Kembar Siam

keluasan

Kembar siam, atau kembar siam, adalah sepasang kembar homozygous (dan oleh itu sama) yang dilahirkan secara fizikal, sering berkongsi satu atau lebih organ.

Proses yang membawa kepada kelahiran dua kembar Siam sangat mirip dengan kelahiran kembar homozygotik yang normal: sebenarnya, penyederhanaan bergantung pada pembahagian sel telur yang disenyawakan (zygote) menjadi dua bahagian, dengan perbezaan dalam kes Siam seperti perpecahan tidak lengkap.

Kembar Siam dikelaskan mengikut mod kesatuan anatomi. Sesetengah persimpangan melibatkan organ-organ penting dan ini merupakan salah satu punca utama kematian kedua-dua individu.

Kembar yang paling bersalin dilahirkan mati atau mati beberapa jam selepas kelahiran. Pasangan yang bertahan dan kesatuan yang terhad kepada beberapa struktur anatomi boleh dikenakan pembedahan untuk pemisahan mereka.

Kembar homozygous dan heterozigot

Kembar adalah individu yang dilahirkan dari kehamilan tunggal, yang dalam kes khusus ini dipanggil kehamilan plural .

Terdapat dua kategori kembar utama:

Kembar homozigot, juga dipanggil monoovulars.
Kembar heterozigot, juga dikenali sebagai biovulars.

Rajah: konsepsi kembar homozigot dan kembar heterozigot. Seperti yang dapat dilihat, dua kembar heterozygous berasal dari dua telur yang disenyawakan oleh banyak spermatozoa; zygote yang dihasilkan adalah dua dan berkembang menurut kaedah kehamilan tunggal. Ini menjelaskan mengapa kembar heterozigot juga boleh sangat berbeza. Dari laman web ini: en.wikipedia.org

Kehamilan berganda menyimpulkan dengan kelahiran kembar heterozygous dalam 65-75% kes dan dengan kelahiran kembar homozygous dalam baki 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Kembar homozigot berasal dari zigot yang sama, yang pada peringkat awal perkembangannya (tepat antara hari ke-1 dan hari ke-12 dari konsepsi), bukannya bersatu, dibahagikan kepada dua atau lebih bahagian yang sama dan berbeza (NB : zygote adalah sel yang dibentuk oleh kesatuan spermatozoon dengan sel telur semasa persenyawaan, sel ini dengan cepat memenuhi berbagai subdivisi yang membentuk morula dan kemudian blastocyst ).

Pembahagian zigot akan memberi jalan kepada perkembangan dua atau lebih embrio (kuantiti bergantung kepada bilangan bahagian yang sama di mana zigot dibahagikan), yang mempunyai warisan genetik yang sama, adalah seks yang sama dan hampir sama (walaupun dalam sifat somatik).

Perbezaan yang mungkin, pada tahap fizikal dan berkenaan dengan kejadian beberapa penyakit, adalah disebabkan oleh tabiat hidup yang berlainan dan kepada keadaan persekitaran yang berbeza pertumbuhan setiap kembar homozygous.

Apa yang boleh membezakan dua atau lebih kembar homozigot sepanjang hayat?

Rokok dan penggunaan tembakau secara amnya
Jenis kerja
Pencemaran alam sekitar
Jenis bekalan kuasa
Aktiviti fizikal
tekanan

SILA AMBIL PERHATIKAN: mengikut masa di mana perpecahan itu berlaku, kembar monozigotik menganggap ciri-ciri tertentu; sebenarnya jika pembahagian zigot berlaku:

dalam 3 hari pertama selepas persenyawaan, kehamilan akan menjadi bicorial dan biamniotic, bermakna terdapat dua plasenta dan dua beg amniotik yang berbeza;
antara hari ke-4 dan ke-8 selepas persenyawaan, janin hanya mempunyai satu plasenta tetapi dua karung amniotik;
antara hari ke-9 dan ke-12, janin juga akan berkongsi kantung amniotik.

Kembar Siam

Kembar siam, lebih jarang dipanggil kembar siam, adalah sepasang kembar homozygous yang dilahirkan secara fizikal dalam satu bahagian badan.

Kadang-kadang kesatuan fizikal sangat mendalam sehingga kembar berkongsi satu atau lebih organ.

MENGAPA ‰ ADAKAH MENGGUNAKAN SIAMESE TWINS TERM?

Rajah: kembar bersama Chang dan Eng Bunker, dari Siam (semasa Thailand) dan dari mana kata "kembar Siam".

