Sindrom Sjögren - Punca dan Gejala

keluasan

Sindrom Sjögren adalah penyakit radang yang disebabkan oleh anomali sistem imun. Gejala ciri penyakit autoimun ini timbul pada peringkat kelenjar exocrine, khususnya mata dan rongga mulut; Kemudian, organ-organ dan tisu-tisu organisma lain juga terlibat.

Tiada ubat khusus untuk sindrom Sjögren. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan terapeutik yang meningkatkan gejala-gejala tertentu dan kesihatan umum pesakit.

Apakah sindrom Sjögren?

Sindrom Sjögren adalah penyakit radang yang menjejaskan kelenjar exocrine .

Mencetuskan keradangan adalah ketidaksempurnaan sistem imun . Yang terakhir, sebenarnya, menyebabkan kerosakan kepada organisma, dan bukannya mempertahankannya, seperti biasanya yang perlu dilakukan, dari agen patogenik (virus dan bakteria) dan penyakit lain.

Oleh itu, sindrom Sjögren juga dianggap sebagai penyakit autoimun .

Semua kelenjar exocrine adalah sasaran penyakit yang mungkin, tetapi yang paling terjejas adalah saliva dan lacrimal.

Sindrom Sjögren, BORANG PRIMITIF

Ia adalah bentuk yang muncul secara berasingan, tanpa bersekutu dengan penyakit lain.

Sindrom Sjögren, BORANG SECONDARY

Ini adalah bentuk yang muncul bersamaan dengan penyakit autoimun lain, seperti:

Rheumatoid arthritis
Sistemik lupus erythematosus (SLE)
scleroderma
Sirosis biliar utama
Thyroiditis Hashimoto
Sambungan bercampur
Sistemik vasculitis

Epidemiologi

Sindrom Sjögren adalah keadaan yang agak biasa. Beberapa kajian melaporkan nilai prevalen antara 0.4 dan 0.6% daripada penduduk. Bagi kejadian, sebaliknya, nampaknya kes-kes baru setahun adalah sekitar 3-6 setiap 100, 000 penduduk.

Ia memberi kesan kepada wanita yang paling banyak dan tidak mempunyai keutamaan untuk mana-mana kumpulan etnik tertentu. Umur dewasa / lanjutan adalah faktor lain yang menonjol: kebanyakan kes berlaku antara umur 50 dan 70 tahun.

Data ini sebahagiannya selesai. Ia telah diperhatikan, pada hakikatnya, tujuh puluh tahun, bukan empat puluh, lebih tertakluk kepada diagnosis yang teliti.

Epidemiologi sindrom Sjögren
Seks lebih terjejas	Wanita. Hubungan dengan lelaki adalah 9: 1
kejadian	3-6 kes baru setiap tahun bagi setiap 100, 000 penduduk
kelaziman	0.4 - 0.6% daripada penduduk, tanpa perbezaan etnik
Usia permulaan	Kebanyakan diagnosis kebimbangan orang berusia antara 50 hingga 70 tahun. Tetapi kes-kes 40-45 tahun juga kerap.

Punca dan patogenesis

Penyebab Sindrom Sjögren adalah kelakuan abnormal beberapa elemen pertahanan sistem kekebalan tubuh. Malah, limfosit T, limfosit B, antibodi, sel dendritik dan sel-sel kompleks imun "memberontak" dan menyerang organisma, bukannya mempertahankannya. Mereka diturunkan ke dalam tisu kelenjar exocrine, yang membentuk inframerah limfosit yang dipanggil, dan mereka secara beransur-ansur memusnahkannya. Tambahan pula, infiltrat limfosit juga memberi kesan kepada beberapa kawasan bukan kelenjar (atau kelopak mata), merosakkannya.

Tetapi apa yang menentukan "pemberontakan" sistem imun?

