Kekurangan hepatik

keluasan

Kegagalan hati adalah ketidakselesaan yang serius yang menjejaskan hati.

"Kekurangan" adalah sinonim dengan "ketidakupayaan" dan merujuk kepada kerosakan organ.

Khususnya, kita bercakap tentang kegagalan hati apabila hati tidak lagi dapat mengubah fungsi metabolik yang dimaksudkan untuknya.

Ketidakselesaan ini menjejaskan homeostasis seluruh organisma dan menyebabkan komplikasi yang serius, malah membawa maut.

Kegagalan hati dibahagikan kepada dua jenis: akut dan kronik.

Kegagalan hati akut dicirikan oleh perkembangan pesat dan dalam sesetengah kes, ia boleh diterbalikkan. Sebaliknya, kronik adalah progresif dan dikaitkan, dalam bentuk paling maju, dengan sirosis dan karsinoma; jarang kedua-dua komplikasi bentuk kronik boleh dibalikkan.

Penyebab kegagalan hati yang banyak adalah: patogenik, farmakologi atau toksik, keturunan, autoimun, dsb.

Tanda-tanda, tanda-tanda klinikal dan komplikasi kegagalan hati boleh menjadi pelbagai jenis; faktor tertentu terdapat dalam bentuk akut dan kronik, sementara yang lain lebih spesifik.

Rawatan ini terikat kepada agen penyebab dan boleh berubah dengan ketara berdasarkan komplikasi yang berkaitan, seperti: hipertensi portal, ascites, encephalopathy, pendarahan dll.

Kegagalan Hati Akut

Kegagalan hati akut dicirikan oleh perkembangan pesat. Dalam kes ini, disfungsi menjejaskan sehingga 80-90% sel-sel yang terdapat di dalam hati.

Ia biasanya berlaku tanpa sebarang penyakit yang sedia ada.

Irama evolusi kegagalan hati akut mempengaruhi prognosis; semakin cepat, semakin besar kemungkinan hasil yang teruk.

Subdivision

Tepat menentukan kadar permulaan dalam kegagalan hati akut tidak mudah.

Terdapat banyak subdivisi yang didasarkan pada permulaan gejala-gejala khusus hepato dan / atau ensefalopati.

Klasifikasi mendefinisikan kegagalan hati akut sebagai "perkembangan encephalopathy dalam masa 26 minggu dari permulaan simptom hati". Ia kemudiannya mengendalikan pecah selanjutnya ke dalam:

Kekurangan fulminant: yang meramalkan permulaan ensefalopati dalam tempoh 8 minggu;
Sub-fulminant: yang meramalkan permulaan ensefalopati selepas 8 minggu MA paling lambat 25 tahun.

Satu lagi subdivisi mentakrifkan:

Ketidakseimbangan hepatik hyperacute: yang meramalkan permulaan dalam masa 7 hari;
Kegagalan hati akut: yang merangkumi permulaan antara 7 dan 28 hari;
Kekurangan hepatik sub-akut: yang meramalkan permulaan antara 28 hari dan 24 minggu.

punca

Penyebab utama kegagalan hati akut adalah:

Overdosis paracetamol : ia adalah ubat penahan sakit dan terhadap demam (contohnya, tachypirina).
Reaksi Idiosyncratic terhadap ubat-ubatan: ini adalah tindak balas yang merugikan kepada produk yang biasanya ditoleransi (contohnya tetracyclines dan troglitazone).
Penyalahgunaan alkohol: melebihi dos yang boleh diterima 1-3 unit sehari (12-36g / hari), tetapi tiada ambang patogenetik yang benar diketahui.
Jangkitan virus: disebabkan oleh HAV (hepatitis A) dan HBV (hepatitis B); sangat jarang dari HCV (hepatitis C), lebih kerap bertanggungjawab terhadap kegagalan hati kronik.
Steatosis gravid akut: ia berlaku pada fasa terminal kehamilan; ia adalah jarang dan sedikit diketahui.
Idiopatik: itu sebab yang tidak diketahui.
Reye sindrom: ia berlaku pada kanak-kanak. Ia disebabkan oleh jangkitan yang umumnya tidak menjejaskan hati (contohnya Herpes zoster cacar air). Penggunaan aspirin mungkin mempunyai peranan penting dalam kerosakan hati.
Sindrom Wilson: ia adalah penyakit keturunan yang menyebabkan pengumpulan tembaga dan boleh merosakkan hati.

Tanda, Gejala dan Komplikasi Klinikal

Kegagalan hati akut boleh dikenalpasti terima kasih kepada tanda-tanda dan tanda-tanda klinikal awal dan lewat.

