keluasan
Medulloblastoma adalah jenis tumor otak yang jarang berlaku yang kemungkinan besar berasal dari sel-sel progamator cerebellum yang tidak dibezakan.
Kepunyaan kategori tumor neuroectodermal primitif otak, ia adalah neoplasma malignan yang sangat cepat dengan kuasa penyusupan yang tinggi.
Rajah: cerebellum manusia.
Ia lebih meluas di kalangan muda dan menjejaskan seks lelaki sebaik-baiknya.Ia boleh melibatkan gejala yang berlainan, bergantung kepada saiz dan kedudukan pada otak otak jisim tumor. Secara umumnya, pesakit mengalami sakit kepala, muntah, gangguan motor dan koordinasi, dan masalah penglihatan.
Sebaik sahaja tapak medulloblastoma yang tepat telah dikenal pasti, terapi bermula, yang hampir selalu terdiri daripada pembedahan pembedahan tumor dan rawatan radioterapi selepas pembedahan.
Kemoterapi dikhaskan untuk kes-kes khas.
Rujukan ringkas kepada tumor otak
Apabila kita bercakap mengenai tumor otak, atau tumor otak atau neoplasma otak, kita merujuk kepada sel-sel tumor jinak atau ganas yang mempengaruhi otak (iaitu kawasan antara telencephalon, diencephalon, cerebellum dan batang otak) atau korda tulang belakang . Bersama-sama, encephalon dan kord rahim membentuk sistem saraf pusat ( CNS ).
Buah mutasi genetik, yang mana pun sebab yang tepat tidak diketahui dengan kerap, tumor otak boleh:
- berasal langsung dari sel sistem saraf pusat (dalam kes ini kita juga bercakap tentang tumor otak utama );
- berasal dari tumor malignan yang terdapat di tapak lain badan, seperti payudara (dalam kes kedua ini juga disebut tumor otak sekunder ).
Memandangkan kompleksiti sistem saraf pusat yang melampau dan banyak sel-sel yang berlainan yang menyusunnya, terdapat banyak jenis tumor otak: menurut anggaran terkini, antara 120 dan 130.
Terlepas dari kuasa ganas mereka atau tidak, tumor otak hampir selalu dihapuskan dan / atau dirawat dengan radioterapi dan / atau kemoterapi, kerana mereka sering menyebabkan masalah neurologi yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.
Apa itu medulloblastoma?
Medulloblastoma adalah sejenis tumor otak yang, menurut penyelidikan yang paling baru-baru ini, akan berasal dari sel-sel progenitor cerebellum; Sel-sel progenitor cerebellum bersamaan dengan sel stem, oleh itu tidak matang dan belum dibezakan sepenuhnya.
Dari jenis yang sangat malignan, medulloblastomas adalah wakil utama kategori tumor yang dikenal pasti dengan akronim Bahasa Inggeris PNET, yang bermaksud Itali: Tumor Neuroektodermal Primitif Encephalon .
otak kecil
Cerebellum adalah salah satu daripada empat struktur utama otak, jadi ia adalah sebahagian daripada sistem saraf pusat.
Berdasarkan bahagian postero-inferior rongga kranial, ia mengawal aktiviti motor dalam semua aspeknya: pergerakan sukarela, nada otot, keseimbangan, aktiviti refleks dan motilitas viser.
Selain itu, ia juga terlibat dalam pembelajaran, bahasa dan kemahiran perhatian.
Epidemiologi
Medulloblastoma adalah tumor otak yang sangat jarang berlaku; sebenarnya, dengan kejadian tahunan 2 orang per juta penduduk, ia hanya merupakan 1% daripada semua tumor sistem saraf pusat (NB: tumor sistem saraf pusat atau tumor otak utama adalah sinonim).
Walaupun ia juga boleh memberi kesan kepada orang dewasa, ia adalah neoplasma yang tipikal dari golongan muda. Selain itu, statistik mengatakan bahawa ia berada di tempat kedua dalam kedudukan tumor otak yang paling biasa belia (18%) dan di tempat pertama dalam kedudukan tumor otak ganas yang paling kerap memberi kesan kepada kanak-kanak.
Pada orang dewasa, usia awal yang tipikal adalah antara 20 dan 44; Medulloblastoma dalam individu tua adalah jarang.
Berkenaan dengan juvana remaja dan medulloblastoma, 70% daripada keganasan ini didiagnosis pada individu di bawah 10 tahun.
Untuk alasan yang masih tidak diketahui, lelaki menjadi lebih sakit daripada wanita. Sebenarnya, dalam 62% kes orang yang terkena penyakit ini adalah lelaki.
punca
Seperti mana-mana tumor malignan, medulloblastoma adalah hasil mutasi DNA genetik yang dapat memulakan pembahagian sel yang tidak normal dan proses pertumbuhan. Apa yang sebenarnya menyebabkan mutasi genetik ini masih menjadi misteri.
FAKTOR RISIKO
Selepas menganalisis pelbagai kes klinikal, doktor dan penyelidik menyimpulkan bahawa terdapat beberapa situasi - didefinisikan dengan istilah faktor risiko - dapat menjejaskan medulloblastoma.
Dalam kes ini, keadaan ini adalah:
- Penderitaan dari Sindrom Turcot atau sindrom Gorlin . Mereka adalah dua penyakit kongenital (iaitu, sejak lahir), yang menentukan, terutamanya dalam kes kedua, pelbagai neoplasma.
- Menjadi lelaki . Telah dilihat sebelum ini bahawa lebih daripada separuh kes medullloblastoma ditanggung oleh individu lelaki.
- Jadilah seorang Kaukasia . Kanak-kanak kulit putih menjadi lebih kerap daripada usia mereka yang berasal dari Afro-Amerika.
Gejala dan Komplikasi
Salah satu kesan pertama medulloblastoma adalah peningkatan dalam tekanan intrakranial (atau intrakranial), peningkatan yang dapat terjadi akibat edema tumor dan / atau disebabkan oleh halangan pada aliran normal cairan serebrospinal .
Kehadiran tekanan intrakranial yang tinggi menyebabkan pelbagai gangguan, termasuk:
- Sakit kepala
- Mual dan muntah, terutamanya pada waktu pagi
- Perubahan selera makan
- kelesuan
Terutamanya pada awalnya, gejala ini sering membuat seseorang berfikir, dengan cara yang salah, migrain atau masalah gastrousus.
Apabila penyakit itu berlangsung, jisim neoplastik malignan masih meningkat dalam jumlah dan tanda-tanda dan tanda-tanda baru yang lain muncul - dalam kes ini agak ciri - sebagai:
- Defisit koordinasi . Pesakit mula mengambil peluang yang aneh dan sering jatuh.
- Masalah penglihatan, khususnya diplopia, iaitu penglihatan berganda.
- Papilledema, atau edema pil optik. Papill optik, atau cakera optik, adalah kemunculan saraf optik di dalam bola mata.
- Lumpuh saraf kranial VI (atau saraf abducent) dan nystagmus . Saraf kranial VI adalah saraf motor yang mengawal pergerakan mata; Nystagmus, sebaliknya, adalah keadaan yang dicirikan oleh pergerakan mata yang sukar ditarik, cepat dan berulang.
- Vertigo . Ini disebabkan oleh keseimbangan yang berubah.
- Kehilangan sensitiviti muka .
- Perubahan keperibadian dan tingkah laku .
POSISI DAN KEKUATAN TUMOR
Keamatan dan kerumitan gambar gejala boleh berbeza dari pesakit ke pesakit, bergantung kepada kedudukan dan saiz jisim tumor.
Sebagai contoh, medulloblastoma yang berlaku terutamanya berhampiran dengan saraf kranial VI boleh menyebabkan gangguan visual lebih tinggi daripada medulloblastoma yang hampir tidak hampir dengan saraf kranial yang sama.
KOMPLIKASI
Sebagai tumor yang sangat ganas, medulloblastoma mempunyai kuasa infiltratif yang tinggi. Ini bermakna, terutamanya jika ia tidak disembuhkan pada waktunya, ia mempunyai kecenderungan yang kuat untuk menyebar di kawasan otak bersebelahan dengan cerebellum dan juga di saraf tunjang.
Dari sudut pandangan kapasiti metastasizing, ia jarang merebak sel-sel neoplastik sendiri dalam organ-organ dan tisu-tisu lain badan (bertentangan dengan apa yang orang fikir, kerana keganasannya).
KELUAR DENGAN DOKTOR?
Medulloblastoma adalah sejenis kanser yang pertama kali dikenal pasti dan harapan untuk hidup lebih besar .
diagnosis
Menghadapi kes yang disyaki medulloblastoma, doktor memulakan penyelidikan diagnostik mereka dengan pemeriksaan fizikal yang teliti dan analisis kualiti refleks tendon .
Kemudian mereka melakukan ujian ocular dan bertanya kepada pesakit beberapa soalan yang bertujuan untuk menilai status mental dan kebolehan kognitif (pemikiran, ingatan, dan sebagainya).
Akhir sekali, untuk mengelakkan sebarang keraguan dan mengetahui kedudukan dan saiz tumor yang tepat, mereka menggunakan ujian khusus seperti:
- Resonans magnetik nuklear
- Imbasan CT (atau tomografi paksi berkomputer)
- Biopsi tumor
- Tumbukan lumbar
PEPERIKSAAN OBJEKTIF DAN TENDONS TRIM, UJIAN MATA DAN PENILAIAN MENTAL-COGNITIF
- Pemeriksaan fizikal terdiri daripada analisis gejala dan tanda-tanda, dilaporkan atau diwujudkan oleh pesakit. Walaupun ia tidak menyediakan sebarang data tertentu, ia boleh menjadi sangat berguna untuk memahami jenis patologi di tempatnya.
- Pemeriksaan refleks tendon adalah ujian yang berfungsi untuk menilai kehadiran atau ketiadaan gangguan neuromuskular dan koordinat.
- Melalui ujian ocular, doktor memantau saraf optik dan menganalisis penglibatannya.
- Penilaian status mental dan kebolehan kognitif dijalankan dengan niat untuk memahami kawasan mana sistem saraf pusat mungkin telah membangunkan neoplasma. Sebagai contoh, mencari gangguan ingatan akan mencadangkan masalah neurologi yang terletak di lobus temporal, bukannya di lobus parietal dan sebagainya.
RESONANCE NUCLEAR MAGNETIC (RMN)
Resonans magnetik nuklear ( NMR ) adalah ujian diagnostik yang tidak menyakitkan yang membolehkan visualisasi struktur dalaman badan manusia tanpa menggunakan sinaran mengion (X-ray).
Prinsip pengoperasiannya agak rumit dan didasarkan pada penciptaan medan magnet, yang memancarkan isyarat yang mampu berubah menjadi imej oleh pengesan.
Resonans magnetik encephalon dan medulla memberikan pandangan yang memuaskan tentang kedua-dua petak ini. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, untuk meningkatkan kualiti visualisasi, mungkin perlu menyuntikkan cecair kontras kepada tahap vena. Dalam keadaan sedemikian, ujian menjadi sedikit invasif, kerana cecair kontras (atau sederhana) boleh memberi kesan sampingan.
Resonans magnetik nuklear klasik berlangsung kira-kira 30-40 minit.
TAC
Imbasan CT adalah prosedur diagnostik yang menggunakan sinaran mengion untuk menghasilkan imej tiga dimensi yang sangat terperinci dari organ-organ dalaman badan.
Walaupun ia tidak menyakitkan, ia dianggap invasif kerana pendedahan kepada X-ray (NB: dosnya tidak dapat diabaikan berbanding dengan radiografi biasa). Tambahan pula, seperti MRI, ia mungkin memerlukan penggunaan agen kontras - tidak tanpa kesan sampingan yang mungkin - untuk meningkatkan kualiti paparan.
Imbasan CT klasik mengambil masa kira-kira 30-40 minit.
biopsi
Biopsi tumor terdiri daripada analisis pengumpulan dan histologi, di makmal, sampel sel dari jisim neoplastik. Ia adalah ujian yang paling sesuai jika anda ingin kembali ke alam semula jadi (jinak atau malignan) dan keterukan tumor.
Dalam kes medulloblastoma, pensampelan biasanya berlaku semasa imbasan CT - ini membolehkan pengumpulan yang sangat tepat - dan memerlukan pembedahan kepala kecil tetapi halus.
Apakah tumor yang kelihatan?
Pada pemeriksaan makmal histologi, medulloblastoma mempunyai rupa tumor pepejal, berwarna kelabu-merah jambu dan mempunyai sel-sel dengan sitoplasma kecil dan kapasiti mitosis yang sangat tinggi (iaitu pembahagian).
RUMAH LUMBAR
Tumbukan lumbal terdiri daripada mengambil sampel cecair cerebrospinal (atau CSF) dan dalam analisisnya di makmal.
Untuk mengeluarkan minuman keras itu, jarum digunakan untuk memasukkan doktor di antara vertebra lumbar L3-L4 atau L4-L5. Di titik penyisipan, suntikan anestetik tempatan jelas diamalkan.
Pelaksanaan tusukan lumbal sangat penting, kerana ia membenarkan untuk menentukan jika medulloblastoma telah menyebar beberapa sel neoplastik dalam minuman keras.
rawatan
Terapi klasik medulloblastoma melibatkan pembedahan massal tumor, diikuti dengan sesi radioterapi dan kadang kala kitaran kemoterapi .
SURGERY
Tujuan pembedahan adalah untuk mengeluarkan semua medulloblastoma atau, jika ini tidak mungkin, kebanyakan jisim tumor.
Kualiti penyingkiran bergantung kepada sekurang-kurangnya dua faktor:
- Kedudukan yang boleh diakses atau tidak dapat diakses dari massa tumor . Medulloblastoma yang terletak di lokasi yang sukar dijangkau oleh pakar bedah hanya boleh dibuang sebahagiannya.