FAKTOR RISIKO

Masih ada ketidakpastian tentang penyebab sebenar penyakit autoimun penyakit ini. Nampaknya pada asalnya ada gabungan dua faktor:

genetik
viral

Hipotesis yang paling diterima memegang bahawa virus mencetuskan reaksi autoimun hanya dalam individu yang terdetensi secara genetik; Oleh itu, kehadiran hanya satu daripada dua komponen (genetik atau virus) tidak mencukupi untuk menentukan sindrom Sjögren. Terdapat lebih banyak virus yang diakreditasi daripada yang lain, seperti sitomegalovirus, virus Epstain-Barr, Coxsackie Virus dan beberapa retrovirus (HTLV-1 dan HVR-5), tetapi data tertentu masih belum wujud.

Gejala dan komplikasi

Untuk mengetahui lebih lanjut: Sindrom Sjogren

Gejala yang paling biasa dalam sindrom Sjögren berlaku di kelenjar exocrine saliva dan kelenjar exocrine lacrimal .

Kemerosotan progresif kelenjar air liur menentukan xerostomia ; bahawa kelenjar lacrimal menyebabkan xerophthalmia dan keratoconjunctivitis kering .

Kelenjar exocrine lain yang terkandung terletak pada tahap:

Cute
Naso
Paru-paru dan bronkus
faraj

Selain itu, bahagian-bahagian tubuh yang lain juga terlibat, tidak terbentuk dengan betul oleh tisu kelenjar. Ini adalah kawasan yang bersebelahan atau disambungkan ke kelenjar exocrine sasaran. Gangguan ini berlaku pada peringkat lanjut penyakit dan mempengaruhi, sebagai contoh, saluran gastrousus, buah pinggang atau sendi. Ia akan dibincangkan secara terperinci dalam bab tentang manifestasi extraglandular.

xerostomia

Ia adalah pengurangan rembesan saliva . Oleh itu, membran mukus mulut kering. Selain itu, konsistensi cecair saliva juga berubah: ia menjadi likat, padat dan mengandungi kurang lysozyme . Semua ini menyebabkan kesukaran memakan makanan kering, dalam keperluan untuk minum kerap (walaupun pada waktu malam), dalam penurunan rasa, dalam pembentukan retakan pada lidah atau dalam halangan untuk bercakap dengan cepat dan untuk jangka masa yang panjang.

Pesakit dengan sindrom Sjögren sangat terdedah kepada komplikasi, seperti karies gigi dan kandidiasis lisan . Ini disebabkan oleh fakta bahawa imunoglobulin jenis A (IgA) terkandung dalam air liur, yang memainkan peranan perlindungan terhadap bakteria mulut.

Gambaran keseluruhan akibat akibat xerostomia ditunjukkan dalam jadual.

Ciri-ciri xerostomia	akibat
Pengurangan rembesan saliva Tebal, air liur likat yang mengandungi kurang lysozyme	Kesukaran makan makanan kering
	Perlu minum kerap
	Kurangkan rasa
	Fissures Lingual
	Pembengkakan di kelenjar parotid
	Kekeringan, kerana kesulitan yang perlu dibicarakan untuk jangka masa yang lama dan dengan cara yang cepat
	Karies gigi
	Kandidiasis lisan
	Cheilitis sudut

xerophthalmia

Ini adalah perubahan rembesan lacrimal . Air mata, sebenarnya, mempunyai kandungan air yang lebih rendah dan mengambil penampilan likat dan padat. Keadaan ini meletakkan asas untuk membangun keratoconjunctivitis kering yang dipanggil. Selain itu, air mata juga mengandungi kurang lysozyme.

Gangguan yang dialami pesakit adalah berbeza. Yang utama adalah perasaan pasir di mata. Ditambah kepada ini adalah mata kering, konjunktiva merah, intoleransi ringan (photophobia), sakit, pembakaran dan gatal-gatal. Komplikasi terdiri daripada jangkitan bakteria / kulat dan, dalam kes yang lebih teruk, luka kornea .

