Long QT - Long QT Syndrome

keluasan

Long QT, atau sindrom QT yang panjang, adalah keadaan jantung yang jarang berlaku, yang menyebabkan peningkatan depolarization / repolarization masa ventrikel. Dalam erti kata lain, mereka yang menderita sindrom QT yang panjang mempunyai jantung yang ventrikelnya lebih lama dari biasanya untuk berehat selepas penguncupan pertama, dan untuk bersedia untuk penguncupan seterusnya.

QT lama boleh menjadi keturunan atau keadaan diperoleh.

Apabila hadir, gejala-gejala yang biasa terdiri daripada: sinkop, berdebar-debar dan epilepsi.

Pemeriksaan diagnostik yang membolehkan pengenalpastiannya adalah elektrokardiogram: nama "QT panjang" dikaitkan dengan ciri tertentu dari elektrokardiografi.

Terapi ini berbeza-beza bergantung kepada sama ada QT lama adalah keturunan atau diperolehi.

Pemikiran anatomi dan fungsi hati

Jantung adalah organ tidak sama, yang boleh dibahagikan kepada empat rongga (atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan dan ventrikel kiri) dan terdiri daripada tisu otot yang sangat tertentu: miokardium .

Keistimewaan miokardium adalah keupayaannya untuk menjana dan bertindak secara autentik impuls saraf untuk pengecutan atria dan ventrikel .

Sumber impuls ini, yang boleh dibandingkan dengan isyarat elektrik, terletak di atrium kanan jantung dan dipanggil nod sinus atrium .

Nod sinus atrium mempunyai tugas mengimbas kekerapan yang betul penguncupan jantung ( denyutan jantung ), sedemikian rupa untuk menjamin irama jantung biasa.

Kadar denyutan biasa juga dikenali sebagai irama sinus .

Untuk berjaya dalam tindakan kontraksi, nod sinus atrium menggunakan beberapa pusat penyisihan untuk impuls elektrik. Pusat-pusat ini adalah nod atrioventricular, ikatan serat His dan Purkinje, yang bersama-sama membentuk, bersama dengan nod sinus atrium, sistem konduksi elektrik yang disebut jantung .

Rajah: dalam sistem pengaliran elektrik jantung, nodus sinus atrium membentuk pusat utama utama (penanda kerana ia mengesan kadar jantung); nod atrioventricular, ikatan dan serat Purkinje, sebaliknya, mewakili pusat penanda sekunder, kerana mereka bergantung pada nod sinus atrium.

Apakah QT yang panjang?

Long QT, atau sindrom QT yang panjang, adalah keadaan jantung yang jarang terjadi yang disebabkan oleh pengaliran yang tidak normal dari isyarat elektrik di sepanjang miokardium, dan yang boleh membawa kepada permulaan gangguan irama jantung ( aritmia ).

ORIGIN NAMA

Doktor mencipta istilah "QT panjang" merujuk kepada aspek tertentu pengesanan elektrokardiografi orang dengan sindrom QT yang panjang (lihat bab khusus untuk diagnosis).

punca

Atrium dan ventrikel kontrak jantung pada masa yang berlainan.

Selepas setiap pengecutan - fenomena yang dipanggil fisiologi depolarization - mereka memerlukan masa yang tertentu untuk bertindak balas terhadap penguncupan yang lain. Sepanjang masa ini, serat otot yang membentuk atria dan ventrikel berehat.

Jika dalam fisiologi penguncupan dikenali sebagai depolarization, relaksasi dipanggil repolarization .

Pada orang yang sihat dari sudut pandangan jantung, depolarization dan repolarization atria dan ventrikel berlaku dengan masa tertentu dan masa ini mewakili rujukan yang menunjukkan normal.

Orang yang mempunyai QT yang panjang menunjukkan perubahan masa ini: dalam kes ini, proses depolarization / repolarization ventrikel memerlukan lebih lama daripada yang diperlukan, oleh itu ia ketinggalan yang normal.

Penyebab aritmia yang mungkin di kalangan individu dengan QT yang panjang adalah tepatnya kelewatan ini dalam depolarization / repolarization ventrikel.

APA PEMULIHAN DALAM REPOLARISASI: MAKLUMAT MENGENAI PHYSIOLOGI

Premis: sel-sel otot miokardium mempunyai liang-liang kecil pada membran mereka, yang dikenali sebagai saluran ion, yang membolehkan laluan natrium, kalsium dan ion kalium.

Laluan ion ini dari dalam ke luar sel dan sebaliknya adalah apa yang membolehkan pengecutan dan kelonggaran serat otot.

