Artikel berkaitan: Sindrom Brugada
definisi
Sindrom Brugada adalah gangguan yang diwarisi yang disifatkan oleh disfungsi elektrofisiologi jantung. Lazimnya, pesakit tidak mempunyai sebarang penyakit jantung struktural, iaitu miokardium yang normal berkaitan dengan pam dan peredaran darah.
Sindrom Brugada secara genetik dipancarkan dan bergantung kepada penyimpangan berganda, yang kebanyakannya mempengaruhi gen SCN5A, yang menyusun subunit alfa dari saluran natrium yang bergantung kepada voltan dalam sel-sel jantung. Keadaan ini terdedah kepada risiko aritmia ventrikel malignan dan boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba pada orang dewasa muda dengan jantung yang sihat.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- aritmia
- asthenia
- berdebar-debar
- nafas yg sulit
- Kesakitan dada
- Sesak nafas
- Fibrilasi ventrikular
- mimpi buruk
- insomnia
- kegelisahan
- lipotimia
- pucat
- hampir pitam
- Keadaan kekejaman
- pengsan
- tachycardia
- tachypnoea
- pening
Tanda-tanda lanjut
Biasanya, permulaan simptom berlaku pada dekad ketiga dan keempat kehidupan.
Dalam sesetengah kes, sindrom Brugada tidak menyebabkan episod simptom sepanjang hayat, walaupun terdapat perubahan elektrokardiogram ciri. Walau bagaimanapun, bagi kebanyakan pesakit, keadaan ini menyebabkan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pengecutan vaksin yang cepat dan tidak berkesan (takikardia ventrikel polimorfik). Pengsan boleh berlaku tanpa gejala amaran, yang bermaksud bahawa orang yang menderita sindrom mungkin mengalami trauma ketika mereka jatuh. Biasanya, manifestasi ini tidak berkaitan dengan latihan fizikal dan juga boleh berlaku pada rehat atau semasa tidur. Episod sintaks juga boleh disebabkan oleh demam, makanan besar dan rawatan dengan ubat-ubatan (termasuk antiarrhythmics dan antidepresan). Individu yang mempunyai sindrom Brugada juga boleh melaporkan palpitasi atau perasaan kegagalan yang berkaitan dengan malaise dan enuresis pada waktu malam.
Dalam kes-kes yang teruk, fibrillasi ventrikel boleh menyebabkan penangkapan jantung dan boleh menyebabkan kematian pesakit secara tiba-tiba.
Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan klinikal dan pada elektrokardiogram. Gambar elektrokardiografi membolehkan kita mencari kelebihan ST-segmen dalam derivasi dan kecenderungan precordial yang betul untuk tachyarrhythmia ventrikel. Diagnosis Sindrom Brugada perlu dipertimbangkan pada pesakit dengan riwayat peribadi dan / atau keluarga penahanan jantung atau kesakitan yang tidak dapat dijelaskan.
The defibrillator-cardioverter (ICD) yang dapat diimplan adalah satu-satunya pilihan terapeutik yang berkesan dalam pesakit yang menyampaikan sinkop dan resusitasi selepas penangkapan jantung. Peranti ini terus memantau irama jantung dan campur tangan dalam kes aritmia ventrikel yang berkekalan, mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, masih belum jelas apakah rawatan terbaik untuk pesakit dengan perubahan ECG dan sejarah keluarga, walaupun mereka mempunyai risiko kematian jantung secara tiba-tiba. Secara umum, individu dengan sindrom Brugada dinasihatkan untuk mengelakkan ubat-ubatan tertentu (misalnya flecainide atau propafenone) dan pendedahan kepada situasi yang mungkin memihak kepada permulaan episod aritmia berbahaya.
