Granulomatosis Wegener

keluasan

Granulomatosis Wegener adalah penyakit radang yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada saluran darah sederhana dan kecil. Dalam erti kata lain, ia adalah vasculitis.

Rajah: granuloma, di bawah mikroskop. Imej dari: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Oleh kerana penyakit itu, aliran darah yang melalui saluran darah yang terjejas oleh keradangan berkurang; untuk membayar akibatnya adalah organ-organ tubuh, tidak lagi disembur dengan betul.

Pada peringkat awal patologi, gejala granulomatosis Wegener muncul di paru-paru dan saluran udara atas dan bawah. Kemudian, terutamanya jika penyakit itu tidak dirawat dengan betul, mereka boleh meluas ke buah pinggang, jantung, telinga dan kulit.

Untuk penyembuhan yang betul, ubat kortikosteroid dan imunosupresif diperlukan.

Apakah granulomatosis Wegener?

Granulomatosis Wegener adalah penyakit radang yang mengubah dinding saluran darah sederhana dan kecil.

Gagal integriti dinding kapal, aliran darah dikurangkan dan organ-organ badan (secara langsung berkaitan dengan kapal yang terlibat) tidak lagi disembur dengan betul.

Biasanya, tapak tubuh yang paling terkena granulomatosis Wegener adalah buah pinggang, paru-paru dan saluran pernafasan atas dan bawah, tetapi tidak dikecualikan bahawa ia mungkin timbul di tempat lain.

Tanpa rawatan terapeutik yang mencukupi atau sekiranya diagnosis lewat, granulomatosis Wegener juga boleh mendapat hasil yang teruk, terutama jika buah pinggang terlibat.

GRANULOMATOSIS WEGENER ADALAH VASCULITE

Apabila kita bercakap mengenai vasculitis, kita merujuk kepada keradangan pembuluh darah, kedua-dua arteri dan vena. Granulomatosis Wegener harus dianggap sebagai vasculitis, kerana ia mempengaruhi kapal arteri dan vena berkaliber sederhana dan kecil, serta sistem kapilari tertentu.

WHY ‰ IS GRANULOMATOSIS OF WEGENER CALLED?

Granulomatosis istilah berasal dari fakta bahawa penyakit ini dicirikan oleh pembentukan granulomas . Granulomas adalah proliferasi tisu penghubung, terbenam dan bentuk nodular; asal usulnya mungkin berbeza: dalam hal granulomatosis Wegener, kehadiran granuloma pastinya disebabkan oleh ciri penyakit keradangan penyakit ini.

Istilah Wegener, sebaliknya, adalah disebabkan oleh doktor pertama yang menggambarkan penyakit ini: Friedrich Wegener .

Gambar: daerah-daerah tubuh, yang dipengaruhi oleh granulomatosis Wegener.

Dari: //ybowarina.realfreehost.com/

Walau bagaimanapun, penyakit itu juga dikenali sebagai granulomatosis dengan polyangiitis, di mana istilah polynagioit menunjukkan proses keradangan yang melibatkan pelbagai struktur vaskular atau vaskular lymphatic.

Epidemiologi

Menurut statistik Inggeris, kira-kira 500 orang mendapat granulomatosis Wegener setiap tahun.

Penyakit ini tidak mempunyai keinginan untuk seks tertentu, sementara ia kelihatan lebih suka individu berkulit terang kerana sebab yang tidak diketahui sekarang.

Granulomatosis Wegener boleh berlaku pada mana-mana umur, tetapi menurut beberapa data epidemiologi, ia lebih kerap berlaku di antara 40 dan 60 tahun.

punca

Pada masa ini, sebab yang tepat menyebabkan granulomatosis Wegener tidak diketahui.