Ciri-ciri xerophthalmia	akibat
Rembesan Lacrimal diubah: air mata mengandungi kurang air dan konsistensi mereka lebih likat dan padat Pengurangan lysozyme terkandung dalam air mata	Sensasi pasir di mata
	Keratoconjunctivitis kering: Conjunctiva reddened Kesakitan okular Pembakaran otot Gatal-gatal ocular Fotofobia
	Jangkitan bakteria dan kulat
	Dalam kes yang paling serius: risiko kecederaan kornea

NB: xerostomia dan xerophthalmia adalah dua gangguan yang boleh berlaku secara bebas daripada sindrom Sjögren. Sindrom ini hanya penyebab yang mungkin. Seringkali, sebenarnya, xerostomia dan xerophthalmia muncul secara berasingan.

MANIFESTASI GANDANDULAR LAIN

Oleh kerana semua kelenjar eksokrin adalah sasaran sel-sel imun yang mungkin, pesakit juga menunjukkan gangguan lain. Kawasan yang terkena adalah kulit, hidung, esofagus, saluran pernafasan (paru-paru dan bronkus) dan vagina.

NB: Sindrom Sjögren menjejaskan wanita paling banyak.

Tisu kelenjar:	Manifestasi klinikal
Cute	Kekeringan kulit
Naso	Kekeringan hidung epistaxis
esofagus	dysphagia
Saluran pernafasan	Xerotrachea (laluan udara kering) bronkitis Batuk kering pleurisy
faraj	Dyspareunia (kesakitan semasa hubungan seks) gatal-gatal kekeringan

MANIFESTASI EXTRAGHIANDULAR

Sindrom Sjögren tidak hanya memberi kesan kepada kelenjar exocrine. Malah, keadaan kesihatan pesakit menjadi lebih rumit apabila inframerah limfositik terus memberi kesan kepada beberapa bahagian tambahan kelenjar . Selalunya, kawasan ini bersebelahan dengan kelenjar exocrine dan mengambil nama generik ruang interstisial. Imej manifestasi extraglandular terdiri daripada:

Manifestasi kulit : ia disebabkan oleh vasculopathies periferi, iaitu gangguan pada saluran darah. Antaranya, fenomena Raynaud, endarteritis, purpura dan vaskulitis kutaneus dan sistemik adalah perkara biasa.
Manifestasi sistem pernafasan : terutamanya pneumonia dan fibrosis pulmonari dalam tisu interstitial paru-paru. Penyusupan limfosit adalah pencetus.
Manifestasi buah pinggang : terdiri daripada nefritis interstitial, glomerulonephritis dan asidosis tiub renal.
Manifestasi neurologi : mereka adalah disebabkan oleh neuropati sensori-motor, yang terutamanya mempengaruhi anggota badan yang lebih rendah. Hemiparesis, sawan dan defisit deria muncul.
Manifestasi hepatik : ia berlaku dalam bentuk sekunder sindrom Sjogren. terdiri daripada hepatitis kronik dan sirosis biliary utama, kedua-duanya mempunyai ciri autoimun.
Manifestasi saluran gastrousus : mereka adalah gastritis atropik. Kerosakan itu disebabkan oleh antibodi, yang menyerang sel-sel dinding perut.
Manifestasi sistem endokrin : mereka autoimmmmune endokrinopati, seperti thyroiditis.
Manifestasi artikular : menyerupai mereka yang disebabkan oleh rheumatoid arthritis, tetapi kurang teruk dan invasif. Ini terutamanya merupakan perkara arthralgia.
Manifestasi limfoproliferatif : ini adalah limfoma, yang melibatkan kedua-dua limfosit B dan limfosit T. Selain itu, dalam darah, kandungan gamma globulin (pelbagai antibodi) meningkat dengan ketara. Keadaan ini dipanggil hypergammaglobulinemia .

SYMPTOM YANG DITUBUHKAN DENGAN BORANG PRESTASI

Adalah adil untuk menunjukkan bahawa sindrom Sjögren primitif dicirikan oleh gejala eksklusif, seperti asthenia teruk, demam, myalgia dan alopecia .