Pakar ahli fisiologi telah lama mengkaji apakah mekanisme sel yang menentukan kelewatan depolarization / repolarization ventrikel dan telah menonjolkan dua kemungkinan penyebab alternatif:

Dalam kebanyakan kes, kelewatan itu adalah disebabkan oleh kerosakan saluran ion untuk kalium .
Dalam sebilangan kecil kes, kelewatan adalah akibat daripada kerosakan saluran natrium .

QT LONG HEREDITARY

Banyak kajian saintifik telah menunjukkan bahawa QT lama biasanya merupakan keadaan keturunan, yang ditransmisikan dari salah satu daripada kedua orang tua kepada keturunan (anak-anak).

Mengikut kajian-kajian ini, gen yang terlibat dalam penghantaran keturunan QT panjang adalah 17, sementara mutasi yang mungkin (iaitu perubahan genom) akan menjadi kira-kira seratus.

Gen yang bertanggungjawab untuk QT panjang keturunan mempunyai tugas mensintesis protein yang membentuk saluran ion, berdasarkan sel otot miokardium.

Memandangkan ini, pembaca dapat memahami mengapa mutasi gen ini menyebabkan kerosakan saluran yang membawa kalium atau natrium.

Para penyelidik mengenal pasti dua bentuk QT panjang keturunan:

Sindrom Romano Ward . Ia adalah bentuk keturunan yang paling luas.
Sindrom Jervell dan Lange Nielsen .

Rasa ingin tahu: 75% daripada kes sindrom QT yang panjang mengikuti mutasi dalam 3 daripada 17 gen yang terlibat dalam penampilan keadaan keturunan keadaan.

QT LONG DIPERLUKAN

QT lama juga boleh menjadi keadaan yang diperolehi, iaitu, dibangunkan sepanjang hayat, disebabkan oleh beberapa faktor pemicu.

Dalam kes sindrom QT yang panjang, pencetus bentuk yang diperolehi adalah satu siri ubat (lebih daripada 75), termasuk:

antibiotik
Antidepresan dan antipsikotik
antihistamin
diuretik
Ubat untuk mengekalkan irama jantung biasa
Ubat untuk mengurangkan tahap kolesterol darah (ubat penurun kolesterol)
Ubat untuk diabetes

Doktor dan pakar dalam bidang fisiologi jantung percaya bahawa orang yang QT yang diperolehi lama mempunyai penyakit jantung, sejak lahir, kepada perkembangan keadaan yang disebutkan di atas, selepas penggunaan ubat yang disenaraikan.

Selain itu, ini akan menjelaskan mengapa tidak semua individu yang mengambil ubat-ubatan di atas membangun sindrom QT yang panjang.

FAKTOR RISIKO

Mereka mewakili faktor risiko QT yang panjang:

Fakta mempunyai satu atau lebih saudara derajat pertama dengan bentuk yang diwarisi dari keadaan itu.
Mengambil satu atau lebih ubat-ubatan yang boleh menyebabkan QT yang lama diperoleh.
Kehadiran perubahan dalam kadar darah kalium dan ion lain.

Epidemiologi

Mengikut beberapa kajian statistik, QT panjang keturunan adalah keadaan jantung yang mempengaruhi setiap orang setiap 2, 000 .

Gejala dan Komplikasi

QT panjang boleh tanpa asimtomatik (iaitu tanpa gejala dan tanda-tanda yang jelas) dan gejala .

Apabila gejala (minoriti kes), manifestasi yang paling umum terdiri daripada episod pengsan (atau syncope), berdebar-debar dan kejang epilepsi.

Manifestasi ini, terutama syncope, biasanya muncul tanpa amaran.

TAHUN INSURANS QT HEREDITARY LONG

Dalam subjek dengan QT gejala keturunan panjang, usia permulaan manifestasi klinikal berbeza-beza dari subjek ke subjek: dalam beberapa kes, gejala dan tanda-tanda muncul beberapa minggu selepas lahir; dalam kes lain, sebaliknya, semasa zaman kanak-kanak atau dewasa.

Ramai orang yang mengalami QT keturunan simptom mengalami penyakit pertama sekitar usia 40 tahun. Sebabnya masih belum jelas.

KOMPLIKASI

QT Panjang boleh mempunyai dua komplikasi utama, yang terdiri daripada:

Apa yang dipanggil " tip twist ". Ini adalah aritmia, tepat, takikardia ventrikel. Kehadirannya membawa kepada pengurangan aliran darah ke otak kerana penurunan berat badan penguncupan jantung.
Permulaan fibrillasi ventrikel . Ini adalah arrhythmia yang lain, sangat serius dan yang sangat mengubah kadar denyutan jantung. Fibrilasi ventriks sering menjadi punca fenomena yang dikenali sebagai kematian secara tiba-tiba .

KELUAR DENGAN DOKTOR?

