syringomyelia

keluasan

Syringomyelia adalah penyakit neurologi yang disifatkan oleh pembentukan sista yang terisi bendalir di dalam saraf tunjang.

Rajah: syringomyelia.

Dari laman web ini: mdguidelines.com

Dalam jangka masa panjang, kehadiran sista ini, dipanggil jarum suntik, mencipta kerosakan pada kord rahim; Oleh itu, terdapat pelbagai gangguan, seperti rasa sakit di beberapa titik badan, rasa kekakuan dan kelemahan, atrofi otot, kehilangan refleks, kekejangan di kaki, dan lain-lain.

Syringomyelia mungkin disebabkan oleh sebab yang berbeza; dalam kebanyakan kes, ia dikaitkan dengan kecacatan cerebellum yang dikenali sebagai kecacatan Chiari.

Untuk diagnosis yang betul, pemeriksaan fizikal yang tepat pesakit, analisis sejarah klinikal dan beberapa ujian pengimejan diagnostik diperlukan.

Satu-satunya cara untuk mengosongkan jarum suntikan dan menyelesaikannya (sekurang-kurangnya sebahagian) gejala melibatkan pembedahan.

Apakah syringomyelia?

Syringomyelia adalah keadaan patologi yang jarang berlaku, yang mana satu atau lebih sista diisi dengan bentuk bendalir di dalam saluran tulang belakang.

Sekiranya sista (juga dikenali sebagai jarum suntik atau fistula ) berkembang, mereka boleh merosakkan saraf tunjang dan menjejaskan penghantaran isyarat saraf.

APAKAH KETIKA DAN APAKAH MEREKA SENDIRI?

Syringes adalah saluran atau rongga (dalam bahasa Yunani, " syrinx " bermaksud "saluran") yang mengandungi cecair serebrospinal (atau minuman keras ).

Rajah: tiga meninges yang mengelilingi sistem saraf pusat.

The meninges adalah membran pelindung: yang paling luar adalah dura mater; pusat ialah arachnoid; Akhirnya, yang terdalam adalah ibu yang saleh.

Ruang subarachnoid, antara arachnoid dan pia mater, mengandungi cefalorachidian cairan.

Minuman keras adalah cecair tidak berwarna yang mengelilingi sistem saraf pusat (atau CNS ), melindunginya dari sebarang trauma, memberikannya dengan khasiat dan mengawal tekanan dalaman (tekanan intrakranial).

Cecair serebrospinal dihasilkan di dalam ventrikel cerebral, tepat pada tahap plexus choroid; dari sini, ia mengalir ke ruang subarachnoid, atau kawasan terpencil antara meninga pia mater dan meninge arachnoid.

Epidemiologi

Menurut beberapa kajian statistik, syringomyelia akan mempunyai kelaziman kira-kira 8 kes setiap 100, 000 orang. Biasanya, kemunculan gejala ciri-cirinya berlaku di antara umur 25 dan 40 dan evolusinya pada umumnya lambat.

Ramai pesakit dengan syringomyelia juga terjejas oleh perubahan struktur cerebellum, yang dikenali sebagai kecacatan Chiari (atau Arnold-Chiari atau Arnold-Chiari syndrome ).

punca

Syringomyelia boleh menjadi keadaan kongenital, yang wujud sejak kelahiran, atau diperolehi, iaitu, ia timbul semasa menjalani kehidupan mengikuti peristiwa tertentu atau bersekutu dengan keadaan yang mengerikan tertentu.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Bentuk syarafomyelia kongenital adalah disebabkan oleh sindrom Arnold-Chiari.

Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan cerebellar (iaitu, cerebellum) yang dicirikan oleh pergerakan ke bawah, tepat pada arah lubang oksipital dan saluran tulang belakang, dari bahagian dasar cerebellum.

Dalam erti kata lain, ia adalah hernia cerebellar, di mana sebahagian cerebellum menonjol dari lubang oksipital yang menyerang kanal yang mengandungi kord rahim.