Walau bagaimanapun, memandangkan ciri-ciri patologi, ia dianggap bahawa ini mungkin mempunyai asal autoimun . Penyakit autoimun adalah semua patologi yang dicirikan oleh respon yang berlebihan dan tidak wajar sistem imun; sistem imun yang, dalam individu yang sihat, mewakili halangan pertahanan tubuh terhadap pencerobohan luaran (bakteria, virus, dan lain-lain), sementara dalam penyakit autoimun ia juga memberi kesan kepada beberapa rangkaian badan yang sihat.

GENETIK DAN ALAM SEKITAR

Mengikut beberapa teori (tetapi masih tiada bukti tertentu), nampaknya untuk memprovokasi tindak balas autoimun yang dibesar-besarkan, ia adalah kehadiran bersamaan dengan dua faktor, salah satu jenis genetik dan alam sekitar.

Dengan faktor genetik, kami bermaksud kecenderungan, pada individu yang sakit, untuk membangunkan granulomatosis Wegener.

Oleh faktor persekitaran, sebaliknya, kita bermaksud jangkitan yang disebabkan oleh agen virus atau bakteria (yang, khususnya, agen etiologi kekal tidak diketahui sepenuhnya).

Dalam ketiadaan mana-mana dua faktor, penyakit itu tidak timbul.

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda-tanda granulomatosis Wegener mungkin muncul tiba-tiba atau mengambil masa beberapa bulan untuk berlaku. Oleh itu, setiap pesakit mewakili kes itu sendiri.

Organ-organ dan badan pertama untuk membayar akibat keradangan, pada tahap saluran darah, adalah saluran pernafasan atas (hidung, mulut, sinus dan telinga paranasal), yang lebih rendah (laring, trakea dan bronkus) dan paru - paru .

Sebaik sahaja ia muncul di laman web ini, penyakit ini boleh merebak dan menjejaskan kapal lain, terutama yang membekalkan buah pinggang .

Pesakit dengan granulomatosis Wegener boleh mengadu simptomologi berikut:

Hidung berterusan dengan kehadiran nanah
Darah hidung ( epistaxis )
sinusitis
Jangkitan telinga
Batuk dengan atau tanpa pelepasan darah ( hemoptysis )
Kesakitan dada
Sesak nafas
General malaise
Berat badan tanpa sebab
Kesakitan dan bengkak bersama
Darah dalam air kencing ( hematuria )
Kerengsaan kulit
Kemerahan, pembakaran dan kesakitan mata
demam

KELUAR DENGAN DOKTOR?

Tanda-tanda khas granulomatosis Wegener adalah hidung berair yang berterusan (walaupun selepas beberapa rawatan farmakologi), epistaxis dan hemoptysis. Oleh itu, jika keadaan sedemikian timbul, adalah dinasihatkan supaya segera menghubungi doktor anda.

Kecerobohan boleh membuat komplikasi besar.

KOMPLIKASI

Komplikasi timbul apabila keadaan keradangan, yang disebabkan oleh granulomatosis Wegener, meluas ke bahagian lain badan. Sasaran yang mungkin adalah: buah pinggang, mata, telinga, saraf tunjang, jantung dan kulit.

Kehilangan pendengaran . Keradangan saluran darah mencapai telinga tengah, menyebabkan kehilangan pendengaran yang kurang konsisten.
Vaskulitis kulit dan tanda pada kulit . Kulit vasculitis dibezakan oleh bintik merah pada kulit; Tanda-tanda lain, sebaliknya, boleh terdiri, misalnya, dalam nodul di peringkat siku.
Serangan jantung (infark) . Ia berlaku apabila keradangan mencapai arteri koronari (arteri jantung). Malah, dalam keadaan seperti itu, bekalan darah jatuh dan sel-sel jantung (miokardium) mati, akibatnya menyebabkan aktiviti jantung berkurang. Gejala utama adalah sakit dada, dyspnea, berpeluh, pedih ulu hati dan sebagainya.
Kerosakan dan kegagalan buah pinggang akibatnya . Bekalan darah yang kurang kepada buah pinggang, yang kemudiannya akan rosak dan tidak lagi berfungsi dengan baik. Ini menyebabkan pengumpulan bahan-bahan yang toksik kepada badan, yang biasanya akan ditapis dan dikeluarkan oleh sistem buah pinggang. Fasa terminal proses yang sangat perlahan ini - dan, malangnya, licik (kerana gejala yang pada awalnya tidak selalu jelas) - adalah kegagalan buah pinggang, yang dicirikan oleh uremia yang teruk (iaitu, tahap bahan nitrogen yang tinggi dalam darah).
Kegagalan buah pinggang adalah punca utama kematian bagi pesakit granulomatosis Wegener.
Anemia . Ia boleh berkembang dari masa ke masa. Ramai pesakit dengan granulomatosis Wegener terjejas.
Trombosis vena dan embolisme paru-paru . Mereka boleh timbul dari gangguan pulmonari yang pertama.

