Mucca Pazza: Apa itu? Punca, Gejala, Diagnosis, Terapi dan Hubungan dengan Manusia A.Griguolo

keluasan

Lembu gila adalah penyakit neurodegenerative yang tipikal ternak, yang selalu membawa maut, yang menimbulkan lubang encephalon, sehingga organ ini mengambil rupa spons.

Sebagai keadaan yang boleh ditanggalkan, lembu gila nampaknya disebabkan oleh bentuk protein yang diubah suai dalam kebanyakan mamalia, yang namanya prion.

Selepas tempoh inkubasi sepenuhnya tanpa gejala selama 3 hingga 5 tahun, lembu gila mula menunjukkan dirinya, dengan gejala seperti: gegaran, myoclonus, keseimbangan dan masalah penyelarasan motor, berjalan lancar, kesukaran naik, perubahan tingkah laku dan hiperaktif kepada rangsangan.

Lembu gila adalah penyakit yang tidak ada penawar, kecuali untuk beberapa rawatan gejala.

Lembu gila adalah keadaan yang sangat menarik bagi manusia, oleh sebab itu, pada pertengahan 1990-an, beberapa orang yang tinggal di United Kingdom mengembangkan penyakit neurologis yang setara, setelah memakan daging dari ternak yang sakit.

Rujukan ringkas kepada Encephalopathies

Encephalopathies mewakili sekumpulan penyakit neurologi tidak radang, yang dicirikan oleh perubahan struktur otak yang mempengaruhi fungsi yang terakhir dan secara umum keadaan mental yang disebut.

Kongenital atau diperolehi, ensefalopati boleh menjadi keadaan yang kekal dan tidak dapat diubati ( ensefalopati kekal ) atau keadaan yang mempunyai margin penyembuhan yang lebih atau kurang ( ensefalopati sementara ).

Untuk membezakan satu ensefalopati daripada yang lain adalah: punca-punca (yang mana nama tertentu penyakit biasanya diberikan), gejala-gejala, komplikasi yang mungkin, rawatan yang diharapkan dan prognosis.

Secara umum, mereka yang mengalami encephalopathy mengalami banyak gangguan, termasuk masalah gangguan ingatan (terutamanya amnesia), kemurungan, perubahan keperibadian, ketidakupayaan untuk menyelesaikan masalah mudah kehidupan seharian, kelesuan, myoclonus dan gegaran.

Apakah Lembu Mad?

Lembu gila, yang juga dikenali sebagai encephalopathy spongiform lembu, BSE atau penyakit lembu gila, adalah penyakit neurologi progresif yang tipikal dari lembu, yang dicirikan oleh kemerosotan kekal otak sehingga yang terakhir mengandaikan penampilan span (dari yang istilah "spongiform") dan kehilangan fungsi normalnya.

Dari hasil yang selalu membawa maut ini, lembu gila adalah keadaan yang dapat ditularkan kepada binatang dari spesies yang sama dan kepada haiwan dari spesies yang berlainan (termasuk manusia), ketika subjek yang sihat melemahkan beberapa tisu subjek yang sakit.

Untuk memahami: semakan ringkas mengenai maksud beberapa terma utama

• "Spongiform": menunjukkan bahawa otak mengembangkan liang-liang pada korteks serebrum, seperti yang sama dengan spons.
• "Bovine": merujuk kepada fakta bahawa ia memberi kesan kepada lembu, terutamanya lembu.
• "Penyakit neurologi yang progresif": menunjukkan penderitaan sistem saraf (penyakit neurologi) yang bertambah buruk dari semasa ke semasa (progresif).
• "Penyakit neurodegenerative": merujuk kepada penyakit yang melibatkan degenerasi sistem saraf.

Lembu Mad sebagai Penyakit Penyebaran

Oleh sebab kebolehterimaannya, lembu gila dimasukkan dalam senarai yang disebut spongiform encephalopathies (atau TSE ) yang boleh ditanggalkan ; Enfalopati spongiform yang boleh ditularkan adalah encephalopathy spongiform yang boleh menjadi subjek yang sihat jika ia menyembuhkan tisu daripada subjek yang terjejas.