DIPERLUKAN SYRINGOMYELY

Penyebab utama yang boleh membawa kepada pembentukan syringomyelia yang diperoleh adalah:

Sakit tulang belakang . Antara pelbagai trauma yang boleh membawa kepada syringomyelia terdapat patah vertebra.
Meningitis . Meningitis adalah keradangan membran yang mengelilingi sistem saraf pusat (NB: SSP terdiri daripada encephalon dan saraf tunjang). Pada asalnya meningitis mungkin terdapat jangkitan virus atau bakteria.
Arachnoiditis, keradangan araknoid, adalah bentuk meningitis yang paling biasa yang boleh memberikan syringomyelia.
Tumor tali tulang belakang . Menurut para ahli, kehadiran jisim tumor dalam saluran tulang belakang akan menghalang peredaran minuman keras yang normal, sehingga menimbulkan pengumpulan setempat, kemudian kepada jarum suntik.
Sindrom lengan tegar . Ia adalah penyakit neurologi tertentu, yang dicirikan oleh perekatan di antara saraf tunjang dan lajur vertebral; adhesi yang menghalang sumsum mengalir secara normal.
Gejala dan tanda-tanda sindrom tulang belakang yang ketat adalah: sakit kaki, sakit belakang, scoliosis, inkontinensia kencing atau pengekalan, kelemahan otot dan kebas, dan sebagainya.
Pendarahan di dalam saraf tunjang (atau hematomyelia ). Hematomyelia boleh menjadi spontan atau traumatik dan biasanya menjejaskan pembuluh arteri bahan abu-abu. Biasanya, trauma yang boleh menimbulkan hematomyelia adalah bertiup kepada vertebra.

Pembaca diingatkan bahawa beberapa bentuk syringomielia timbul tanpa sebab yang tepat atau alasan yang boleh dibaca. Dalam situasi seperti ini, seseorang bercakap mengenai syringomyelia idiopatik yang diperolehi .

POINTS DI SUSPENSION

Doktor dan penyelidik masih cuba menyelesaikan beberapa soalan yang berkaitan dengan pembentukan jarum suntikan, dan bagaimana kerosakan saraf tunjang.

Menurut beberapa teori, nampaknya jarum suntikan berasal dari halangan kepada aliran CSF di ruang subarachnoid dan kerosakan pada saraf tunjang adalah hasil tekanan yang dilakukan oleh sista pada sumsum itu sendiri.

Gejala dan Komplikasi

Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Syringomyelia

Tanda-tanda dan gejala-gejala syringomyelia adalah:

Kelemahan dan atrofi otot
Kehilangan refleks
Kehilangan sensitiviti terhadap kesakitan dan suhu alam sekitar (NB: dengan kata lain, kulit gagal merasakan sensasi haba sengit atau sejuk)
Kekakuan di bahagian belakang, bahu, lengan dan kaki
Sakit di leher, lengan, tangan dan belakang
Masalah usus dan pundi kencing. Pesakit kehilangan kawalan pengangkut dubur dan pundi kencing.
Kelemahan otot yang melampau dan kekejangan di kaki
Kesakitan dan kebas di muka

Manifestasi ini, yang pada permulaannya secara amnya tidak begitu ketara, adalah akibat kerosakan yang dihasilkan oleh alat jarum saraf tunjang.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Walaupun terdapat sejak lahir, jarum kongenital cenderung menyebabkan gejala pertama pada masa dewasa. Alasan untuk ini dijelaskan oleh kenyataan bahawa sista mengambil sedikit masa untuk menghasilkan kerosakan yang besar kepada korda tunjang.

Di samping terjejas oleh kecacatan Chiari, pesakit dengan syringomyelia kongenital juga mungkin mengalami hidrosefalus dan arachnoiditis.

Apakah hidrosefalus?

Istilah hidrosefalus menunjukkan penyakit yang serius disebabkan oleh peningkatan yang tidak normal dalam cecair serebrospinal yang terkandung dalam ruang subarachnoid dan dalam ventrikel cerebral.

Peningkatan besar dalam CSF ini berlaku apabila, sebelum ini, tekanan intrakranial ( hipertensi intrakranial ) meningkat. Penyebab hidrosefalus dapat: tumor otak, pendarahan serebrum, meningitis, ensefalitis, kecacatan CNS dan sebagainya.

Tanda-tanda utama hidrosefalus adalah: lilit kepala kepala, sakit leher, epilepsi dan sawan.

DIPERLUKAN SYRINGOMYELY

Dari peristiwa yang mencetuskan pembentukan jarum suntik pada awal gejala pertama, bulan atau tahun mungkin berlalu. Oleh itu, serupa dengan apa yang berlaku untuk syringomyelia kongenital, kerosakan kepada saraf tunjang mempunyai perkembangan yang sangat perlahan.

Secara amnya, apabila pada asalnya terdapat trauma (post-traumatic syringomyelia), tanda-tanda penyakit muncul di satu sisi hanya badan.

KELUAR DENGAN DOKTOR?

Dengan kehadiran satu atau lebih gejala yang disebutkan di atas, adalah disyorkan untuk menghubungi doktor anda dengan segera untuk mengatur peperiksaan mendalam yang mengenal pasti punca-punca gangguan tersebut.

Penilaian seorang pakar adalah tegas, kerana syringomyelia secara amnya adalah hasil dari penyakit-penyakit yang telah sedia ada (yang memerlukan rawatan yang sesuai).

Jika anda telah menjadi mangsa trauma belakang yang teruk, anda mungkin tidak mengalami sebarang masalah yang berkaitan dengan syringomyelia. Walau bagaimanapun, ini masih boleh berkembang selepas tempoh tertentu dan menjadi gejala walaupun selepas beberapa bulan atau tahun. Oleh itu, jika terdapat gejala yang mencurigakan, anda dinasihatkan menghubungi doktor anda dan beritahu dia tentang peristiwa traumatik yang anda alami.

KOMPLIKASI

Syringomyelia adalah penyakit berpotensi degeneratif, kerana jarum suntikan boleh melebar, merosakkan saraf tunjang lebih dan lebih banyak dan mengubah fungsi saraf pesakit menjadi lebih penting.

Beberapa ungkapan klasik komplikasi seperti:

Scoliosis . Ia adalah kelengkungan yang tidak normal tulang belakang.
Kesakitan kronik yang meluas . Semakin besar kerosakan pada korda tunjang, semakin sengit dan berterusan sensasi yang menyakitkan di leher, lengan, tangan dan belakang menjadi.
Kesukaran motor serius . Sekiranya kelemahan atrofi dan otot menjadi lebih teruk, pesakit boleh mengalami masalah serius walaupun berjalan.

diagnosis

Untuk mendiagnosis syringomyelia, langkah pertama ialah pemeriksaan fizikal dan analisis sejarah klinikal.

Oleh itu, sebaik sahaja pemeriksaan awal kedua dilakukan, teks pengimejan diagnostik, seperti resonans magnetik nuklear (NMR), TAC, menjadi sangat penting; Bagi sesetengah pesakit, punca lumbar juga diperlukan.

OBJEKTIF PEPERIKSAAN

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor menilai situasi gejala, meminta pesakit untuk menerangkan secara terperinci sensasi yang terganggu.

PEMERIKSAAN SEJARAH KLINIS

Apabila seorang doktor menganalisis sejarah perubatan pesakit, dia pergi mencari faktor-faktor yang mencetuskan kemungkinan dan sebarang keadaan yang menimbulkan penyakit. Sebagai contoh, mereka sedang disiasat:

Patologi yang dialami pada masa lalu oleh pesakit
Patologi yang berlaku semasa peperiksaan
Penyakit berulang dalam keluarga yang mana pesakit itu dimiliki (ahli keluarga yang mempunyai masalah yang sama, dan sebagainya)
Situasi yang dilihat pesakit menjadi mangsa trauma kord rahim.