- Penyebaran massa tumor dalam jisim otak yang sihat . Lebih membingungkan tumor adalah di dalam tisu otak di sekelilingnya, semakin sukar untuk menghilangkannya dengan memuaskan. Mujurlah, medulloblastoma cenderung membentuk massa neoplastik sendiri, sehingga mereka meminjamkan diri dengan baik untuk menjalani pembedahan.
Selepas operasi, fasa rehat lengkap dan fasa pemulihan fisioterapi dirancang.
Yang pertama membolehkan pesakit untuk pulih dan mencari tenaga yang dikurangkan daripada operasi; yang kedua berfungsi untuk memulihkan sekurang-kurangnya sebahagiannya penyelarasan pergerakan, kekuatan otot, rasa keseimbangan, dan sebagainya.
radioterapi
Radioterapi tumor adalah kaedah rawatan berdasarkan penggunaan radiasi pengionan tenaga tinggi, dengan tujuan memusnahkan sel-sel neoplastik.
Dilakukan selepas pembedahan medulloblastoma, ia boleh diperluaskan ke seluruh otak dan ke saraf tunjang (jika doktor merawat percaya bahawa tumor mungkin telah menyebarkan beberapa selnya di kawasan lain sistem saraf pusat).
Dalam pesakit, radioterapi melibatkan:
- Keletihan yang melampau . Rasa keletihan berterusan sepanjang rawatan radioterapi dan seterusnya.
- Gatal-gatal dan kemerahan kulit di tempat yang terjejas . Ini adalah dua kesan sampingan sementara yang ditangani sejurus selepas rawatan selesai.
- Kehilangan rambut . Untuk pertumbuhan semula, anda perlu menunggu 2-3 bulan.
KEMOTERAPI
Kemoterapi terdiri daripada pentadbiran ubat-ubatan yang mampu membunuh sel-sel yang berkembang pesat, termasuk kanser.
Dalam kes medulloblastoma, doktor mengamalkannya apabila mereka percaya bahawa risiko kambuh (atau kambuh) adalah tinggi atau ketika mereka percaya bahawa tumor telah menyebarkan beberapa selnya di seluruh tubuh (metastasis).
Dalam pesakit yang sangat kecil, ia telah diperhatikan bahawa kombinasi berpanjangan radioterapi-kemoterapi boleh melambatkan perkembangan fizikal dan kognitif pesakit dan terdedah kepada neoplasma kedua masa depan.
Untuk maklumat lanjut: Ubat-ubatan untuk menyembuhkan Medulloblastoma ยป
Kesan sampingan utama kemoterapi
- loya
- muntah
- Kehilangan rambut
- Sense of fatigue
- Kerentanan terhadap jangkitan
KURANG LAIN
Sekiranya medulloblastoma menyebabkan edema di sekeliling anda, doktor mungkin merawat rawatan kortikosteroid sebelum atau selepas pembedahan dan radioterapi.
Kortikosteroid adalah ubat anti-radang yang kuat, yang bermaksud bahawa mereka mengurangkan keradangan.
Penggunaan kortikosteroid yang berpanjangan boleh menjadi sangat merosakkan kesihatan pesakit, kerana ia boleh menyebabkan: senak, pergolakan, tekanan darah tinggi, kencing manis, peningkatan berat badan, dan sebagainya.
prognosis
Terima kasih kepada kaedah rawatan hari ini dan diagnosis awal, medulloblastomas dapat dirawat dengan kejayaan yang sederhana.
Satu kajian statistik yang dijalankan di Amerika Syarikat telah cuba mengira kadar kelangsungan hidup ketika medulloblastoma didiagnosis dan dirawat tepat pada waktunya dan ternyata 5 tahun selepas penyingkiran:
- Kelangsungan hidup purata (iaitu merujuk kepada pesakit dari semua kumpulan umur) adalah 62%.
- Survival, dalam kes orang dewasa yang berusia lebih dari 20 tahun, adalah 57-60%.
- Survival, dalam kes kanak-kanak berusia 1 hingga 9 tahun, adalah 70-80%.
- Survival dalam kes bayi yang baru lahir ialah 30-50%.
KESAN JANGKA PANJANG TERAPI
Beberapa kumpulan penyelidikan cuba memahami apa kesan radiasi dan / atau kemoterapi terhadap aktiviti hormon hipotalamus, kelenjar pituitari dan tiroid .
Menurut kajian yang dijalankan setakat ini, sejumlah pesakit akan menunjukkan hipotalamus, hipofisis dan kelemahan tiroid, yang berkaitan dengan tepat untuk rawatan medulloblastoma.
