Apakah Pheburane - sodium phenylbutyrate digunakan?
Pheburane adalah ubat yang mengandungi bahan aktif phenylbutyrate natrium . Ia digunakan untuk merawat pesakit yang menderita gangguan yang berkaitan dengan kitaran urea. Pesakit ini tidak dapat menghilangkan residu nitrogen dari badan kerana mereka kurang enzim yang biasanya terdapat di hati. Di dalam badan, residu nitrogenous terdapat dalam bentuk amonia yang beracun apabila ia terkumpul, terutama untuk otak. Pheburane digunakan pada pesakit yang kekurangan satu atau lebih enzim berikut: karbamil fosfat synthetase, ornithine transcarbamylase atau argininosuccinate synthase. Ia boleh digunakan pada pesakit dengan bentuk penyakit berikut:
- "penyakit awal" pada pesakit yang menunjukkan kurangnya satu atau lebih enzim ini dalam tempoh beberapa bulan pertama kehidupan;
- penyakit terlambat pada pesakit yang menunjukkan kekurangan sebahagian daripada satu atau lebih enzim ini selepas umur satu bulan dan mempunyai tahap amonia yang tinggi yang telah mempengaruhi aktiviti otak.
Pheburane adalah ubat hibrid. Ini bermakna ia serupa dengan "ubat rujukan" yang mengandungi bahan aktif yang sama, tetapi bijirin Pheburane boleh didapati dengan lebih rendah dan mengandungi bahan-bahan lain yang tidak aktif (bahan aktif) untuk menutupi rasa tidak menyenangkan bahan aktif. Perubatan rujukan untuk Pheburane adalah Ammonaps.
Bagaimanakah Pheburane digunakan - phenylbutyrate natrium?
Pheburane boleh didapati dalam granul (483 mg / g). Ia hanya boleh didapati dengan preskripsi; rawatan mesti diikuti oleh doktor yang berpengalaman dalam merawat pesakit yang mengidap gangguan kitaran urea. Pheburane mesti digabungkan dengan diet rendah protein untuk mengurangkan pengambilan nitrogen. Dosis harian Pheburane secara individu disesuaikan untuk setiap pesakit dan bergantung kepada diet, ketinggian dan berat pesakit. Ujian darah tetap diperlukan untuk menentukan dos harian yang tepat. Dosis harian Pheburane mesti dibahagikan kepada kuantiti yang sama dan ditadbir dengan setiap hidangan. Granules boleh ditaburi pada makanan segera sebelum ditelan atau diletakkan di dalam mulut dan segera ditelan dengan minuman. Pheburane boleh menjadi rawatan jangka panjang melainkan pesakit mempunyai pemindahan hati yang berjaya.
Bagaimanakah Pheburane - natrium fenilbutirat berfungsi?
Setiap protein membawa nitrogen ke badan; nitrogen kemudiannya diubah menjadi ammonia. Pesakit yang mengidap gangguan kitaran urea tidak dapat menghapuskan ammonia dari badan, oleh itu ia boleh mencapai paras yang tinggi, yang boleh menyebabkan masalah yang serius, termasuk kecacatan, kecederaan otak dan kematian. Bahan aktif dalam Pheburane, natrium fenilbutirat, diubah menjadi badan menjadi bahan yang disebut phenylacetate. Phenylacetate menggabungkan dengan glutamin asid amino, yang mengandungi nitrogen, untuk membentuk bahan yang dapat disingkirkan dari tubuh oleh buah pinggang. Ini membolehkan tahap nitrogen dalam badan berkurangan, mengurangkan tahap amonia yang dihasilkan
Apakah kajian yang telah dijalankan terhadap Phenylbutyrate natrium Pheburane?
Kajian pesakit telah terhad kepada ujian untuk menentukan bahawa Pheburane adalah sejajar dengan ubat rujukan yang dipanggil Ammonaps. Dua ubat bersamaan dengan bio apabila mereka menghasilkan tahap bahan aktif yang sama di dalam badan.
Apakah faedah dan risiko Pheburane - natrium phenylbutyrate?
Kerana Pheburane adalah ubat hibrida, bersamaan dengan ubat rujukan, manfaatnya dan risiko diambil sebagai sama dengan ubat rujukan.
Mengapa Pheburane - natrium fenilbutirat telah diluluskan?
Jawatankuasa Agensi Produk Perubatan untuk Penggunaan Manusia (CHMP) menyimpulkan bahawa Pheburane telah terbukti mempunyai kualiti yang setanding dan bersamaan dengan Ammonaps. Oleh itu, CHMP menganggap bahawa, seperti halnya Ammonaps, manfaat lebih besar daripada risiko yang dikenal pasti dan disyorkan untuk meluluskan penggunaan Pheburane di EU.
Apakah langkah-langkah yang diambil untuk memastikan penggunaan phenylbutyrate natrium Pheburane yang selamat dan berkesan?
Maklumat keselamatan telah dimasukkan dalam ringkasan ciri produk dan risalah pakej untuk Pheburane, termasuk langkah berjaga-jaga yang sesuai untuk diikuti oleh profesional dan pesakit penjagaan kesihatan.
Maklumat lain mengenai Pheburane - natrium phenylbutyrate
Pada 31 Julai 2013, Suruhanjaya Eropah mengeluarkan kebenaran pemasaran untuk Pheburane, sah di seluruh Kesatuan Eropah. Untuk maklumat lanjut mengenai terapi Pheburane, baca risalah pakej (juga sebahagian daripada EPAR) atau hubungi doktor atau ahli farmasi anda. Kemas kini terakhir ringkasan ini: 08-2013.