diagnosis

Diagnosis tertentu terhadap granulomatosis Wegener ditubuhkan hanya selepas siri pemeriksaan yang tepat.

Gejala dan tanda ciri, yang dinilai pada pemeriksaan fizikal:

Hidung berair dan epistaksis
Jangkitan telinga
sinusitis
hemoptysis
Kesakitan dada

Kami bermula, seperti yang sering berlaku, dengan pemeriksaan objektif, di mana kita menganalisis gejala dan tanda-tanda yang ditunjukkan oleh pesakit, dan kita menyiasat sejarah kliniknya .

Kemudian kami pergi ke pemeriksaan yang lebih teliti dan khusus, seperti ujian darah dan air kencing, dan pemeriksaan radiologi dada.

Sekiranya pada akhir proses diagnostik ini masih terdapat keraguan, doktor boleh melakukan biopsi pada organ atau tisu yang terlibat; Kehadiran granuloma dan tanda-tanda vaskulitis hanya mempunyai satu makna: granulomatosis Wegener.

UJIAN DARAH

Sampel darah yang diambil oleh pesakit boleh dikenakan ujian berikut:

Penyelidikan terhadap antibodi sitoplasma neutrophil ( ANCA ). ANCA hadir dalam darah ramai pesakit Granulomatosis Wegener, tetapi tidak semua. Ini menjadikan ujian ini 100% tidak boleh dipercayai.
Ujian pemendapan Erythrocyte . Menilai kadar sedimen sel darah merah di bahagian bawah tiub yang mengandunginya. Lebih cepat pergerakan ini, lebih mudah untuk berlaku keradangan. Ia tidak boleh dipercayai 100%, kerana banyak penyakit keradangan lain menyebabkan reaksi yang sama.
Ujian anemia . Ia tidak 100% boleh dipercayai, kerana tidak semua pesakit dengan granulomatosis Wegener adalah anemia.
Tahap kreatinin . Ia digunakan untuk menilai fungsi buah pinggang. Ia adalah ujian yang sah, jika penyakit itu telah menyerang buah pinggang; jika tidak, kesimpulan yang salah boleh dibuat.

URUS PEPERIKSAAN

Uji air kencing memberikan maklumat mengenai status kesihatan ginjal. Kehadiran darah dan protein boleh menunjukkan gangguan buah pinggang.

CHEST RADIOGRAPHY

Gambar: Radiologi imej dada seorang individu dengan granulomatosis Wegener. Dari laman web ini: www.nhs.uk

Asal tisu untuk biopsi:

Rongga hidung dan paranasal
Laluan udara atas dan bawah
paru-paru
kulit
buah pinggang

X-ray dada memberikan imej paru-paru. Adalah mungkin untuk mengenali beberapa kelainan mereka, tetapi tidak mungkin untuk menentukan sama ada mereka adalah granulomatosis Wegener atau penyakit paru-paru lain.

biopsi

Biopsi adalah peperiksaan klinikal yang paling selamat dan paling bermaklumat.

