Artikel berkaitan: Reye syndrome
definisi
Sindrom Reye adalah sejenis ensefalopati akut yang berkaitan dengan disfungsi hepatik. Ia berlaku hampir secara eksklusif pada kanak-kanak dan orang muda di bawah umur 18 tahun.
Dalam banyak kes, keadaan ini berlaku selepas beberapa jangkitan virus akut (contohnya influenza A atau B, cacar air, dan lain-lain), terutamanya apabila menggunakan salisilat.
Berdasarkan bukti ini, sejak tahun 1980-an, penurunan yang ketara dalam pentadbiran ubat-ubatan yang mengandungi asid asetilsalicylic pada masa kanak-kanak telah membawa kepada penurunan yang sama dalam kejadian sindrom Reye.
Penyakit ini mempengaruhi fungsi mitokondria, menyebabkan perubahan metabolisme asid lemak dan karnitin.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- aritmia
- asthenia
- Atrofi otot dan lumpuh
- Atrofi otot
- Peningkatan transaminase
- Coma
- sawan
- Kesukaran menumpukan perhatian
- dehidrasi
- Disorientasi temporal dan spatial
- nafas yg sulit
- disentri
- Gangguan mood
- Pendarahan gastrousus
- hepatomegali
- Hipertensi intrakranial
- hyperventilation
- kehilangan pendengaran
- hipoglisemia
- hypokalemia
- hypotension
- Jaundis
- kelesuan
- mydriasis
- loya
- gemuruh
- Kehilangan ingatan
- polyuria
- proteinuria
- Sete
- mengantuk
- Keadaan kekejaman
- Penglihatan kabur
- muntah
Tanda-tanda lanjut
Sindrom Reye sangat bervariasi dari segi keterukan, tetapi bersifat biphasic.
Tanda-tanda awal yang berkaitan dengan penyakit berjangkit (selesema, sejuk atau cacar air) diikuti, selepas kira-kira 5-7 hari, dengan mual dan muntah yang tidak dapat dikawal dan kemerosotan keadaan mental secara tiba-tiba. Yang terakhir mungkin hadir dengan amnesia ringan, kelemahan, perubahan visual dan auditori, episod gangguan, kegelisahan dan kelesuan.
Sindrom Reye boleh berkembang dengan cepat ke keadaan koma, yang ditunjukkan oleh kekurangan tindak balas, kemusnahan, tanda-tanda pembasmian dan penghapusan, kejang, mydriasis tetap dan penangkapan pernafasan. Biasanya, tiada tanda-tanda neurologi yang ada.
Hepatomegali disebabkan penyusupan hati berlemak berlaku pada kira-kira 40% daripada kes-kes sindrom Reye, tetapi penyakit kuning biasanya tidak hadir.
Komplikasi yang mungkin termasuk keabnormalan hidro-elektrolit (paras asid amino serum yang tinggi, gangguan keseimbangan asid-asas, hyperammonemia, hypernatremia, hypokalemia dan hypophosphataemia), peningkatan tekanan intrakranial, hipotensi, aritmia dan pankreatitis.
Di samping itu, diabetes insipidus, kegagalan pernafasan, pneumonia penyedutan dan diatesis pendarahan (terutamanya gastrousus) mungkin berlaku.
Sindrom Reye boleh menyebabkan kematian pesakit.
Diagnosis berdasarkan sejarah dan penemuan penemuan klinikal yang biasa (termasuk transaminase meningkat, bilirubinemia biasa, hyperammonemia dan masa prothrombin yang berlanjutan) dan menyediakan pengecualian penyakit berjangkit, toksik dan metabolik yang berlaku dengan cara yang sama.
Sindrom Reye mestilah disyaki di mana-mana kanak-kanak yang hadir dengan encephalopathy onset akut (tanpa terdedah kepada logam berat atau toksin terdahulu) dan muntah tidak terkawal yang berkaitan dengan hepatopati.
Otak CT atau MRI dan biopsi hati membantu mengesahkan kecurigaan diagnostik.
Rawatan itu menyokong dan termasuk, khususnya, langkah-langkah untuk mengurangkan tekanan intrakranial dan mengawal glikemia, sebagai kekurangan glikogen adalah kerap.
Hasilnya bergantung pada tempoh disfungsi otak, keparahan dan kelajuan perkembangan koma dan keparahan peningkatan tekanan intrakranial. Dalam kes-kes maut, antara kemasukan dan kematian, secara purata, 4 hari berlalu.
Prognosis untuk pesakit yang selamat adalah umumnya baik, namun sekuel neurologi adalah mungkin (contohnya retardasi intelektual, sawan, kelumpuhan saraf kranial dan gangguan motor).
