definisi
Erythroblastosis janin adalah satu bentuk anemia haemolytic kerana penghantaran transplacental antibodi maternal yang diarahkan kepada sel-sel darah merah janin atau bayi yang baru lahir.
Patologi ini biasanya disebabkan oleh ketidaksekaman faktor Rhesus (atau Rh: antigen yang dinyatakan di permukaan sel darah merah), yang mendorong pendidikan hyper-erythrocytik janin. Erythroblastosis boleh berkembang, khususnya, apabila wanita Rh-negatif disenyawakan oleh lelaki Rh positif dan mengandung janin Rh-positif.
Sebagai peraturan, eritrosit janin menyeberangi plasenta dan masuk ke dalam peredaran ibu sepanjang kehamilan, merangsang pengeluaran antibodi ibu terhadap faktor Rh kanak-kanak; "pertukaran" ini adalah maksimum ke arah akhir kehamilan dan pada masa kelahiran. Dalam kehamilan yang berikut "sensitif", jika wanita Rh-negatif mengandung anak dengan darah Rh-positif, antibodi ibu menjangkau janin melalui plasenta dan menyebabkan lisis sel darah merah.
Sebab-sebab lain penghasilan ibu antibodi anti-Rh adalah suntikan dengan jarum yang tercemar dengan darah Rh-positif dan transfusi sukarela darah Rh-positif.
Erythroblastosis janin juga mungkin timbul daripada penglibatan antigen lain, seperti dalam kes sistem Kell atau Duffy. Ketidaksuburan janin-janin AB0 kumpulan darah, yang menyebabkan fenomena ini, sebaliknya, kurang parah dan kurang kerap daripada faktor Rh.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Pengguguran spontan
- anasarka
- anemia
- anisocytosis
- ascites
- kelemasan
- asthenia
- Cardiomegaly
- nafas yg sulit
- edema
- hepatomegali
- Janin hidrops
- Jaundis
- Kematian janin
- pucat
- Polihidramnios
- Kekejangan otot
- splenomegaly
- Kesan pericardial
- Pengaliran pleural
Tanda-tanda lanjut
Erythroblastosis janin menyebabkan gambar-gambar klinikal dari pelbagai peringkat. Tiada komplikasi yang berlaku semasa kehamilan awal yang sensitif; Walau bagaimanapun, dalam kehamilan berikutnya, antibodi ibu melintasi plasenta dan eritrosit janin hemolyze, menyebabkan anemia. Dalam percubaan untuk membetulkannya, sumsum tulang janin menghasilkan dan mengeluarkan sel darah merah yang tidak matang (erythroblasts) dalam peredaran periferi (erythroblastosis janin). Peristiwa ini boleh menjadi sangat teruk kerana menyebabkan kematian intrauterin janin akibat kegagalan jantung yang tinggi. Oleh kerana anemia jenis hemolitik, asfiksia sering berlaku semasa buruh dan penyerahan, jadi seksyen caesarean biasanya ditunjukkan.
Selepas kelahiran, bayi baru lahir yang mengalami erythroblastosis janin sangat pucat dan mempunyai edema umum, hipoproteinemia dan effusion pleura dan peritoneal. Segera selepas penyerahan, anak-anak yang terkena biasanya mempunyai kadar bilirubin tidak langsung (hyperbilirubinemia), yang boleh menyebabkan penyakit kuning nuklear, akibat kesan haemolytic yang berterusan antibodi anti-Rh yang telah melepasi penapis plasenta.
Erythroblastosis juga terdedah kepada sindrom kesusahan pernafasan.
Pada lawatan pranatal yang pertama, semua wanita perlu ditapis untuk kumpulan darah dan HR, dan mencari antigen dan antibodi ibu yang boleh menyebabkan erythroblastosis janin. Ujian diagnostik juga memerlukan pengukuran siri titre antibodi ibu (diukur bulanan sehingga minggu ke-24, kemudian setiap 2 minggu), pemeriksaan keturunan dan, berdasarkan anggaran keterukan penyakit, ujian janin.
Rawatan erythroblastosis mungkin termasuk transfusi darah janin intrauterin (dengan menyuntikkan Rh-darah terus ke dalam janin, melalui dinding abdomen ibu, walaupun setiap dua minggu sehingga penyerahan) atau exanguino-transfusi neonatal. Dengan prosedur terakhir ini, darah kanak-kanak digantikan hampir sama dengan yang lain, disediakan oleh penderma, tanpa antibodi khusus terhadap faktor Rh. Dalam mana-mana kes, kelahiran mestilah mungkin traumatik. Penyingkiran manual plasenta perlu dielakkan, kerana ia dapat memaksa sel janin ke dalam peredaran ibu.
Pemekaan ibu dan penghasilan antibodi yang disebabkan oleh ketidakcukupan janin RH boleh dicegah dengan mentadbirkan imunoglobulin Rh0 (D) kepada wanita yang berisiko. Penyediaan ini mengandungi titres tinggi antibodi anti-Rh yang meneutralkan sel darah merah janin Rh positif.
