Definisi scleroderma
Scleroderma adalah penyakit kronik, yang ditemui pada tahun tiga puluhan, yang masih terus menimbulkan kekeliruan dan keraguan.
Scleroderma juga dikenali sebagai sklerosis sistemik progresif ; namanya berasal dari Yunani kuno, yang terjemahan harfiahnya adalah "kulit keras": sebenarnya, patologi ini mempengaruhi kulit yang menghasilkan pengerasan dan penebalan kulit. Kawasan yang paling terkena skleroderma adalah lengan, kaki dan kulit di sekeliling mulut; ia juga boleh memanjangkan ke kapilari, arteriol dan organ dalaman (jantung, buah pinggang, usus dan paru-paru). Dalam kes yang kedua, penyakit ini boleh membawa kesan yang sangat serius, sehingga kematian subjek.
Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Scleroderma
Di Itali, scleroderma menjejaskan kira-kira 70, 000 orang, di mana 90% adalah wanita: umumnya ia berlaku di antara umur 40 dan 50 tahun, tetapi bentuk yang paling teruk berlaku di antara umur 20 dan 25 tahun.
punca
Nampaknya pelik bahawa scleroderma memberi kesan kepada sebilangan besar orang dan, pada masa yang sama, punca-punca pencetus belum ditemui: kajian moden telah sampai ke kesimpulan bahawa kecenderungan genetik setiap subjek individu, digabungkan dengan warisannya genetik, mewakili dua faktor asas untuk manifestasi patologi. Perlu ditekankan bahawa sklerosis sistemik tidak dianggap sebagai penyakit yang diwarisi: sebenarnya, individu yang terkena tidak mempunyai anggota keluarga yang menderita gangguan ini, walaupun mungkin satu atau lebih saudara akan menunjukkan penyakit autoimun yang lain.
Untuk masa yang lama ia dianggap sebagai penyakit berjangkit: dengan penyelidikan semasa, ia dianggap "tidak mungkin" bahawa jangkitan boleh mencetuskan penyakit jenis ini. Walaupun apa yang telah dinyatakan, ia telah dihipotesiskan bahawa virus (sitomegalovirus atau CMV, yang memasuki sel-sel membiak sendiri dalam cara parasit dan kadang-kadang menyebabkan kematian) boleh dikaitkan dengan asal usul scleroderma, sebagai salah satu yang dianggap bertanggungjawab terhadap pengaktifan tindak balas imun terhadap organ atau tisu subjek.
Telah didapati bahawa beberapa bahan sintetik, seperti vinil klorida, hidrokarbon aromatik dan resin epoksi, boleh menimbulkan fibrosis yang serupa dengan subjek yang menderita scleroderma.
klasifikasi
Scleroderma dikelaskan kepada dua jenis; bagi setiap daripada mereka, terdapat subkategori yang dibezakan berdasarkan manifestasi.
- Skleroterapi sistemik - atau sklerosis sistemik - yang mungkin: terhad, meresap, bertindih atau CREST. Ia adalah "terhad" jika penebalan dan pengerasan kulit berlaku di hujungnya; ia "disebarkan" jika ia melibatkan bahagian kaki, muka, batang dan organ dalaman. Sclerodemia adalah "bertindih" jika gangguan itu juga berbeza dan tipikal gangguan tisu penghubung. "CREST" bermaksud patologi scleroderma yang dicirikan oleh calcinosis, sindrom Raynaud, gangguan esophagus, sclerodactyly dan telangiectasias.
Menjadi penyakit sistemik, organ dan sistem lain juga terjejas: sistem jantung, pernafasan, muskuloskeletal, sistem kencing dan gastrointestinal.
- Skleroderma setempat, linier (ditunjukkan oleh bekas luka linear pada muka, lengan, atau kaki) atau morphea (dicirikan oleh sejenis plat kulit tebal dan keras).
keluasan
Antara sel yang terlibat dalam patogenesis sclerodermal ialah fibroblas, sel endotelium dan arteri kecil, dan sel pertahanan (limfosit T dan limfosit B). Serat kolagen adalah hiperaktif: ia menghasilkan sejumlah besar kolagen, yang menghasilkan kluster; akibatnya kulit menjadi lebih tebal. Lampiran kulit hilang, serta filem hidrolipidik.
Dalam perubahan scleroderma berlaku di dalam kapal peredaran mikro, dengan manifestasi sclerosis pada jantung, paru-paru, usus dan kulit. Jumlah antibodi yang berlebihan dihasilkan.
Penjagaan yang mungkin
Untuk mengetahui lebih lanjut: Ubat untuk rawatan scleroderma
Tidak tepat untuk bercakap mengenai "penawar" untuk scleroderma: sebaliknya, istilah "rawatan" harus digunakan, yang tidak sepenuhnya menyelesaikan masalah, tetapi dapat meringankan kerusakan yang disebabkan kepada pesakit, memperbaiki keadaan hidupnya dalam beberapa cara. .
Antara ubat-ubatan, mereka yang mampu melambatkan fibrosis tisu, kulit atau organ dalaman harus diutamakan: misalnya, gamma interferon, isomer D penisilin, inhibitor imatinib kinase. Juga calcitriol, derivatif vitamin D, boleh meringankan gangguan.
Baru-baru ini, thalidomide dan beberapa agonis prostaglandin juga telah dipertimbangkan.
Sesetengah persatuan di wilayah kebangsaan (AILS, Persatuan Itali bagi Pertempuran Scleroermia, dan GILS, Kumpulan Itali untuk Perjuangan Menentang Scleroderma) menggalakkan pengumpulan dana dan mengukuhkan penyelidikan saintifik untuk mencari penyelesaian kepada masalah scleroderma secepat mungkin.