Seperti sapi gila yang boleh ditularkan spongiform encephalopathies: kuru, insomnia familial yang maut, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, penyakit Creutzfeldt-Jakob, varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, scrapie, encephalopathy pucat spongiform, encephalopathy spongiform pada otak, encephalopathy of ungulates eksotik dan penyakit membuang kronik dari rusa .

Lembu Mad dan Manusia: sambungan

Lembu gila mewakili topik kepentingan ekstrem bagi manusia, oleh kerana - seperti yang akan dilihat sedikit kemudian - pada pertengahan 90an 900, dalam surat-menyurat dengan wabak BSE yang berlaku di United Kingdom, peratusan yang tidak diabaikan orang jatuh sakit dengan penyakit neurologi yang sangat mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, setelah memakan daging milik ternak yang sakit.

Penyakit neurologi yang sangat mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah varian baru yang disebutkan dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob.

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat dianggap sebagai manusia yang setara dengan penyakit lembu gila .

Sedikit Sejarah Sapi Mad

Kes pertama yang dikenal pasti lembu lembu sejak tahun 1986 ; tempat penemuan adalah ladang lembu di United Kingdom.

Dari saat itu, hanya di United Kingdom, semacam wabak BSE bermula, mencapai puncaknya pada tahun 1993 (satu tempoh di mana, berdasarkan statistik masa itu, keindahan 1000 kes baru lembu ternakan dihitung pada minggu) dan perlahan-lahan habis, berkat siri langkah kerajaan, pada tahun-tahun berikutnya (pada tahun 2015 kes-kes lembu gila didaftarkan hanya 2).

Menurut pakar-pakar dalam sektor ini, wabak lembu gila digunakan untuk memberi makan tepung berasaskan hewan di ladang lembu UK, di mana terdapat daging dan daging cincang dari ternak yang menderita bentuk sporadis BSE (ingat bahawa lembu gila adalah penyakit yang boleh ditularkan).

Di luar jangkauan yang mengagumkan, wabak lembu gila yang berlaku di United Kingdom mempunyai echo yang kuat bukan sahaja di Eropah tetapi juga di seluruh dunia, untuk sebab yang lain: beberapa tahun selepas kes pertama BSE, peratusan jumlah penduduk Inggeris tidak dapat dikurangkan, akibat penggunaan daging bovine sakit encephalopati spongiform sapi, penyakit neurologi baru, sangat mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (iaitu varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob).

Menurut statistik bulan Jun 2014, orang sakit dari varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, akibat kesan wabak BSE di United Kingdom bermula dari akhir 1980-an, adalah 177 .

punca

Penyebab tepat lembu gila belum jelas sepenuhnya.

Walau bagaimanapun, menurut kebanyakan pakar, penampilan penyakit neurologi yang dimaksudkan adalah sebagai protagonisnya yang diubah suai dari protein yang biasanya terdapat dalam lembu, yang namanya prion atau protein prion sel .

Prione dan Lembu Mad

APAKAH PRION?

Biasanya terdapat dalam pelbagai spesies Mamalia (termasuk manusia), Reptilia, Burung, Amfibia dan Pisces, prion adalah, dalam variannya yang sihat, glikoprotein dengan kebarangkalian tinggi transduksi isyarat atau melekat sel (pada peranan betul ada keraguan).

PRIONE SEBAGAI PENYEBAB KOTA BANYAK

Idea bahawa prion yang terlibat dalam permulaan lembu gila adalah hasil dari dua pemerhatian yang sama penting:

• Pemerhatian pertama: dalam lembu dengan BSE terdapat bentuk diubahsuai protein prion. Dengan bentuk yang diubahsuai dari protein prion, difahami bahawa prion mempunyai konformasi anomali, berbeza dari biasa.
• Pemerhatian kedua: dalam varian yang diubahsuai, prion kehilangan fungsi glikoproteinnya dan memperoleh sifat sedemikian, yang menjadikannya berbahaya pada encephalon dan tisu saraf pada umumnya dan mampu mengubah prion normal (iaitu dalam varian yang sihat) menjadi prion diubah suai .

Berdasarkan kedua-dua pemerhatian penting ini, para pakar membandingkan prion dengan sejenis agen berjangkit (iaitu menyamakannya dengan virus atau bakteria), dengan memberikan nama alternatif " ejen berjangkit tidak konvensional " dan " zarah berjangkit hanya protein ".