Yang paling penting adalah:

Jaundis: pigmentasi kekuningan pada kulit, mata dan membran mukus. Ia disebabkan oleh pengumpulan bilirubin dalam darah. Ia adalah tanda klinikal terawal dan menentukan gejala gatal.
Edema serebrum: ia disebabkan oleh kepekatan cecair yang berlebihan dalam ruang intra dan ekstra selular otak. Ia disebabkan oleh pengubahsuaian tekanan darah onkotik dan oleh lebihan bahan toksik yang biasanya dimetabolisme oleh hati. Senyawa nitrogen sisa dari metabolisme protein (contohnya ammonia) nampaknya terlibat. Pengurangan tekanan onkotik disebabkan oleh protein yang tidak mencukupi dalam darah (disebabkan oleh sintesis oleh hati).
Encephalopathy: ia adalah penderitaan serebrum yang, jika tidak dirawat, dari fasa awal yang sangat lembut boleh memburukkan koma dan kematian. Ia disebabkan oleh edema dan mabuk otak.
Coagulopathy: adalah perubahan fungsi koagulan darah. Ia diukur dengan beberapa ujian makmal yang mendedahkan: tahap protein serum, masa prothrombin dan sebarang kekurangan platelet. Yang disebut, thrombocytopenia, adalah kecacatan pembekuan yang paling umum.
Hemorrhages: adalah tumpahan, hematomas dan petechiae yang disebabkan oleh koagulopati. Mereka boleh menjadi lebam remeh atau kekejangan teruk (contohnya dalam perut).
Kekurangan buah pinggang: ia disebabkan terutamanya oleh kerosakan farmakologi (misalnya paracetamol) atau oleh kecacatan peredaran darah. Menginduksi apa yang dipanggil sindrom hepatorenal atau kegagalan buah pinggang berfungsi. Dalam kegagalan hati akut, ia berlaku dalam 50% kes. Diagnosis boleh dikelirukan dengan tahap urea darah biasa (harus tinggi).
Keradangan dan jangkitan: keradangan sistemik terdapat dalam 60% kes. Ini secara progresif mendorong kegagalan organ banyak dan meningkatkan risiko septikemia. Sepsis, atau jangkitan sistemik, berlaku pada 30-60% pesakit.
Gangguan metabolik: hyponatremia (penurunan natrium dalam darah), hipoglikemia (glukosa), hypokalemia (kalium), hipofosfatemia (fosforus) dan alkalosis metabolik. Mereka bebas daripada fungsi buah pinggang. Kadang-kadang, asidosis laktik (lebihan asid laktik) berlaku akibat hipoksia periferal (kekurangan oksigen ke tisu).
Kerosakan hemodinamik dan kardiorespiratori: menentukan penurunan tekanan darah (hipotensi) dan hipoksia tisu (kekurangan oksigen di pinggir). Dalam 60% kes, kekurangan adrenal berlaku dan dalam 50% komplikasi paru-paru timbul.

Gambaran klinikal steatosis akut menentukan: gangguan hemodinamik, selera makan menurun, air kencing gelap, penyakit kuning, rasa mual, muntah-muntah dan gangguan perut.

Pathophysiology

Kegagalan hati akut umumnya berkembang dengan nekrosis selular pusat, yang mengembang ke bahagian portal.

Tahap keradangan adalah berubah-ubah dan berkadar dengan tempoh penyakit.

Penilaian dan Diagnosis

Semua pesakit yang mempunyai bukti klinikal yang mencadangkan kegagalan hati akut tahap sederhana yang teruk perlu dinilai untuk masa prothrombin dan status mental.

Objektif penyiasatan adalah:

Pantau penderitaan mental
Anggapkan kecekapan pembekuan
Menilai kelajuan permulaan global
Untuk memastikan ketiadaan penyakit yang sedia ada.

Secara keseluruhan, diagnosis kegagalan hati akut adalah berdasarkan:

Pemeriksaan fizikal
Ujian makmal
Sejarah pesakit
Sejarah perubatan lalu.

Ia sentiasa perlu untuk menyiasat kemungkinan pendedahan kepada virus, ubat-ubatan atau toksin lain yang boleh mencetuskan penyakit.

Di samping itu, sejarah pesakit dan pemeriksaan klinikal mesti mengecualikan kehadiran penyakit kronik, yang mungkin memerlukan rawatan yang berbeza daripada kegagalan hati akut.

rawatan

Pesakit dengan kegagalan hati akut perlu diurus dalam rawatan intensif secepat mungkin.

Penyakit ini melibatkan kemerosotan mendadak keadaan mental dan pelbagai kekurangan pelbagai organ.

Kematian dari kegagalan hati akut adalah mungkin dan mungkin. Kadang-kadang, untuk mengelakkan kematian, perlu untuk melakukan pemindahan hati. Pengenalan amalan ini telah meningkatkan survival sehingga 60% (berbanding 15% yang sudah wujud).

Pentadbiran awal antidote, rawatan khusus dan terapi menyumbang kepada pencegahan kemungkinan-kemungkinan ini.

Rawatan kegagalan hati akut perlu mengambil kira keadaan yang mengerikan dan pelbagai komorbiditi. Khususnya:

Komplikasi neurologi: adalah perlu untuk mengelakkan hiperhidrasi dan peningkatan tekanan akibat tengkorak dan neuropati; Di samping itu, adalah perlu untuk mengelakkan mabuk dengan ion ammonium. Kadang-kadang, perkumuhan kumpulan dan cecair nitrogen berlebihan disukai dengan laktulosa (julap yang menyebabkan cirit-birit berair); kadang kala diuretik digunakan. Keadaan neuropati yang tidak dapat dikawal itu dipertikaikan dengan sedatif.
Komplikasi pulmonari: edema dan jangkitan pulmonari adalah perkara biasa dan mungkin memerlukan pengudaraan mekanikal. NB . Kadang-kadang penggunaan mesin memburukkan edema serebrum.
Coagulopathies dan pendarahan gastrousus: sering memerlukan suplemen dengan vitamin K dan pentadbiran faktor koagulasi atau terapi penggantian. Untuk mengelakkan pendarahan gastrik, perencat proton atau ubat yang serupa diperlukan.
Pemakanan: kadang-kadang perlu untuk mewujudkan sistem pemberian makanan enteral awal (dengan tiub nasogastrik). Ia harus dielakkan oleh parenteral, yang mendedahkan pesakit lebih kepada risiko jangkitan sistemik. Sekatan protein yang berlebihan TIDAK sama seperti yang diandaikan pada masa lalu. Hari ini, pengambilan protein kira-kira 60g / hari adalah disyorkan. Penyelesaian koloid (berdasarkan albumin), dengan glukosa (untuk mengekalkan gula darah) dan garam mineral terhadap gangguan elektrolit harus diutamakan.
Jangkitan: mereka berlaku dalam 80% kes dan disebabkan oleh kerosakan sistem imun. Penyebaran penyakit kulat (mycosis dalam darah) adalah penunjuk yang sangat serius. Terapi dadah prophylactic tidak begitu berkesan.

prognosis

Kematian dari kegagalan hati akut adalah tinggi. Sebelum penemuan teknologi pemindahan hati, ia melebihi 80% kes. Pada masa ini, kelangsungan hidup keseluruhan jangka pendek dengan transplantasi lebih daripada 65%.

Kekurangan hepatik kronik

Kegagalan hati kronik berlaku akibat kerosakan hati jangka panjang. Ia sering bertukar kepada sirosis hati dan akhirnya dalam karsinoma hepatic.

punca

Penyebab kegagalan hati kronik boleh menjadi pelbagai jenis, kadang-kadang bersama.

Sebagai contoh:

Penyalahgunaan alkohol dan steatosis hepatik alkohol (dalam beberapa kes, ia berkaitan dengan steatohepatitis bukan alkohol): kegagalan hepatik kronik berlaku dalam 10-20% subjek yang membuat penyalahgunaan alkohol kronik. Kerosakan itu disebabkan oleh perubahan metabolisme selular, disebabkan oleh pengeluaran asetik dan pengumpulan bahan-bahan lain yang berlebihan. Kelebihan boleh menyumbang: karbohidrat, terutamanya halus, dan lemak, terutamanya tepu atau hidrogenasi; pada dasarnya, semua makanan sampah.
Hepatitis B atau C: disebabkan oleh jangkitan virus. Dalam kes hepatitis C, 20-30% daripada subjek ditakdirkan untuk membangunkan kegagalan hati kronik. Hepatitis B adalah kurang teruk tetapi boleh membawa kepada nasib yang sama, terutamanya dengan kehadiran HDV (berkaitan dengan hepatitis D).
Cirit-birit utama utama: ia dicetuskan oleh masalah saluran hempedu, yang kedua-duanya merosakkan hati.
Cholangitis sclerosing utama: ia adalah penyakit kolestatik (daripada pundi hempedu) yang berkaitan dengan penyakit usus keradangan (terutamanya rektum kolitis ulseratif).
Hepatitis autoimun: disebabkan oleh tindak balas imun terhadap sel-sel hati.
Hemochromatosis keturunan: ia disebabkan oleh pengumpulan besi. Ia disertai oleh riwayat keluarga kegagalan hati kronik.
Penyakit Wilson: seperti yang disebutkan untuk kegagalan hati akut, adalah penyakit keturunan yang menyebabkan tembaga membina dan boleh merosakkan hati.
SATU steatohepatitis alkohol: ia disebabkan oleh beberapa kecacatan metabolisme. Ia menyebabkan keradangan dan pengumpulan lemak hepatik, yang kemudiannya digantikan oleh tisu parut. Ia dikaitkan dengan obesiti, diabetes, malnutrisi protein, penyakit jantung koronari dan rawatan dengan ubat kortikosteroid. Ia sama dengan steatosis hepatik alkohol, yang mana kadang-kadang disertakan.

Lain-lain bentuk yang kurang kerap adalah: Kiramosis kanak-kanak India (kolestasis neonatal dengan pengumpulan tembaga dalam hati), kekurangan alpha 1-antitrypsin, sirosis jantung, galaktosemia, penyakit simpanan glikogen jenis IV, fibrosis kistik dan penggunaan ubat hepatotoxicik atau toksin lain.

Di seluruh dunia, 57% kes berkaitan dengan hepatitis virus (jenis B dalam 30% kes dan jenis C dalam 27%). Penyalahgunaan alkohol menyumbang 20% kes. Kegagalan hati kronik TIDAK disebabkan oleh jangkitan HAV, yang bertanggungjawab - walaupun jarang - untuk bentuk akut.

Tanda dan Gejala

Tanda-tanda dan gejala kegagalan hati kronik sering dikaitkan dengan nekrosis (kematian) sel-sel hati. Kedua, mereka mengikat ke hipertensi portal (peningkatan tekanan darah di urat portal).

Gejala-gejala dan tanda-tanda klinikal awal adalah: kelemahan dan penurunan berat badan.

Yang lewat adalah yang paling serius dan berkaitan dengan disfungsi hati atau penyakit maju. Ia adalah:

Jaundis: adalah warna kekuningan kulit, mata dan membran mukus, yang disebabkan oleh peningkatan bilirubin. Kadang-kadang ia dikaitkan dengan pemeriksaan air kencing.
Angioma labah-labah: ini adalah lesi vaskular yang disebabkan oleh peningkatan estradiol (hormon wanita yang biasanya).
Eritema kelapa sawit: menunjukkan bagaimana kemerahan kelapa disebabkan oleh peningkatan estrogen.
Ginekomastia: ia adalah pembesaran kelenjar susu pada lelaki. Ia juga disebabkan oleh peningkatan estrogen (kadang-kadang dari obesiti).
Hypogonadism: adalah penurunan hormon seks; boleh disebabkan oleh lesi gonadal primer atau penindasan fungsi hypothalamic (bahagian otak) atau hipofisis (fungsi kelenjar pituitari).
Perubahan saiz hati: berbeza mengikut kesnya. Dalam sirosis, organ itu merosot.
Hepatic fetor: nafas berbau acuan akibat kenaikan haematic dimethylsulfide.
Lebam dan pendarahan: disebabkan oleh sintesis hepatic dikurangkan faktor pembekuan.
Hipertensi portal: ia dicegah dengan penggunaan ubat propranolol. Ia boleh menyebabkan permulaan:

Pendarahan oesophageal varices; dalam kes yang paling serius mereka mesti dikendalikan.
Ascites: pengumpulan cecair dalam rongga peritoneal. Ia dapat dikesan dengan peningkatan lingkaran abdomen.
Hipersplenism: peningkatan saiz limpa dan mengurangkan platelet darah.

Hipersensitiviti farmakologi: ia disebabkan oleh pengurangan keupayaan hepatik untuk memetabolisme dadah.
Portal gastropathy hipertensi: merujuk kepada perubahan dalam membran mukus perut. Ia berlaku pada orang dengan hipertensi portal. Ia dikaitkan dengan penuaan sirosis.
Enfalopati hepatik, kerosakan buah pinggang dan kecenderungan kepada jangkitan: ini adalah sama seperti yang dijelaskan dalam bab: "Tanda, Gejala dan Komplikasi Klinikal" kegagalan hati akut.
Karsinoma hepatoselular: ia adalah kanser hati primer yang paling biasa pada orang dengan sirosis hati.

Pathophysiology

Kegagalan hati kronik sering didahului oleh hepatitis atau steatosis hati.