Rajah: Syringomyelia pada resonans magnetik nuklear. Pakar jarum dilitupi dengan warna merah.

RESONANCE NUCLEAR MAGNETIC (RMN)

Terdapat dua jenis jenis resonans magnetik nuklear ( NMR ):

Resonans magnetik klasik . Terima kasih kepada penciptaan medan magnet, MRI memberikan gambaran terperinci mengenai saraf tunjang, tanpa mendedahkan pesakit kepada sinaran pengionan berbahaya.
Resonans magnetik dengan medium kontras . Instrumen yang digunakan adalah sama digunakan untuk NMR klasik. Satu-satunya perbezaan ialah cecair kontras disuntik ke dalam pesakit, yang berfungsi untuk mendedahkan kehadiran sebarang tumor tulang belakang atau keabnormalan lain yang serupa.
Cecair kontras mewakili satu-satunya contraindication pemeriksaan: ini sebenarnya boleh memberi kesan toksik atau mencetuskan alergi.

TAC (TOMOGRAFI AXIAL KOMPUTERISASI)

Tomografi aksial berkomputer ( CT ) memberikan imej yang jelas dari organ-organ dalaman, termasuk kord rahim. Semasa pelaksanaannya, subjek itu terdedah kepada jumlah minimum radiasi pengionan berbahaya; oleh itu ujian itu perlu dipertimbangkan, walaupun minima, invasif.

RUMAH LUMBAR

Tumbukan lumbar terdiri daripada mengambil sampel cecair cerebrospinal dan dalam analisisnya di makmal. Untuk mengeluarkan minuman keras, jarum yang dimasukkan di antara vertebra lumbar L3-L4 atau L4-L5 digunakan.

Tumbukan lumbar adalah utiliti yang cukup untuk menyiasat sebab-sebab syringomyelia: sebenarnya, ia dapat mengesan jangkitan yang mungkin pada tahap meninges.

rawatan

Apabila simptom syringomyelia mengganggu kehidupan harian biasa, satu-satunya ubat adalah pembedahan.

Sebaliknya, apabila syringomyelia tidak menyebabkan sebarang gangguan, keadaan itu hanya dipantau (prinsip pengawasan).

PRINSIP PEMANTAUAN

Prinsip pengawasan terdiri daripada menundukkan pesakit kepada resonans magnetik berkala dan pemeriksaan kawalan neurologi. Pendekatan ini ditunjukkan untuk subjek dengan jarum asimtomatik (iaitu tidak menyebabkan gejala yang jelas).

Walaupun ia adalah hipotesis yang sangat jauh, mungkin sista itu hilang secara spontan.

SURGERY

Prosedur pembedahan yang akan diterima pakai dipilih berdasarkan syarat-syarat yang menyebabkan (atau menemani) syringomyelia. Oleh itu:

Dalam kes kecacatan Chiari, pakar bedah operasi boleh menggunakan operasi berikut: penyahmampatan fossa posterior, penyahmampatan kord spinal ( laminektomi decompressive ) dan pemotongan decura dura mater . Ketiga-tiga prosedur ini bertujuan untuk mengurangkan mampatan terhadap cerebellum dan saraf tunjang, cuba meningkatkan ruang yang tersedia untuk mereka. Ruang yang lebih banyak disediakan bermakna peningkatan dalam aliran minuman keras, oleh itu kemungkinan mengosongkan jarum suntikan.
Dengan penyahmampatan fossa posterior, bahagian bahagian posterior tulang oksipital dikeluarkan.
Dengan laminektomi decompressive, bahagian vertebral membatasi lubang di mana pasang saraf tunjang melewati.
Akhirnya, dengan pemotongan decompress dura mater, meningis yang paling luaran adalah incised.
Dalam kes kanser tulang belakang, pakar bedah menghilangkan jisim tumor sedemikian rupa untuk mengembalikan aliran arak. Selepas penyingkiran, picagari mengosongkan secara automatik, menyebabkan gejala yang mencirikannya untuk kembali sebelum pembedahan.
Sekiranya sindrom tulang belakang tegar, pakar bedah boleh menggunakan pelbagai kaedah. Yang utama terdiri daripada "membubarkan" adhesi yang menyekat lajur ke saraf tunjang.

