meningioma

keluasan

Meningioma adalah tumor otak yang berasal dari meninges.

Meningiomas sering jinak (bukan kanser) dan jarang hadir dengan fenotip malignan. Penyebabnya tidak difahami dengan baik, tetapi beberapa faktor alam sekitar dan genetik seolah-olah terlibat dalam patogenesis. Gejala bervariasi bergantung pada tapak permulaan, saiz jisim tumor dan sama ada atau tidak tisu atau struktur lain yang terlibat. Pilihan rawatan termasuk pemerhatian, pembedahan dan / atau radioterapi.

Tidak semua meningioma memerlukan pendekatan terapeutik segera: dalam beberapa kes, campur tangan perubatan boleh ditangguhkan dan menjadi sesuai hanya jika dan apabila tumor menyebabkan gejala yang ketara.

Mening tengkorak dan tulang belakang

Meninges adalah membran pelindung yang mengelilingi dan melindungi otak dan saraf tunjang. Mereka diorganisasikan dalam tiga lapisan, yang dari luar ke dalam dipanggil dura mater, arachnoid dan pia mater. Meningioma berasal dari sel-sel araknoid yang membentuk lapisan pertengahan, ia sering muncul sebagai jisim yang perlahan berkembang dan tegas berlabuh kepada dura mater. Selalunya, tumor terletak di dalam kepala, khususnya di pangkal tengkorak, tepat di atas saraf tunjang (batang otak), di sekeliling sarung saraf optik. Meningioma tulang belakang, lebih jarang, malah timbul di dalam kanal vertebra.

Klasifikasi dan pementasan

Meningiomas merupakan satu set tumor heterogen.

Berdasarkan ciri-ciri histologi, risiko pengulangan dan kadar pertumbuhan, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah membangunkan klasifikasi yang menetapkan tiga gred umum:

Gred I - meningiomas jinak (90%): risiko rendah berulang dan pertumbuhan perlahan;
Gred II - meningiomas atipikal (7%): risiko lebih tinggi berulang dan / atau pertumbuhan pesat;
Gred III - anaplastik / malignan (2%): kadar tinggi berulang dan pertumbuhan yang agresif (menyerang tisu bersebelahan).

punca

Punca meningioma tidak difahami dengan baik. Banyak kes sporadis, iaitu, mereka muncul secara rawak, sementara ada yang menghormati penghantaran keluarga. Meningiomas boleh berlaku pada usia apa pun, tetapi paling biasa dijumpai di antara umur 40 dan 60 tahun.

Faktor risiko termasuk:

Pendedahan kepada radiasi. Sesetengah pesakit telah membangunkan meningioma selepas terdedah kepada radiasi. Terapi radiasi, terutama pada kulit kepala, boleh meningkatkan risiko kanser.
Hormon wanita. Meningiomas berlaku lebih kerap pada wanita dan beberapa doktor percaya bahawa hormon seks wanita (estrogen dan progesteron) boleh memainkan peranan dalam patogenesis tumor. Pautan yang mungkin ini masih disiasat.
Kecederaan Otak Beberapa orang meningioma ditemui di tempat kecederaan kepala terdahulu (contohnya, berhampiran patah sebelumnya), tetapi hubungannya belum difahami sepenuhnya.
Kecenderungan genetik. Pesakit dengan neurofibromatosis jenis 2 (NF-2), gangguan genetik yang jarang berlaku yang menjejaskan sistem saraf, mempunyai peluang 50% untuk mengembangkan satu atau lebih meningioma. Gen lain boleh bertindak sebagai penekan tumor dan kekurangan atau perubahan ini akan membuat orang lebih mudah terdedah kepada meningioma. Sebagai contoh, pesakit dengan NF2 lebih cenderung untuk mengembangkan meningiomas kerana mereka mewarisi gen yang mempunyai potensi untuk mendorong sel normal untuk transformasi neoplastik. Perubahan genetik yang paling sering dijumpai pada meningioma adalah mutasi inaktivasi gen jenis neurofibromatosis 2 (NF2) pada kromosom 22q. Lain-lain gen mungkin atau loci yang terlibat termasuk AKT1, MN1, PTEN, SMO dan 1p13.

Tanda dan gejala

Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Meningioma

Meningioma benign dicirikan oleh perkembangan perlahan. Tumor kecil (<2 cm diameter) seringkali asimptomatik; Gejala pertama mula muncul apabila meningioma cukup besar untuk memampatkan bahagian otak atau saraf tunjang.

Banyak meningiomas otak terletak tepat di bawah bahagian atas tengkorak atau di antara kedua hemisfera otak. Sekiranya tumor didapati di kawasan ini, gejala termasuk: sakit kepala, pingsan, pening, masalah ingatan dan perubahan tingkah laku. Lebih jarang, meningioma terletak berhampiran dengan kawasan sensori otak, seperti saraf optik atau berhampiran telinga; pesakit dengan tumor ini mungkin mengalami diplopia (penglihatan berganda) dan kehilangan pendengaran.