Dilakukan di bawah anestesia tempatan, sekeping tisu diambil dari organ yang terjejas untuk diperhatikan di bawah mikroskop. Di dalam instrumen, kehadiran granuloma atau tanda-tanda vaskulitis tidak jelas.

rawatan

Terima kasih kepada diagnosis awal dan rawatan yang sesuai, fasa akut granulomatosis Wegener menyelesaikan dalam masa beberapa bulan.

Selepas tempoh pertama ini, terapi penyelenggaraan diperlukan, tahan walaupun 18-24 bulan, kerana penyembuhan lengkap mengambil masa yang lama. Mengabaikan aspek ini bermakna mendedahkan diri kepada kambuh balas.

RAWATAN PHARMACOLOGICAL

Ubat yang paling banyak digunakan ialah kortikosteroid, imunosupresan dan antibodi monoklonal, yang dipanggil rituximab.

Kortikosteroid adalah anti-radang yang kuat, yang diambil tepat untuk mengurangkan keradangan. Ubat-ubatan ini boleh menyebabkan banyak kesan sampingan dan ini menjelaskan mengapa mereka diberi dos yang paling rendah.

Pada pesakit dengan granulomatosis Wegener, kortikosteroid yang paling banyak digunakan adalah prednisone .

Immunosuppressants mengurangkan keradangan dengan bertindak pada pertahanan imun, yang, seperti yang disebutkan di atas, dibesar-besarkan dalam kes granulomatosis Wegener dan menyebabkan kerosakan serius kepada badan. Cyclophosphamide, azathioprine atau methotrexate tergolong dalam kategori ubat ini. Pengambilan imunosuppressants mendedahkan pesakit kepada risiko yang lebih besar untuk menjangkiti jangkitan.

Rituximab adalah antibodi monoklonal yang mengurangkan sel B, sel-sel sistem imun yang terlibat dalam keradangan. Penggunaannya, dalam kes granulomatosis Wegener, juga telah diluluskan oleh FDA (agensi kerajaan AS untuk pengawalseliaan produk makanan dan farmaseutikal).

APA YANG PERLU BAGI KESAN SAMPINGAN?

Untuk mencegah kesan sampingan ubat-ubatan tersebut, doktor menetapkan atau mencadangkan:

Sulfametoksazol yang berkaitan dengan Trimethoprim, untuk mencegah jangkitan paru-paru.
Suplemen bisphosphonate, kalsium dan vitamin D, untuk mengurangkan atau mencegah osteoporosis.
Asid folik, untuk mengelakkan kesan rawatan methotrexate.

RAWATAN LAIN

Sesetengah keadaan, seperti diagnosis lewat penyakit atau kecuaian dalam rawatan, mungkin memerlukan plasmapheresis dan pembedahan.

Plasmapheresis adalah prosedur yang agak rumit yang dilakukan pada darah pesakit. Ia diamalkan tidak hanya dalam hal granulomatosis Wegener, tetapi juga dengan kehadiran penyakit autoimun, seperti lupus erythematosus sistemik.

Pembedahan, sebaliknya, mungkin diperlukan untuk pemindahan buah pinggang, apabila buah pinggang rosak, atau untuk menyelesaikan masalah saluran pernafasan atau masalah telinga tengah.

prognosis

Bagi mereka yang mengalami granulomatosis Wegener, prognosis terbaik diperolehi di bawah syarat-syarat ini:

Diagnosis awal
Penjagaan yang betul terhadap fasa akut penyakit ini
Terapi penyelenggaraan tempoh yang betul

Sekiranya ketiga-tiga indikasi asas ini dihormati, tempoh dan kualiti hidup dijaga. Memang ada gangguan yang dicipta oleh pengambilan ubat yang berpanjangan atau pemeriksaan darah secara berkala (untuk melihat bagaimana keradangan berkembang), tetapi ini tidak lebih berbanding dengan komplikasi (kegagalan buah pinggang, gangguan pernafasan yang teruk, serangan jantung dan sebagainya) daripada granulomatosis Wegener yang diabaikan atau buruk.