Komplikasi yang mungkin berlaku di syringoperitoneal shunt:

Kecederaan tali tulang belakang
jangkitan
Blok kepada peredaran bendalir
Pendarahan di dalam saraf tunjang (hematomyelia)

Di samping teknik pembedahan tertentu, terdapat juga prosedur yang bertujuan untuk mengurangkan gejala dan kesakitan sementara (terapi paliatif), yang dikenali sebagai pukulan pembedahan .

Shunt pembedahan adalah sistem saliran, yang terdiri daripada tiub fleksibel yang membolehkan pengosongan jarum suntikan. Secara umum, cecair yang berlebihan disalirkan ke dalam perut ( syringoperitoneal shunt ), dengan cara yang sama dengan apa yang dilakukan dalam kes hidrosefalus ( shunt ventriculoperitoneal ).

Oleh kerana ini adalah cara yang agak rumit dan tidak tanpa komplikasi, sebelum meletakkannya dalam amalan doktor dengan berhati-hati menilai keadaan dan membincangkan kemungkinan risiko dengan pesakit.

Siapa yang melakukan pembedahan?

Pakar bedah operasi adalah doktor yang pakar dalam bedah saraf, yang merupakan cawangan pembedahan yang khusus menangani masalah dan penyakit sistem saraf pusat dan periferal.

PENJAGAAN DALAM KESAN RECIDIVA

Walaupun dirawat dengan betul, syringomyelia boleh berulang selepas beberapa waktu (berulang).

Untuk mengetahui dengan segera kemungkinan berulang, disarankan untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala dan resonans magnetik nuklear di belakang.

Pembaharuan satu atau lebih jarum suntikan memerlukan prosedur pembedahan yang kedua, selalunya saliran kista, manfaat yang hanya boleh sementara.

BEBERAPA TIP

Syringomyelia boleh menjejaskan kualiti kehidupan orang terjejas dan aktiviti hariannya. Oleh itu, amalan yang baik:

Elakkan mengangkat berat, membuat usaha dan "memuatkan" punggung anda, kerana ini adalah tiga tindakan yang dapat memperburuk gejala, terutama kesakitan.
Hubungi ahli fisioterapi yang baik. Terima kasih kepada fisioterapi yang sesuai, adalah mungkin untuk meningkatkan mobiliti, menguatkan otot dan lebih baik menanggung usaha.
Rawat sakit kronik dengan ubat-ubatan yang sesuai. Sekiranya rasa sakit itu kronik dan menyakitkan, adalah baik bagi pesakit untuk meminta doktornya untuk merancang pelepasan kesakitan yang mencukupi.
Dapatkan keselesaan dari orang yang disayangi (kawan atau saudara mara) dan sertai kumpulan sokongan untuk orang yang mengalami syringomyelia. Mereka adalah dua cara yang berbeza untuk meningkatkan mood, sering tertekan kerana batasan yang dikenakan oleh penyakit.

prognosis

Prognosis bergantung kepada keparahan penyebab yang menyebabkan syringomyelia dan keberkesanan pembedahan.

Ia bergantung pada keparahan pemicu kerana, semakin serius keadaan yang mencetuskan syringomyelia, semakin besar kemungkinannya adalah akibat dari penyakit itu tetap.
Ia bergantung kepada keberkesanan rawatan kerana campur tangan perubatan tidak selalu memulihkan aliran normal CSF, kerana ia tidak selalu membenarkan penghapusan cysts yang berkaitan dengan syringomyelia.