Dystonia: Klasifikasi

Definisi dystonia

Dystonias merupakan kumpulan heterogen gangguan otot-otot, malangnya ditakdirkan sering menjadi lebih teruk semasa usia tua. Kekejangan dan kontraksi sukarela dari daya otot subjek untuk menganggap kedudukan yang tidak selesa, tidak normal dan pelik, serta postural, kadang-kadang menyakitkan. Memandangkan pelbagai jenis dystonia yang kini didiagnosis, artikel ini akan ditumpukan semata-mata untuk pengelasan bentuk dystonic.

Klasifikasi umum

Dystonia boleh diklasifikasikan kepada tiga kumpulan besar, masing-masing dibahagikan kepada subkategori lanjut, diringkaskan di bawah dalam jadual *. Dystoni di katalog mengikut:

• Lokalisasi, iaitu berdasarkan minat pelbagai tapak anatomi yang terjejas oleh dystonia (fystonia fokus)
• Umur permulaan gangguan pergerakan (dystonia umum)
• Penyebab sebab (dystonia sekunder)

Dystonia fokus

Kami telah mengklasifikasikan pelbagai jenis dystonias: perubahan pergerakan ini seolah-olah menjadi tipikal dari orang dewasa dan hampir tidak mungkin bahawa bayi akan terjejas. Memandangkan kerumitan subjek, keseluruhan bab seterusnya akan ditumpukan kepada dystonia fokus.

Dystonia umum

Pengelasan dystonia adalah kompleks dan tidak selalu mungkin untuk membezakan satu bentuk dari yang lain; begitu banyak sehingga beberapa pengarang tidak bercakap tentang dystonia umum, tetapi dystonias idiopatik umum, dengan demikian pencampuran dalam kategori ini juga aksara dystonik sekunder.

Walau bagaimanapun, bentuk umum mempunyai lebih banyak kekerasan dan pesat daripada bentuk fokus dan segmen. Selain itu, jika sasaran bentuk fokus diwakili oleh orang dewasa, kanak-kanak berusia antara 6 dan 10 lebih berisiko mengalami dystonia umum. Pada tahun 1988, satu kajian telah dijalankan (kajian kes Fahn) pada sampel 762 pesakit berdiam diri: ia muncul bahawa 14% daripadanya mempunyai dystonia umum, 52% focal dystonia dan baki 34% multifocal-segmental dystonia.

Adalah dipercayai bahawa dystonias secara umum bingkai gejala-gejala pembentukan dystonia otot [diambil dari gangguan gangli dan pergerakan, oleh A. Albanese].

Dystonia sekunder

Seperti yang telah kita lihat, dyskinesias idiopatik, gejala dan iatrogenik diklasifikasikan sebagai dystonia jenis sekunder. Dalam bentuk gejala, dyskinesia bukanlah satu-satunya gangguan yang hadir, kerana ia adalah akibat daripada penyakit degeneratif-metabolik, di mana nukleus asas otak terlibat; jika tidak, dalam dystonia idiopatik, di mana punca pencetus tidak dikenal pasti sempurna, kekejangan otot sukarela merupakan satu-satunya gejala yang boleh didiagnosis kepada pesakit [diambil dari www.distonia.it]. Diagnosis dystonias jenis idiopatik mesti lebih tepat, kerana pencarian kemungkinan gegaran, tics dan halangan motor adalah penting, memandangkan ketiga-tiga faktor perisik yang paling penting dalam bentuk idiopatik. Baru-baru ini, gen tersebut terlibat dalam manifestasi dystonia yang berubah-ubah, sub-kategori dystonia idiopatik, telah dikenalpasti.

Evolusi patologi dalam pengertian negatif dystonia idiopati ditakrifkan, oleh banyak penulis, sebagai "ribut", ketika muncul untuk pertama kalinya pada zaman kanak-kanak dan remaja. Dengan usia, gejala dystonia seolah-olah stabil dan, dalam sesetengah pesakit, penyakit itu seolah-olah memudar dan mengurangkan gejala.