Apakah favisme?
Favism adalah anomali genetik yang memberi kesan kepada beberapa enzim yang terkandung dalam sel darah merah. Dikenali sejak zaman purbakala sebagai "penyakit kacang", penyakit ini, seperti yang dapat dilihat dari perkataan itu sendiri, memerlukan keharusan mutlak untuk mengelakkan pengambilan kacang fava dan makanan lain, seperti kacang polong dan verbena, beberapa ubat dan bahan tertentu.
Punca favisme
Pengambilan makanan dan bahan tertentu boleh menghalang enzim G6DP, menyebabkan akibat yang serius untuk organisma, termasuk hemolisis akut dengan penyakit kuning.
Istilah "favisme", bagaimanapun, tidak sesuai, kerana dalam sesetengah orang tindak balas hemolitik klinikal juga boleh berlaku secara bebas dari penggunaan kacang dan kacang.
Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, orang yang terkena tidak boleh makan kekacang ini; Selain itu, bahan lain tidak boleh diambil atau dihirup, seperti naftalena dan ubat tertentu, seperti analgesik, antipiretik, antimalarial, salisilat, agen kemoterapi tertentu, quinidine, metilena biru, dan lain-lain, yang boleh memburukkan lagi keadaan yang sedia ada.
Kekurangan enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, seperti yang kita lihat, adalah punca pencetus yang menyebabkan hemolisis akut dengan penyakit kuning. Malah, peranan yang dimainkan oleh enzim ini sebagai faktor pertahanan eritrosit daripada pengoksidaan diketahui.
Narkoba dan bahan yang disebutkan di atas mengubah keseimbangan oksidatif, bertindak sebagai pro-oksida.
Gejala dan Komplikasi
Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Favismo
Subjek yang mengalami favism, selepas 12-48 jam dari pengambilan kacang, kacang fava atau ubat tertentu, menunjukkan kulit kekuningan yang kadang-kadang cenderung hijau, sclosta okular kelihatan kuning yang kencang, air kencing gelap. Sekiranya favisme muncul dalam bentuk yang teruk, subjek boleh mengalami keruntuhan kardiovaskular: penyakit kuning disebabkan oleh kepekatan bilirubin yang tinggi dalam darah, produk katabolik (sisa) hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah. Jika penyakit kuning berkembang, penyakit ini boleh berkembang menjadi bentuk kernikterus yang paling teruk (bilirubin encephalopathy: bilirubin didepositkan di otak, mengakibatkan kerosakan otak dan kerentanan mental).
Tambahan pula, anemia hemolitik mungkin berlaku bukan sahaja kerana mengambil bahan terlarang dalam penyakit ini, tetapi juga akibat pneumonia, hepatitis virus, malaria dan ketoacidosis diabetes.
Pelbagai bentuk favisme wujud dan, menurut graviti, WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia) membezakan lima tahap:
- dua yang pertama menunjukkan kekurangan yang teruk (anemia hemolisis kronik / kegagalan buah pinggang akut dan hemolisis sekejap),
- yang ketiga mewakili sedikit kekurangan (hemolisis yang hanya dapat dilihat dalam hal kontak dengan bahan pengoksidaan - kacang, kacang, ubat analgesik, naphthalene, dll.),
- manakala yang terakhir tidak melibatkan sebarang kesan klinikal yang berbahaya.
kejadian
Penyakit kacang diturunkan keturunan dengan kromosom X (sebagai ciri resesif yang berkaitan dengan kromosom seks X): oleh sebab ini lelaki lebih teruk daripada wanita, yang umumnya pembawa sihat.
Kekurangan enzim G6DP adalah salah satu daripada kekurangan enzim yang paling kerap di dunia, memandangkan ia menjejaskan sekitar 400 juta orang: 20% daripada orang terjejas adalah bangsa Afrika, walaupun ia juga meluas di Greece, Afrika, Asia dan Sardinia . Perlu diingatkan, bagaimanapun, bahawa dalam kebanyakan kes favisme kekal asimptomatik (ia tidak mempunyai akibat kepada organisma).
Penyembuhan dan pencegahan
Satu-satunya penyembuhan adalah pencegahan: subjek-subjek yang terjejas mesti menahan dengan teliti dari pengambilan kacang dan kacang, kerana ia mengandungi bahan-bahan pro-oksida dalam benih (berdekatan dan convicina); analgesik, antipiretik, antimalaria, metilena biru, naphthalene, ubat sulfa, NSAID dan beberapa antibiotik mesti diharamkan.
Transfusi darah, dalam hal krisis haemolytic akut, dan dialisis untuk subjek yang mengalami kekurangan buah pinggang, adalah penting.
Dalam beberapa kes yang teruk, penyingkiran limpa boleh menjadi satu-satunya penyelesaian: ia adalah tepat pada tahap limpa, sebenarnya, bahawa sel-sel darah merah dimusnahkan.
Diagnosis dengan hati-hati dan menyeluruh adalah penting sebelum mengambil apa-apa rawatan: ujian diagnostik mencari enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase di dalam erythrocytes, menonjolkan walaupun kekurangan yang paling kecil.
kesimpulan
Malangnya, kemungkinan varian penyakit kacang itu begitu banyak, dan penyelidikannya sedikit mendalam, bahawa masih ada keprihatinan yang jelas mengenai makanan, dadah dan bahan yang mungkin berbahaya bagi subjek yang terkena: dalam beberapa kes, hampir kelihatannya hanya kacang benar-benar terlibat.
Mengikut beberapa legenda kuno, favisme juga dikaitkan dengan faktor rohani: nampaknya kacang-kacangan itu entah bagaimana dihubungkan dengan Dunia Mati dan dianggap sebagai simbol pencemaran dan penguraian.
