Limfoma Burkitt

Tumor limfosit

Limfoma Burkitt dinamakan selepas pakar bedah D. Burkitt, yang pertama kali menggambarkan simptomnya pada pertengahan abad kedua puluh; satu dekad kemudian, limfoma Burkitt dimasukkan dalam kelas neoplasma malignan.

Limfoma Burkitt dianggap sebagai tumor yang berasal dari limfosit: ia adalah neoplasma yang jarang berlaku dengan kejadian yang tinggi di kalangan kanak-kanak Afrika.

punca

Limfoma Burkitt dianggap sebagai bentuk limfoma bukan Hodgkin, yang dibezakan oleh perkembangannya yang pesat; Ternyata, secara umum, mengikuti jangkitan yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr, yang sama menyebabkan penyakit mencium yang disebarkan melalui air liur yang dijangkiti (mononucleosis). Perlu diingatkan bahawa virus, dalam subjek yang sihat, mudah dibasmi, walaupun kemasukan ke hospital agak panjang; jika virus itu berlaku di kalangan orang yang kurang sihat, kurang bernasib baik atau tidak mampu, akibatnya mungkin mempunyai implikasi yang jauh lebih serius. Dalam kes yang terakhir, sebenarnya, virus itu boleh memicu reaksi rantai yang akan menyebabkan berlakunya limfoma Burkitt.

Faktor risiko

Statistik menunjukkan bahawa dalam kumpulan khatulistiwa Afrika, neoplasma Burkitt yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr berlaku dalam 95% limfoma; Dalam kes lain, virus yang sama dijumpai hanya dalam 20% orang dengan limfoma Burkitt.

Satu lagi faktor predisposing adalah pemindahan tulang sumsum pada orang yang menderita leukemia : orang sakit mengalami rawatan kemoterapi yang sangat konsisten, yang menyebabkan penurunan dan melemahkan pertahanan imun. Akibatnya, risiko menyerang limfoma Burkitt kelihatan tinggi.

Penyakit ini juga boleh timbul sekiranya berlaku kekurangan immunodeficiency, bukan sahaja pada penyakit yang diperolehi: AIDS dan malaria, sindrom ataxia-telangiectasia dan Sindrom Wiskott-Aldrich (patologi keturunan yang dikaitkan dengan kromosom X, yang menghidap ekzema, jangkitan, piarstrinopenia dan cirit-birit) boleh menyebabkan limfoma Burkitt.

Dr. Burkitt menggubal, pada masa itu, hipotesis yang lain (hampir) dengan serta-merta disangkal, memandangkan ia menganggap nyamuk malaria menjadi penyebab paling banyak dikreditkan untuk menyebabkan limfoma; nyamuk Anopheles memancarkan protozoan yang menyebabkan malaria, tetapi ia bukanlah serangga yang menyebabkan tahap imunodefisiensi (khususnya, menghalang aktiviti limfosit T) dalam subjek yang terjejas. Malah, ia adalah malaria sendiri yang menyebabkan kelemahan progresif pertahanan imun, yang seterusnya menetapkan peringkat untuk limfoma Burkitt.

Setiap tahun, di Itali, 12, 000 orang dipengaruhi oleh neoplasma ini, yang bermaksud bahawa penyakit ini mempunyai kejadian 1: 5, 200 mata pelajaran; Fakta yang membingungkan adalah bahawa fenomena semakin meningkat.

Tanda-tanda limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt biasanya bermula di nodus limfa maxillary dan serviks; jarang, neoplasia juga berlaku pada tahap ileum, mesentery dan cecum. Apabila limfoma berkembang, ia boleh berkembang menjadi ovari (atau buah zakar), perut, sumsum dan otak, menyebabkan kesakitan. Pada peringkat awal, penyakit ini dianggap sebagai pembengkakan yang konsisten, diikuti oleh bengkak tulang rahang; Kemudian, limfoma menyebabkan berpeluh yang berlimpah (gejala tipikal lymphomas secara amnya), luka di mukosa, malaise, sakit tekak dan apathy.

Analisis selular dan biokimia

Berikutan dengan biopsi limfoma, kita perhatikan bahawa ia terdiri daripada makrofag yang telah memasukkan serpihan selular (penampilan langit berbintang ): sebenarnya, kawasan maxillary, yang dianalisis oleh X-ray, muncul bergerigi, dan akar gigi, berhampiran dengan limfoma, telah diserap semula.

Dari sudut pandang genetik, limfoma Burkitt menyebabkan translocation antara kromosom 8 dan kromosom 14, dengan penglibatan gen gen protoncogene MYC, faktor transkripsi yang sasarannya diwakili oleh beberapa gen yang mengawal replikasi sel. Adalah jelas bahawa, jika kesilapan berlaku dalam transkripsi, kitaran sel menjadi gila, menyebabkan satu siri peristiwa rantai yang bermula dalam limfoma Burkitt. Untuk merumuskan konsep ini, neoplasma Burkitt adalah model penyusunan semula kromosom yang menentukan perubahan sel selepas kemasukan gen baru.

Kemoterapi dan prognosis

Walaupun limfoma Burkitt agak agresif dan berapi, nampaknya bertindak balas secara positif kepada terapi poli-kemoterapi (mono-kemoterapi nampaknya tidak dinyatakan secara khusus); dianggarkan bahawa kadar kelangsungan pesakit limfoma Burkitt yang dirawat dengan kemoterapi sangat tinggi dan 75% daripada mereka pulih sepenuhnya.

Ringkasan

Untuk membetulkan konsep ...

Limfoma Burkitt - ubat limfoma Burkitt »