Penggunaan istilah "kembar Siam" adalah disebabkan oleh Chang dan Eng Bunker, dua kembar sendi dari Siam (kini Thailand) yang terkenal di seluruh dunia untuk persembahan mereka dengan sarkas Phineas Taylor Barnum .

United secara fizikal di peringkat sternum yang lebih rendah dari jalur tulang rawan dan dengan dua orang yang terhubung, Chang dan Eng Bunker menjadi selebriti sebenar bermula dari 1829, pada gerak hati seorang Robert Hunter tertentu, yang membawa mereka ke Amerika. Semasa sarkas menunjukkan, mereka dibentangkan sebagai "kembar Siam", satu istilah yang, sejak saat itu, menggantikan kembar sendi yang sekarang digunakan.

Sekiranya Chang dan Eng Bunker hidup dalam masa yang lebih moden, mereka akan dipisahkan oleh pembedahan dan boleh membawa kehidupan yang berbeza.

Epidemiologi

Kelahiran kembar Siam adalah fenomena yang sangat jarang berlaku: menurut beberapa anggaran, sebenarnya, ia akan berlaku sekali setiap 119, 000 kelahiran (NB: ini adalah nilai purata).

Dalam kebanyakan kes (antara 70 dan 80%), kembar siam dilahirkan sudah mati (kematian semasa lahir) atau mati sejurus selepas melahirkan. Punca kematian adalah berkaitan dengan organ-organ bersama dan kecacatan mereka.

Untuk sebab yang tidak diketahui, kembar Siam lebih kerap perempuan: menurut beberapa kajian statistik, sebenarnya, nisbah wanita kepada lelaki adalah sama dengan 3: 1.

Bidang-bidang dunia di mana kelahiran kembar Siam paling mungkin diperhatikan adalah Amerika Latin (khususnya Brazil), Asia Barat-Barat dan beberapa negara Afrika.

punca

Mengapa kembar Siam dilahirkan?

Terdapat dua teori dan kedua-dua fokus pada bahagian (atau pemisahan) zigot, tipikal kehamilan homozygous berganda.

Menurut teori tertua, episod yang akan membawa kepada pembentukan kembar Siam akan menjadi kelewatan dalam pembahagian zigot; bahagian yang bukannya berlaku dalam hari ke-12 konsepsi, akan berlaku kemudian, biasanya antara hari ke-13 dan ke-15.
Kelewatan ini akan memastikan bahawa pemisahan itu tidak berakhir secara pasti; kerana pembahagian kedua embrio ini tidak lengkap secara fizikal disatukan pada satu titik.
Mengikut teori yang paling moden (dan kini lebih terakreditasi), pembentukan kembar Siam akan disebabkan oleh dua bahagian zigot sebelum dibahagikan sepenuhnya.
Dalam erti kata lain, menurut teori kedua, pemisahan itu betul dan berlaku mengikut masa biasa kembar homozygotik (oleh itu dalam tempoh 12 hari selepas pembuahan), tetapi kemudian pemasakan sebahagian daripada dua bahagian yang sebelum ini menjadi zigot akan berlaku. sahaja.
Punca-punca pemulihan masih belum diketahui sepenuhnya.

FAKTOR RISIKO

Pada masa ini, faktor dan keadaan yang memihak kelahiran kembar Siam belum diketahui.

Gejala dan Komplikasi

Wanita hamil yang membawa kembar Siam tidak mengemukakan apa-apa gejala atau tanda-tanda tertentu, kecuali mereka yang mempunyai kehamilan berganda (lihat jadual).

Kesan biasa yang disebabkan oleh pelbagai kehamilan:

Pertumbuhan rahim yang sangat pesat
Keletihan yang lebih besar daripada dalam kehamilan tunggal
Mual dan muntah lebih kerap daripada dalam kehamilan tunggal

Fetus Siam berkongsi chorion, plasenta dan kantung amniotik . Walau bagaimanapun, ciri-ciri ini tidak eksklusif kepada mereka: sebenarnya, ada kemungkinan bahawa beberapa janin homozygous bukan Siam mempunyai struktur yang sama di atas (dalam hal ini, lihat angka yang menggambarkan apa yang berlaku apabila pembahagian zigot terjadi pada 1 - Hari ke-3, hari ke-8 ke-8, ke-12 dan ke-13 ke-15 selepas konsepsi).

JENIS SIAMES KINI

Kembar Siam diklasifikasikan mengikut cara mereka disatukan secara fizikal.

Kaedah yang paling umum untuk menyertai (atau menyertai) adalah:

Persimpangan thoracophagus (atau thoraco-onfalopagus kembar Siam) . Disifatkan oleh gabungan dada dan bahagian abdomen, bentuk kesatuan ini adalah yang paling biasa (28% daripada kes). Kembar Thoraco-omphalophagus sangat sering berkongsi hati dan kadang kala juga hati dan sebahagian daripada sistem pencernaan (usus kecil dan kolon).
Kaitan dengan thoracopagus (atau kembar Siam toracopaghi) . Kedua-dua badan bersatu di peringkat dada dan sentiasa mempunyai hati yang sama. Konjungsi ini berlaku dalam 18.5% kes.
Persimpangan omphalophagus (atau kembar cephalophagus) . Gabungan kedua-dua mayat itu diletakkan di peringkat abdomen, berhampiran pusar. Kembar omphalopagus Siam berkongsi hati, sebahagian daripada sistem pencernaan, diafragma dan pelbagai organ perut, tetapi tidak pernah menjadi jantung. Persimpangan omphalophagus berlaku dalam 10% kes.
Simpang parasit (atau parasit kembar Siam) . Kedua-dua badan itu secara jelas tidak simetri dan kesatuan boleh berlaku di mana-mana di dalam badan. Persimpangan ini dicirikan oleh kembar yang lebih besar, dengan syarat struktur anatomi yang hampir semua, dan dengan kembar yang tidak lengkap yang bergantung kepada yang lain (ini menjelaskan istilah "parasit"). Kembar parasit adalah 10% daripada kes.
Persimpangan craniopagus (atau kembar Craniophagous Siam) . Kedua-dua individu itu menyertai secara eksklusif di peringkat tengkorak. Persimpangan craniopagus, yang menjejaskan 6% kes, boleh berlaku secara posterior (wilayah kepingan tengkorak), di hadapan (iaitu di peringkat dahi) atau di sebelahnya.
Kesatuan wajah tidak pernah diperhatikan.

Cara kurang menyertai, bagaimanapun, adalah:

Persimpangan Cephalopagus (atau kembar cephalophagus) . Kedua-dua individu mempunyai kepala dengan dua muka yang umumnya terletak bertentangan antara satu sama lain. Lebih-lebih lagi, mereka sering juga mempunyai bahagian atas badan yang sama.
Malformasi serebrum kembar cephalophagus tidak serasi dengan kehidupan.
Persimpangan sinfalo (atau kembar Siam) . Kedua-dua individu itu hanya mempunyai satu kepala dan satu muka, tetapi mereka mempunyai empat telinga dan dua batang.
Gabungan cephalothoracopagus (atau kembar Siam cefalotoracopaghi) . Kedua-dua individu itu bersatu di kepala dan dada dan boleh mempunyai dua muka atau hanya satu muka.
Persimpangan xiphopagus (atau kembar xipophagus) Kedua-dua mayat itu disatukan pada peringkat rawan xiphoid pada sternum yang lebih rendah. Kembar Xipophagus biasanya berkongsi hati.
Kembar Chang dan Eng Bunker adalah xifopaghi.
Persimpangan ischiopagus (atau kembar ischiopagus) . Kedua-dua mayat ini terbentuk di kawasan pinggul tulang belakang dan selalunya mempunyai saluran gastrousus, hati, alat kelamin dan anus yang sama. Kembar Ischiopagus mempunyai empat lengan dan beberapa pemboleh ubah kaki dari dua hingga empat.
Persimpangan parapagus (atau kembar parapaghi) . Kedua-dua individu itu saling menyatukan di bahagian pinggang. Persimpangan ini hanya boleh merangkumi pelvis atau bahkan perut.
Beberapa kembar parapaghi mempunyai satu batang, dua lengan dan dua muka.

Kaedah penyambungan tambahan:

Persimpangan nanas (atau iliopago)
Sendi tulang belakang
Konjugasi Onfaloischiopago

KOMPLIKASI

Kembar Siam memerlukan penghantaran kelahiran. Seksyen Caesarean kini menjadi prosedur yang selamat, tetapi tetap menjadi campur tangan pembedahan, dengan risiko yang mungkin dan komplikasi yang mungkin.

Seperti yang telah disebutkan, dalam kebanyakan kes kembar Siam dilahirkan mati (40-60% daripada kes) atau mati dalam masa beberapa hari lahir (25-30% daripada kes).

diagnosis

Kehadiran, di rahim ibu, sepasang kembar Siam dapat diketengahkan semasa trimester pertama kehamilan melalui imbasan ultrasound mudah.

Dalam kes ini, doktor menasihati ibu untuk menjalani ujian diagnostik yang lebih mendalam, seperti imbasan ultrabunyi tahap yang lebih tinggi, imbasan MRI atau echocardiogram janin; siasatan sedemikian membolehkan untuk lebih menggambarkan ciri persimpangan, organ-organ dalam perkongsian dan fungsi jantung.

FALSE-POSITIF

Sebelum minggu kesepuluh, ujian diagnostik boleh mengelirukan pakar perubatan, memberikan positif palsu . Positif palsu adalah keadaan penggera palsu, di mana ujian instrumental secara salah menonjolkan kehadiran kembar Siam, walaupun ini sebenarnya kembar homozygotik biasa yang tidak disatukan.

Kesilapan penilaian semasa analisis keputusan biasanya disebabkan oleh kembar Siam, seperti beberapa kembar homozygous yang sihat, berkongsi chorion dan kantung amniotik.

rawatan

Jika kembar Siam bertahan hidup bersalin, dan jika jenis sambungan membolehkannya, pembedahan pemisahan boleh digunakan.

Secara umum, operasi pembedahan untuk pemisahan kembar Siam agak rumit, dan mereka menjadi lebih tinggi apabila kembar berkongsi organ penting atau bersatu dalam mata yang sangat halus (misalnya kepala atau perut).

Dalam dekad kebelakangan ini, pembedahan telah membuat kemajuan yang ketara dan telah membolehkan kita mempertimbangkan intervensi itu juga untuk kes kembar Siam yang pernah diisytiharkan tidak dapat diubati.

APAKAH SUKSES BAIK INTERVENSI TERBESAR PADA?

Kejayaan intervensi pemisahan bergantung kepada:

Negeri kesihatan kembar . Sekiranya kembar adalah sihat (walaupun keadaannya), prosedur pemisahan lebih cenderung untuk berjaya.
Tempat persimpangan . Sesetengah kawasan badan adalah lebih halus daripada yang lain. Sebagai contoh, kesatuan di peringkat tengkorak pastinya lebih sukar untuk dirawat daripada kesatuan di peringkat rawan xiphoid.
Organ dan struktur anatomi yang dikongsi bersama . Kami telah membincangkan betapa pentingnya perkongsian organ penting.
Jenis campur tangan pembinaan semula . Apabila pemisahan selesai, intervensi dirancang untuk pembinaan struktur-struktur anatomi yang terisih dan dipisahkan. Semakin kompleksnya pembinaan semula, semakin besar kemungkinan komplikasi yang timbul.

Malangnya, dalam beberapa kes operasi pemisahan, walaupun mereka boleh dilaksanakan, berakhir dengan kematian satu atau kedua kembar Siam.

APAKAH WAKTU TERBAIK UNTUK MELAKUKAN?

Menurut pakar bedah, masa terbaik untuk beroperasi ialah antara bulan ke-2 dan ke-4.

Walau bagaimanapun, ia mesti dinyatakan bahawa setiap pasangan kembar Siam mewakili suatu kes tertentu; oleh itu, petunjuk yang disebutkan di atas, yang berkaitan dengan masa intervensi yang optimum, mungkin mengalami variasi.

KETIKA PENULISAN TIDAK DIPERLUKAN?

Walaupun kelahiran yang masih hidup, beberapa pasangan kembar Siam tidak dipisahkan. Ini berlaku apabila, selepas penilaian perubatan yang sesuai, telah ditetapkan bahawa risiko operasi pembedahan jelas lebih unggul daripada faedah, dan oleh sebab itu kembar mempunyai harapan hidup yang lebih besar yang masih bersatu.

MAKLUMAT YANG BERHUBUNGAN DENGAN JABATAN CESAREO

Seperti yang telah disebutkan, wanita dalam kembar si kembar Siam tertakluk kepada bahagian caesarean kerana alasan berjaga-jaga. Ini biasanya dilakukan kira-kira 2-4 minggu sebelum tarikh tamat tempoh.

TIPS LAIN UNTUK IBU

Wanita yang menunggu untuk melahirkan sepasang kembar Siam, doktor menasihatkan menjalani pemeriksaan ultrasound yang kerap, untuk memantau secara terperinci pertumbuhan janin dan ciri-ciri sendi.

Lebih banyak maklumat yang anda ada pada jenis dan tahap kesatuan kembar, lebih baik penyediaan pembedahan (jika, dengan jelas, kembar Siam menyala hidup dan terselamat walaupun selepas kelahiran).