Jika punca-punca itu dihapuskan pada masa yang tepat, keadaan itu boleh diterbalikkan. Jika tidak, kerosakan menjadi kekal dan hanya boleh menjadi lebih teruk.

Kegagalan hati kronik adalah tipikal dari sirosis; ini dicirikan oleh perkembangan tisu parut (fibrosis) yang menggantikan yang normal.

Dengan cara ini berlaku perubahan aliran darah; Lebih-lebih lagi, pengaktifan sel-sel stellate dan fibroblas berlaku dimana semakin membesar fibrosis. Secara selari, rembesan pelbagai mediator kimia yang menggalakkan sintesis tisu berserabut dan mencegah perobohannya bertambah.

Limpa kekal sesak dan menyebabkan hypersplenism, dengan penyerapan lebih banyak platelet yang beredar dalam darah.

Hipertensi portal juga muncul, yang merupakan komplikasi utama yang bertanggungjawab terhadap keadaan yang sangat teruk.

Penilaian dan Diagnosis

Kaedah untuk diagnosis kegagalan hati kronik adalah sama seperti yang akut. Bagi sirosis, bagaimanapun, biopsi hati diperlukan.

Faktor sirosis paling banyak ialah: ascites, nilai platelet yang sangat rendah, angioma labah-labah dan skor lebih besar daripada 7 pada ujian Bonacini (alat diagnostik).

pencegahan

Pencegahan kegagalan hati kronik secara besar-besaran melibatkan:

Pengurangan penggunaan alkohol etil.
Pengurangan penghantaran hepatitis virus.
Pemeriksaan kerabat orang dengan penyakit hati yang diwarisi.

Terdapat sedikit maklumat mengenai modulator risiko dan perkembangan sirosis.

Pengurusan dan Rawatan

Kegagalan hepatik dan sirosis lanjut tidak boleh diterbalikkan.

Rawatan boleh menghentikan atau melambatkan perkembangan patologi dan mengurangkan komplikasi atau kemungkinan kanser. Setiap komplikasi mungkin memerlukan rawatan tertentu.

Ia perlu menjalani diet yang sihat dan seimbang, dengan sumbangan yang tepat: kalori (sirosis mungkin memerlukan lebih banyak tenaga), nutrien (terutama penting) dan antioksidan.

Untuk mengetahui lebih lanjut: Diet untuk kegagalan hati »

Dari sudut pandangan farmakologi, pelbagai ubat boleh digunakan untuk mengurangkan gatal-gatal dan beberapa antibiotik untuk jangkitan bakteria.

Laxatives mengurangkan risiko sembelit; laktulosa digunakan untuk mencegah pengumpulan ion ammonium dan hiperhidrasi.

Ia sentiasa perlu untuk menghapuskan etil alkohol.

Dalam kes hepatitis virus, pentadbiran interferon mungkin berguna. Dalam autoimun, mereka membantu kortikosteroid. Untuk mengetahui lebih lanjut: Ubat untuk merawat hepatitis

Kegagalan hati yang disebabkan oleh penyakit Wilson dirawat dengan terapi chelation untuk menghilangkan tembaga. Untuk mengetahui lebih lanjut: Ubat Penyembuhan Penyakit Wilson

Komplikasi dan Rawatan

Terdapat komplikasi biasa kegagalan hati kronik yang memerlukan langkah berjaga-jaga yang khusus.

Ini adalah:

Ascites: sekatan garam makanan diperlukan. Pentadbiran diuretik, antagonis aldosteron dan julap osmotik (sedikit digunakan) mungkin tegas. Dalam kes segera, paracentesis (saliran) digunakan.
Varian pendarahan esofagus: disebabkan oleh hipertensi portal, mereka dicegah dengan penggunaan propranolol. Dalam kes yang paling serius, pembedahan dilakukan.
Encephalopathy hepatik: disebabkan oleh azotemia dan edema yang berlebihan, ia boleh dicegah dengan mengurangkan sebahagian protein atau dengan menggunakan asid amino bercabang untuk menggantikan aromatik. Pengurangan pengambilan protein tidak boleh berlebihan atau terdapat risiko untuk merumuskan lagi keupayaan sintesis protein dalam hati.
Portal gastropathy hipertensi: merujuk kepada perubahan pada membran mukus perut pada orang dengan hipertensi portal; dikaitkan dengan gangguan sirosis.
Karsinoma hepatoselular: ia adalah tumor utama hati, yang merupakan yang paling biasa pada orang dengan sirosis hati. Untuk mengetahui lebih lanjut: Dadah untuk Rawatan Kanser Hati