Susulan meningioma juga boleh timbul akibat kehadiran hipertensi intrakranial, kejang epilepsi dan defisit neurologi.

Meningioma yang tumbuh ke dalam mungkin dapat memampatkan, tetapi tidak menyerang, parenchyma otak. Perkembangan luar, sebaliknya, boleh menyebabkan hiperostosis, iaitu tumor dapat menyerang dan memutarbelitkan tulang bersebelahan. Kadangkala, meningioma dapat memampatkan saluran darah atau serat saraf. Sebilangan besar tumor mengandungi kista atau deposit mineral kalsium, yang lain adalah sangat vascularized dan mengandungi beratus-ratus saluran darah kecil. Tambahan pula, pesakit mungkin mempunyai meningioma berbilang atau berulang. Fenotip kedua adalah benigna, tetapi dicirikan oleh metabolisme yang agresif, sama seperti yang diperhatikan untuk bentuk atipikal.

Meningioma anaplastik / ganas adalah tumor dengan tingkah laku yang agresif dan boleh metastasize di dalam badan, walaupun, sebagai peraturan umum, tumor otak tidak menunjukkan tingkah laku ini disebabkan oleh halangan otak darah. Meningioma anaplastik / malignan berkembang di dalam rongga otak, tetapi cenderung menyambung ke saluran darah, jadi sel-sel metastatik dapat memasuki aliran peredaran darah. Metastasis sering bermula di dalam paru-paru.

Meningiomas kord tulang belakang biasanya dijumpai di terusan vertebral antara leher dan abdomen. Tumor-tumor ini hampir selalu jinak dan berlaku biasanya dengan rasa sakit, inkontinensia, episod lumpuh separa, kelemahan dan kekakuan pada lengan dan kaki.

diagnosis

Pendekatan diagnostik melibatkan melakukan beberapa ujian pengimejan, seperti yang dilakukan untuk mengesahkan kehadiran tumor otak yang lain. Biasanya, jisim neoplastik ditemui melalui resonans magnetik (MRI) dengan medium kontras (contoh: gadolinium). MRI berfungsi dengan mendedahkan pesakit kepada gelombang radio dan medan magnet, yang membolehkan memperoleh gambaran terperinci otak dan tulang belakang, menonjolkan kedudukan dan saiz sebarang tumor yang hadir.

Meningioma juga boleh didiagnosis oleh tomografi berkomputer (CT). CT boleh menilai tahap pencerobohan tulang, atrofi otak dan hiperostosis.

Kadangkala, biopsi boleh dilakukan untuk menentukan sama ada tumor itu benigna atau malignan. Ramai orang kekal tanpa gejala sepanjang hidup mereka dan sering tidak menyedari neoplasma: dalam 2% kes, meningiomas ditemui hanya selepas autopsi. Dengan adanya sistem pengimejan moden, pengenalan tumor asimptomatik telah meningkat tiga kali ganda berbanding masa lalu.

rawatan

Rawatan terbaik untuk meningioma berbeza dari satu pesakit ke yang lain dan didirikan berdasarkan beberapa faktor, termasuk:

Kedudukan : jika tumor mudah diakses dan menyebabkan gejala, pembuangan pembedahan sering merupakan pilihan terapeutik yang terbaik.
Saiz : jika tumor kurang daripada 3 cm diameter, radiosurgery stereotaktik mungkin ditunjukkan.
Tanda-tanda : jika tumor kecil dan tanpa gejala, rawatan boleh ditangguhkan dan pesakit boleh dipantau dengan ujian pengimejan neuro berkala.
Keadaan kesihatan umum : misalnya, pada pesakit dengan penyakit penting lain, seperti penyakit jantung, mungkin ada risiko yang berkaitan dengan anestesia umum.
Ijazah : rawatan berbeza-beza bergantung kepada tahap meningioma.
- Kebanyakan gred meningiomas boleh dirawat dengan pembedahan dan pemerhatian berterusan.
- Pembedahan adalah rawatan baris pertama untuk meningiomas gred II. Selepas pembedahan, penyinaran mungkin diperlukan.
- Pembedahan adalah pendekatan pertama yang ditunjukkan untuk meningiomas gred III, diikuti dengan rejimen radioterapi. Jika tumor kembali, kemoterapi boleh digunakan.

Pemerhatian (pemantauan pertumbuhan)

Oleh kerana perkembangan kanser perlahan, rawatan perubatan tidak diperlukan untuk semua pesakit. Jika meningioma adalah kecil dan tidak menyebabkan gejala, pemerhatian oleh resonans magnetik cukup untuk secara berkala tidak termasuk pembesaran jisim tumor.