Bentuk modifikasi prion bertanggungjawab untuk reaksi berantai dengan kesan buruk ; Manifestasinya, sebenarnya, melibatkan pengubahsuaian progresif prion normal, hadir dalam subjek yang terjejas, dan pembentukan agregat protein yang, setelah menjejaskan encephalon dalam beberapa titik, menyebabkan kematian tisu saraf, mewujudkan lubang yang nyata di dalamnya (Aspek spongiform yang menyerupai otak ternakan BSE yang terkena dampaknya adalah hasil penciptaan lubang-lubang ini).

CIRI-CIRI LAIN PRI YANG DIGALAKAN

Kajian saintifik mengenai prion telah menunjukkan bahawa:

• Prion juga lebih kecil daripada virus (yang merupakan ejen berjangkit terkecil);
• Prion sangat tahan terhadap prosedur paling klasik yang digunakan untuk menghapuskan virus, bakteria, kulat atau mikroorganisma lain yang diketahui. Ini menjelaskan mengapa memasak daging yang dimiliki oleh lembu yang menghidap lembu gila tidak memusnahkan prion yang telah diubah suai.

PRIONE DAN PENYAKIT LAIN

Menurut mereka yang melihat penyebab lembu gila di prion, prion yang sama juga akan terlibat dalam semua encephalopathy spongiform yang dapat ditularkan; dalam erti kata lain, penampilan penyakit Creutzfeldt-Jakob, varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, kuru, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, ensefalopati spongiform spongiform, spiniform spiniform encephalopathy dll.

Jelas, idea bahawa prion itu juga terlibat dalam ensefalopati spongiform yang boleh ditularkan lain yang diperolehi daripada pemerhatian saintifik yang serupa dengan yang dilaporkan untuk penyakit lembu gila (kehadiran prion yang diubah suai dalam haiwan yang sakit dan prion yang diubahsuai yang mampu menyerang otak, menyebabkan kerosakan kepadanya) .

Dalam patologi, penyakit-penyakit yang dipercayai oleh doktor berkaitan dengan prion yang diubahsuai (seperti encephalopathies spongiform yang dapat ditularkan) juga dikenali sebagai penyakit prion .

Times Inkubasi

Lembu gila mempunyai masa inkubasi yang panjang ; sebenarnya, lembu yang bersentuhan dengan agen penyebab penyakit ini - prion yang diubahsuai, jika ini adalah penyebab keadaan - membangkitkan penyakit dalam masa 3-5 tahun akan datang .

Adakah anda tahu bahawa ...

Apabila manusia menggabungkan manusia yang setara dengan lembu gila dengan memakan daging lembu yang tercemar, ia dapat menunjukkan penyakit saraf lebih dari 10 tahun selepas peristiwa pengingesan yang disebutkan di atas .

Mengikut kajian terkini, tempoh inkubasi rata-rata lelaki bersamaan dengan gila adalah 13 tahun.

Penghantaran Lembu Mad untuk Manusia

Penyebaran lembu gila kepada manusia boleh berlaku hanya dengan pengambilan daging yang dimiliki oleh lembu BSE yang sakit.

Oleh itu, lembu gila tidak seperti penyakit berjangkit yang berjangkit atau berjangkit, di mana ia mencukupi, untuk penyebaran penyakit itu, walaupun jarak dekat antara subjek yang sihat dan subjek yang sakit.

Rasa ingin tahu: adakah susu seekor lembu yang terjejas oleh BSE menyebarkan penyakit ini?

Minum susu dari lembu yang dijangkiti BSE atau makan susu getah yang dihasilkan dengan susu ini tidak mencukupi untuk menyebabkan manusia setara dengan penyakit lembu gila .

Gejala dan Komplikasi

Gejala lembu gila muncul pada akhir tempoh inkubasi, jadi mereka tidak langsung sama sekali.

Antara manifestasi BSE, ada gangguan tipikal, seperti:

• Imbangan yang kurang baik dan kehilangan koordinasi motor ( ataxia ),
• gegaran,
• Kejang otot secara tiba-tiba ( myoclonus ),
• Kadar yang tidak normal dan sukar,

• Kesukaran mendapatkan,
• Kereaktifan semula kepada rangsangan tertentu e
• Perubahan dalam tingkah laku (haiwan terjejas tiba-tiba menjadi agresif atau kelihatan sungguh aneh),

dan gangguan kurang biasa atau kurang spesifik, seperti:

• Kecenderungan untuk menggosok atau menjilat berterusan,
• Berat badan,
• Pengisaran berterusan gigi,
• Infeksi telinga berulang e
• Pengurangan pengeluaran susu.

