kesihatan tulang

acromegaly

Lihat juga: Gigantisme

definisi

Acromegaly adalah sindrom kronik, jarang dan melemahkan yang disebabkan oleh hipersecretion hormon hGH semasa dewasa.

Gejala dan Komplikasi

Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Acromegaly

Gigantism : Robert Wadlow, 2 meter dan 72 cm, bersebelahan bapanya, memperlihatkan kesan-kesan seketika hyper-GH semasa pembangunan.

Acromegaly : Primo Carnera, juara tinju terkenal, mengalami acromegaly, penyakit endokrin yang dicirikan oleh pengeluaran GH yang berlebihan walaupun pada masa dewasa

Lebihan hormon pertumbuhan semasa zaman kanak-kanak dan pubertas disertai dengan peningkatan ketinggian yang tinggi (gigantism). Pada masa dewasa, sebaliknya - kerana peningkatan lebih lanjut dalam panjang aci tidak mungkin - penyakit menyebabkan peningkatan volume di bahagian distal tubuh (tulang dan tisu lembut). Pesakit acromegalic itu membangunkan ciri-ciri tunggal, sehingga subversif fizikalnya mendalam. Perubahan ini membawa kepada bengkak tangan, kaki, gerbang supraorbital dan rahang yang ketara (dengan diastasis pergigian yang tidak dapat dielakkan dan kemusnahan maloklusi); oleh itu, ia memberi kesan kepada bahagian-bahagian tubuh secara elektif, seperti sesungguhnya nama penyakit ini (dari akro Greek "extremity" dan megalos "grande").

Gejala - gejala ciri acromegali berkembang dengan cara yang sangat perlahan dan progresif, supaya pada umumnya tidak pesakit mahupun orang di sekelilingnya dapat menyedari ini. Hanya dalam peringkat yang cukup maju boleh menjadi subjek, sebagai contoh, perhatikan bahawa phalanges membengkak kerana sarung tangan, kasut atau cincin tidak sesuai; Perubahan tengkorak membuat topi terlalu kecil, sementara makanan tetap tersekat di antara gigi.

Pada masa yang sama hidung dan bibir meningkat dalam saiz, tulang pipi menonjol dan prognathism ciri muncul; juga lidah mengalami pertumbuhan tidak normal (hyperglossia). Selalunya, pesakit acromegalic datang kepada doktor yang mengadu tentang gejala dan komplikasi yang biasanya mendahului dan mengiringi perubahan fisiologi, termasuk: sakit kepala, sindrom carpal tunnel, arthrosis dan sakit sendi, mengurangkan pergerakan sendi, sakit otot, asthenia, perubahan kitaran haid hingga amenorrhoea, disfungsi ereksi sehingga mati pucuk, kulit tebal dan berminyak, hypertrichosis, hyperhidrosis dan bau badan yang buruk, pembesaran beberapa organ dalaman (termasuk hati, jantung, buah pinggang, limpa, usus dan viskera pada umumnya - visceromegaly -), goiter nodular, cardiomyopathy, hipertensi arteri, suara serak dan mendalam, poliposis usus, perubahan visual, diabetes, rintangan insulin yang teruk, gangguan visual dan urolithiasis.

Rawatan acromegali awal boleh menghalang permulaan dan memburukkan lagi pelbagai komplikasi, yang jika tiada campur tangan perubatan dan farmakologi yang mencukupi boleh menjadi maut.

Rawatan ubat yang berlebihan dengan hGH juga boleh menyebabkan acromegali untuk meningkatkan jisim otot. Kami melihat fenomena ini membandingkan gambar-gambar belia dan yang kompetitif beberapa juara bina badan, yang menyerlahkan perubahan fisiognomi yang tipikal sindrom ini.

Diagnosis acromegali berdasarkan pemeriksaan fizikal, dikaitkan dengan pelbagai penyelidikan instrumental (MRI dan CT kelenjar pituitari) dan makmal (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, ujian toleransi untuk beban glukosa lisan, pengukuran bidang visual dan lain-lain).

punca

Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di dasar otak, di belakang margin atas hidung. Di antara pelbagai hormon hipofisis, GH berpartisipasi dalam proses pembangunan dan pertumbuhan sistem rangka semasa zaman kanak-kanak dan pubertas, sedangkan pada dewasa ia menjamin trophisme otot dan tulang. Dalam tempoh hayat ini hypersecretion GH umumnya disebabkan oleh tumor yang menjejaskan kelenjar pituitari; lebih jarang, akromegali disebabkan oleh tumor luaran (contohnya, dalam paru-paru, pankreas atau kelenjar adrenal), yang menghasilkan GH secara langsung (kejadian yang sangat jarang berlaku) atau merangsang kelenjar pituitari untuk melakukannya dengan melepaskan hormon GHRH.

Penjagaan dan Rawatan

Untuk mengetahui lebih lanjut: Ubat untuk Rawatan Acromegali

Tujuan rawatan adalah untuk mengurangkan pengeluaran GH dan sebarang tumor pituitari. Untuk tujuan ini adalah mungkin untuk campur tangan dengan mentadbir ubat-ubatan tertentu, seperti analog somatostatin (octreotide dan lanreotide, yang melakukan tindakan menghalang yang kuat pada rembasan GH), agonis dopamin (bromocriptine) dan antagonis reseptor hormon pertumbuhan (pegvisomant) . Terapi pembedahan dilakukan melalui transsphenoid, melalui operasi yang dilakukan melalui rongga hidung dengan tujuan untuk menghapuskan jisim abnormal. Rawatan acromegali dengan terapi radiasi ditunjukkan apabila pembedahan tidak praktikal atau tidak menghasilkan kesan yang diingini; Walau bagaimanapun, ini adalah rawatan pilihan kedua, untuk masa yang lama perlu untuk mendapatkan peningkatan yang ketara, dan untuk kerosakan yang kekal ia menyebabkan pada tahap hypothalamus-hipofisis.