Pengasingan dan pembedahan pembedahan

Penyingkiran pembedahan adalah rawatan pilihan pertama untuk meningioma gejala. Sekiranya tumor adalah dangkal dan mudah diakses, pendekatan pembedahan boleh menjadi ubat kekal. Walau bagaimanapun, jumlah reseksi tidak selalu mungkin: sesetengah meningiomas boleh menyerang saluran darah atau tulang bersebelahan atau mengembangkan berhampiran kawasan kritikal otak atau saraf tunjang. Dalam kes-kes ini, pakar bedah membuang sebahagian besar neoplasma, mengeluarkan seberapa banyak yang mungkin. Jika meningioma tidak dapat disingkirkan sepenuhnya, tisu sisa boleh dirawat dengan radioterapi.

Rawatan yang perlu, selepas pembedahan, bergantung kepada beberapa faktor:

Sekiranya tidak ada tumor, pesakit akan mengalami pemerhatian berterusan dan rawatan lanjut mungkin tidak diperlukan;
Jika tidak, doktor mungkin mencadangkan penyinaran berkala dan susulan;
Sekiranya meningioma adalah atipikal atau malignan, rejimen radioterapi lebih cenderung untuk ditunjukkan.

Kemungkinan pembedahan termasuk pendarahan, jangkitan dan kerosakan pada tisu otak normal yang berdekatan. Komplikasi serius mungkin termasuk: edema serebrum (pengumpulan sementara cecair di otak), kejang epilepsi dan defisit neurologi, seperti kelemahan otot, masalah pertuturan atau masalah koordinasi. Gejala-gejala ini bergantung kepada lokasi tumor dan, banyak kali, hilang selepas beberapa minggu. Kadang-kadang, pembedahan kedua diperlukan untuk pesakit dengan meningioma berulang.

radioterapi

Radioterapi boleh digunakan untuk memerangi meningioma yang tidak boleh dikeluarkan dengan pembedahan. Iradiasi sering disyorkan selepas reseksi separa atau mungkin menjadi pilihan apabila tumor tidak dapat dirawat secara berkesan dengan pembedahan.

Terapi sinaran menggunakan sinar X berkuasa tinggi untuk mengurangkan jisim neoplastik dan memusnahkan sel-sel kanser sisa. Matlamat rawatan adalah untuk memusnahkan semua sel neoplastik sisa dan mengurangkan kemungkinan meningioma dapat berulang. Kelebihan radiasi tidak segera, tetapi berlaku dari masa ke masa. Terapi radiasi boleh menghentikan pertumbuhan meningioma dan meningkatkan kelangsungan hidup percuma (iaitu menghalang kambuhan tumor) dan kelangsungan hidup global.

radiosurgeri

Stereotactic radiosurgery adalah satu prosedur yang secara tepat mengarahkan dos radiasi tunggal yang tinggi, meminimumkan kerosakan kepada tisu sihat. Rawatan ini memberikan kebarangkalian yang sangat tinggi untuk mengawal tumor.

Stereotactic radiosurgery boleh digunakan untuk meningiomas yang tidak dapat dijumpai secara pembedahan atau untuk merawat sel-sel neoplastik sisa. Prosedur ini boleh diterima dengan baik dan umumnya dikaitkan dengan kesan sampingan yang minimum, seperti keletihan dan sakit kepala.

Kemoterapi konvensional

Kemoterapi jarang digunakan dalam pengurusan meningioma, kerana pembedahan dan radioterapi biasanya berjaya. Walau bagaimanapun, pilihan ini tersedia untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ini. Regimen kemoterapi biasanya melibatkan penggunaan hidroksiurea, yang telah ditunjukkan untuk memperlambat pertumbuhan sel meningioma.

prognosis

Lokasi tumor adalah faktor klinikal yang paling penting dalam menentukan ramalan. Hasil rawatan pembedahan, sebenarnya, bergantung pada lanjutan reseksi / penyingkiran, yang pada gilirannya ditentukan oleh lokasi meningioma (yang mungkin bersebelahan atau dihubungkan ke tisu atau struktur lain). Meningioma benign mempunyai kadar kelangsungan hidup yang paling tinggi, diikuti oleh meningioma yang tidak menentu dan tidak menentu. Umur pesakit dan keadaan kesihatan umum sebelum pembedahan dapat mempengaruhi hasilnya: subjek yang lebih muda mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih baik. Dalam kes di mana ia tidak mungkin untuk membuang seluruh tumor, kebarangkalian pengulangan adalah lebih besar. Dalam program susulan, MRI atau CT biasa adalah bahagian penting dalam penjagaan jangka panjang bagi mana-mana meningioma.