Apa agranulositosis
Agranulocytosis adalah keadaan patologi akut yang menyebabkan pengurangan yang teruk dalam sel darah putih yang beredar dalam darah. Hasil dari perubahan ini menentukan, khususnya, kekurangan leukosit polimorfonuklear (atau granulosit), sejenis sel darah putih tertentu yang campur tangan dalam pertahanan organisma.
Dengan adanya agranulositosis, kepekatan granulosit (neutrofil, basofil dan eosinofil) jatuh ke paras di bawah 100 sel / mm³ darah.
Berdasarkan agranulocytosis mungkin terdapat perubahan myelopoiesis sumsum (sumsum tulang gagal menghasilkan jumlah granulosit yang mencukupi) atau peningkatan pemusnahan sel darah ini.
Agranulocytosis yang diperolehi lebih kerap akibat terapi dadah, sementara bentuk kongenital hadir sejak lahir.
punca
Mekanisme patogenetik agranulositosis boleh ditentukan oleh:
- Kecacatan pengeluaran Granulocyte;
- Pengedaran Abnorme;
- Mengurangkan kelangsungan hidup akibat kemusnahan yang meningkat (contohnya hypersplenism) atau peningkatan penggunaan (iaitu penggunaan, akibat jangkitan bakteria atau virus).
Agranulocytosis yang diperolehi
Agranulocytosis yang diperolehi boleh disebabkan oleh pelbagai faktor, termasuk:
- Penyakit autoimun;
- Tumor, keradangan, myelofibrosis dan penyakit sum-sum tulang lain;
- jangkitan;
- Anemia Aplastic;
- Beberapa ubat atau rawatan:
- kemoterapi;
- Pemindahan sumsum tulang (atau penyediaan pemindahan tulang sumsum);
- Dadah seperti: rituximab, penicillin, captopril, ranitidine, cimetidine, methimazole dan propylthiouracil;
- Ubat sitostatik seperti clozapine atau nitroksida.
Neutropenia kongenital
Kadang-kadang, agranulositosis hadir sejak lahir. Keadaan ini sebenarnya boleh disebabkan oleh beberapa perubahan genetik yang agak jarang berlaku, yang boleh diwarisi dari orang tua menjadikannya biasa dalam keluarga yang sama.
Faktor risiko
Faktor-faktor berikut meningkatkan kemunculan agranulositosis:
- Rawatan kemoterapi untuk kanser;
- Mengambil beberapa ubat;
- jangkitan;
- Pendedahan kepada toksin atau sinaran kimia tertentu;
- Penyakit autoimun;
- Limpa yang diperbesarkan;
- Vitamin B12 atau kekurangan folat;
- Sindrom leukemia atau myelodysplastic;
- Anemia aplastik atau penyakit sum-sum tulang lain;
- Kecenderungan genetik.
gejala
Agranulocytosis mungkin tanpa gejala, atau mungkin hadir secara klinikal dengan demam tiba-tiba, menggigil dan sakit tekak. Jangkitan mana-mana organ (radang paru-paru, jangkitan pada saluran kencing atau kulit) boleh menjadi cepat progresif dan juga menjadi septikemia. Agranulocytosis juga dikaitkan dengan penyakit gusi.
Gejala berikut boleh berlaku apabila mengalami agranulositosis:
- Leukopenia (pengurangan bilangan sel darah putih yang beredar);
- Demam, menggigil, sakit otot, kelemahan atau sakit tekak;
- Pneumonia bakteria;
- Ulser mulut;
- Gusi pendarahan, air liur meningkat, halitosis dan pemusnahan ligamen periodontal;
- Jangkitan kulat atau bakteria.
diagnosis
Siasatan yang boleh membantu doktor mendiagnosis agranulositosis mungkin termasuk:
- Ujian darah lengkap untuk menentukan kiraan granulosit;
- Urine atau sampel biologi lain boleh dianalisis untuk menentukan kehadiran agen berjangkit;
- biopsi atau aspirasi jarum tali hematopoietik.
Untuk secara rasmi mendiagnosis agranulocytosis, patologi lain dengan persembahan yang sama mesti dikecualikan, seperti myelodysplasia, leukemia dan anemia aplastik. Diagnosis pembezaan memerlukan pemeriksaan sitologi dan histologi bagi sumsum tulang, yang menunjukkan perubahan promyelocytes, sementara sel-sel lain yang lain wujud dalam nilai normal.
Dalam sesetengah kes, peperiksaan yang lebih mendalam mungkin diperlukan:
- Ujian genetik;
- Dosan autoantibodi anti-granulosit dalam orang yang mempunyai penyakit autoimun;
rawatan
Rawatan agranulositosis bergantung kepada sebab dan keterukan keadaan. Pada pesakit yang tidak mempunyai gejala jangkitan, pengurusan terdiri daripada pemantauan rapat dengan bilangan darah siri dan penghapusan faktor yang bertanggungjawab untuk gangguan utama (contohnya, menggantikan ubat tertentu).
Pilihan rawatan termasuk:
- Terapi transfusi
Jika perlu, pesakit boleh menjalani transfusi granulosit. Walau bagaimanapun, sel darah putih cenderung kehilangan fungsi mereka dengan cepat dan kesan terapeutik yang dihasilkan adalah tempoh yang singkat. Selain itu, terdapat banyak komplikasi yang berkaitan dengan prosedur ini.
- Rawatan antibiotik
Sesetengah antibiotik boleh ditetapkan untuk membasmi agen penyebab agranulocytosis atau mencegah sebarang jangkitan yang mungkin disukai oleh leukopenia.
- Suntikan G-CSF (faktor merangsang)
Bergantung pada sebab itu, sesetengah orang mungkin mendapat manfaat dari suntikan dengan faktor penstabilan koloni granulosit (G-CSF), untuk merangsang sumsum untuk menghasilkan lebih banyak sel darah putih. Dalam kes agranulositosis, pentadbiran rekombinan G-CSF (filgrastim) sering menyebabkan pemulihan hematologi.
- Pemindahan sumsum tulang
Dalam kes agranulositosis yang paling teruk, pemindahan tulang sumsum (atau stem) mungkin diperlukan.