Mereka perlu menghubungi doktor:

Mereka yang tiba-tiba mengalami eposeksia, epilepsi dan palpitasi.
Mereka yang tergolong dalam keluarga di mana QT yang panjang berlaku.

diagnosis

Semasa diagnosis QT yang panjang, pemeriksaan fizikal dan sejarah perubatan (anamnesis) adalah penting.

Walau bagaimanapun, bagi kesimpulan yang pasti, adalah perlu untuk menggunakan elektrokardiogram (ECG), kerana hanya ujian diagnostik ini membenarkan sebarang keraguan atau ketidakpastian untuk dijelaskan.

KEPENTINGAN ELECTROCARDIOGRAM

Elektrokardiogram mendedahkan irama dan aktiviti elektrik jantung, menggambar corak ciri pada kertas graf.

Pengesanan irama dan aktiviti elektrik jantung yang sihat mempunyai 5 elemen yang relevan, yang dikenali sebagai gelombang, yang mengulangi diri dengan keteraturan. Gelombang dikenal pasti dengan huruf besar P, Q, R, S dan T.

Dengan bantuan angka di bawah ini, pembaca dapat menghargai susunan gelombang dan melihat sejauh mana jarak tertentu di antara mereka, yang dikenal pasti dengan selang istilah.

Panjang selang pada helaian kertas graf menunjukkan tempoh selang ini.

Tempoh standard selang elektrokardiogram biasa:

Selang PR: 0.16 - 0.20 saat
Jurang ST: 0.27 - 0.33 saat
Selang QT: 0.35 - 0.42 saat
Selang QRS: 0.08 - 0.11 saat

Adalah penting untuk menekankan bahawa mengekalkan jarak tertentu antara dua gelombang - oleh itu kehadiran selang waktu yang sama - adalah petunjuk normal dalam degupan jantung ; Sebaliknya, pemanjangan yang berlebihan atau pemendekan jarak yang sama menunjukkan beberapa perubahan.

Dalam pengertian ini, walaupun perubahan dalam penampilan gelombang menunjukkan bahawa jantung berfungsi tidak normal.

Kembalinya kemudian ke QT yang panjang, ECG seseorang dengan keadaan jantung ini mempunyai selang QT lebih lama daripada selang QT yang kelihatan pada corak elektrokardiografi jantung yang sihat.

QT menyatakan masa depolarization dan repolarization ventrikel.

Sekarang, jika benar bahawa panjang selang menunjukkan tempohnya, selang QT lebih panjang daripada normal bermakna ia berlangsung lebih lama daripada biasa dan proses depolarization / repolarization ventrikel lebih perlahan, tertunda.

Rajah: elektrokardiogram biasa seseorang yang mempunyai QT yang panjang. Selang QT seseorang dengan jantung yang sihat berlangsung antara 0.37 saat dan 0.42 saat. Selang QT seseorang yang mempunyai QT yang panjang mempunyai tempoh lebih lama daripada 0.42 saat.

rawatan

Terapi QT lama turun temurun melibatkan pentadbiran beberapa ubat tertentu dan juga, dalam beberapa kes, pelaksanaan prosedur pembedahan tertentu.

Rawatan QT yang diperolehi, sebaliknya, jauh lebih teruk dalam mengganggu pengambilan farmakologi yang menyebabkan anomali jantung. Jelas sekali, dalam situasi ini, jika pesakit mengambil lebih dari satu ubat yang berpotensi bertanggungjawab, doktor mesti menyiasat apakah ubat yang tepat yang mencetuskan gejala dan menasihatkan penggunaannya.

Nasihat untuk mereka yang mempunyai QT yang panjang:

Jangan praktikkan hubungan sukan
Jangan melakukan latihan fizikal yang berat
Mengelakkan situasi yang teruk
Elakkan menggunakan instrumen dengan bunyi mengejutkan (seperti jam penggera)
Tanya nasihat doktor anda sebelum mengambil apa-apa ubat

Ubat dan lain-lain yang disediakan untuk QT HEREDITARY yang panjang

Pengubatan QT yang turun temurun termasuk penghalang beta dan mexiletine .

Tambahan pula, jika gangguan itu mempengaruhi saluran kalium ionik, doktor juga cenderung untuk menetapkan suplemen kalium.

SURGERY UNTUK QT HEREDITARY LONG

Campur tangan pembedahan yang mungkin untuk QT yang diwarisi lama terdiri daripada:

Pemasangan alat pacu jantung atau defibrilator kardioverter yang boleh disemai .
Simptom jantung simpati yang dipanggil kiri . Ini adalah operasi yang sangat halus, yang melibatkan penghapusan beberapa ujung saraf yang mampu mengubah kadar denyutan jantung. Ia digunakan untuk mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba.