Artikel yang berkaitan: Sclerosing cholangitis
definisi
Sclerosing cholangitis adalah penyakit yang menjejaskan saluran hempedu, iaitu saluran yang bertanggungjawab untuk mengangkut hempedu yang dihasilkan oleh hati ke arah pundi hempedu dan usus.
Keadaan patologi ini, khususnya, dari tindak balas keradangan kronik yang, dari masa ke masa, menyebabkan penurunan dalam kaliber (stenosis) dan parut (fibrosis) saluran empedu. Ini mengakibatkan kehadiran saluran intra- dan ekstra hepatic dengan kursus yang tidak teratur, dengan halangan halangan yang bergantungan dengan pelebaran peleburan, yang menghalang laluan hempedu yang diperlukan untuk pencernaan lemak. Kemerosotan yang kedua menyebabkan kecacatan pada tisu hati, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk sirosis, hipertensi portal dan, kadang-kadang, cholangiocarcinoma (kanser saluran empedu).
Sclerosing cholangitis boleh menjadi primer (tanpa diketahui punca) atau sekunder untuk disfungsi kekebalan (kongenital atau diperolehi), jangkitan (cytomegalovirus), penyakit tisu penghubung dan penyalahgunaan beberapa ubat (contohnya floxuridine). Faktor lain yang boleh menjejaskan perkembangan keadaan ini adalah anomali kongenital pokok biliary, pembentukan batu (choledocholithiasis), kerosakan iskemia dan stenosis selepas operasi (contohnya, pemindahan hati hati), proses kanser dan serangan parasit.
Sclerosing cholangitis sering dikaitkan dengan penyakit radang usus (terutama rectocolitis ulseratif, jarang penyakit Crohn).
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- tiada selera makan
- ascites
- asthenia
- cachexia
- Pencernaan yang buruk
- Colaluria
- cirit-birit
- Cirit-birit kuning
- Kesakitan abdomen
- Sakit di bahagian atas abdomen
- edema
- hepatitis
- hepatomegali
- demam
- Saya membuat penjelasan
- Kaki bengkak
- Pembengkakan perut
- Hipertensi portal
- hypovitaminosis
- Jaundis
- loya
- osteoporosis
- gatal-gatal
- Pengekalan air
- mengantuk
- splenomegaly
- steatorrhea
- Triad Charcot
Tanda-tanda lanjut
Sclerosing cholangitis membentangkan kursus kronik dan perlahan progresif.
Onset biasanya berbahaya dan subjek yang dijangkiti mungkin kekal tanpa gejala selama beberapa tahun, sebelum menunjukkan tanda-tanda ciri kolestasis (genangan hempedu dalam sistem tulang belakang hepatik), seperti jaundis dan gatal-gatal yang meluas. Semasa perjalanan penyakit, perubahan mungkin berlaku kerana kekurangan vitamin larut lemak, steatorrhea, rasa keletihan dan kelesuan umum.
Cholestasis boleh menjadi rumit oleh pertindihan proses berjangkit, yang membawa kepada kemunculan demam dan sakit perut di kuadran kanan atas.
Penyakit kuning kanser dan / atau skleral menunjukkan keadaan lanjut penyakit ini.
Fasa terminal sclerosing cholangitis melibatkan sirosis, hipertensi portal, asites dan kegagalan fungsi hati. Tambahan pula, pesakit dengan keadaan yang lama mempunyai risiko yang lebih besar untuk membina tumor saluran empedu (cholangiocarcinoma) daripada penduduk umum.
Penemuan ujian darah yang diubah, mungkin dikaitkan dengan gejala klinikal, tidak mencukupi untuk menentukan diagnosis sclerosing cholangitis. Penilaian ini memerlukan penyiasatan penting untuk memvisualisasikan ciri-ciri kecacatan ciri-ciri saluran bilier, seperti ultrasonografi, retrograde endoskopik cholangiopancreatography (ERCP) dan pengimejan resonans magnetik. Biasanya, ujian ini dikaitkan dengan biopsi yang menunjukkan kerosakan intrahepatik.
Rawatan menumpukan perhatian untuk menghilangkan penyumbatan pada saluran dan meningkatkan aliran empedu dengan teknik endoskopi atau pembedahan.
Dalam kes-kes yang lebih maju, pemindahan hati mungkin menjadi perlu, yang meningkatkan jangka hayat pada pesakit yang mengidap sclerosing cholangitis.