Lembu Mad adalah penyakit maut

Penyakit lembu gila adalah hasil maut .

Sebelum kematian, secara amnya, haiwan yang terkena memasuki koma .

Kematian dari BSE berlaku beberapa minggu atau bulan selepas bermulanya gejala.

Gejala Lembu Gila dalam Manusia

Pada manusia, sama dengan penyakit lembu gila (iaitu varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob) yang bertanggungjawab, pada akhir tempoh inkubasi, untuk:

• Gejala psikiatri, termasuk kemurungan, kegelisahan, gangguan pengeluaran, dan sebagainya;
• Kehilangan progresif penyelarasan motor (ataxia);
• Gangguan deria;
• Dementia;
• Myoclonus (penguncupan otot atau sekumpulan otot yang pendek dan sukar).

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob selalu membawa maut, sama seperti sapi gila dan lain-lain encephalopathy spongiform yang dapat ditularkan; biasanya, mereka yang menghidap penyakit ini mati dalam masa 14 bulan .

diagnosis

Selagi haiwan yang terjejas masih hidup, kehadiran BSE hanya dapat dilihat berdasarkan gejala; untuk diagnosis definitif lembu gila, sebenarnya, perlu menunggu kematian lembu yang sakit dan hasil pemeriksaan histopatologi post-mortem pada tisu encephalic dan nervous .

Oleh itu, meringkaskan bahawa lembu gila hanya merupakan keadaan yang mencurigakan selagi haiwan yang sakit itu hidup, kerana untuk diagnosis definitif pemeriksaan makmal pasca bedah tisu saraf diperlukan.

Adalah mungkin untuk hipotesis kehadiran Mucca Pazza semasa Inkubasi

Semasa tempoh inkubasi, lembu gila tidak menunjukkan tanda kehadirannya .

Oleh itu, adalah mustahil untuk meramalkan permulaan masa depannya.

Peperiksaan untuk Diagnosis Persamaan Manusia Lembu Mad

Begitu juga dengan penyakit lembu gila, varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit yang diagnosis definitifnya tidak mencukupi untuk gejala yang ditunjukkan oleh orang yang sakit, tetapi hasil pemeriksaan histopatologi post-mortem pada tisu saraf 'otak.

Adakah anda tahu bahawa ...

Pemeriksaan histopatologi bedah selepas tisu saraf otak adalah satu-satunya penyiasatan diagnostik yang membolehkan bukan sahaja untuk mengenal pasti setara manusia penyakit lembu gila, tetapi juga untuk membezakan yang terakhir dari spongiform encephalopathy yang dapat ditularkan manusia yang paling hampir menyerupainya : Penyakit Creutzfeldt-Jakob.

terapi

Pada masa ini, tiada terapi yang mampu mengubati penyakit lembu gila atau bahkan menghentikan perkembangannya; ini menjelaskan mengapa lembu yang jatuh sakit dengan BSE tidak dapat dielakkan untuk mati.

Adakah terdapat sebarang rawatan simptomatik?

Lembu yang terkena penyakit lembu gila boleh bergantung pada beberapa rawatan simptomatik semata-mata, yang dapat mengurangkan gangguan seperti gegaran atau kejang otot secara mendadak (myoclonus).

Terapi bersamaan manusia Mucca Pazza

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan, kecuali beberapa rawatan simptomatik yang dapat mengurangkan gejala-gejala sebelum kematian (contohnya clonazepam dan natrium valproate ubat terhadap myoclonus).

prognosis

Lembu gila selalu memberikan ramalan miskin ; seperti yang diulangi pada lebih daripada satu kali, sebenarnya, penyakit neurologi ini selalu memuncak dengan kematian haiwan yang sakit.

pencegahan

Pada masa ini, di tengah mana-mana pelan pencegahan terhadap lembu gila adalah larangan makan lembu berdasarkan makanan haiwan.