Pecutan pundi kencing A.Griguolo

keluasan

Eksstrofi pundi kencing adalah kecacatan kongenital yang jarang berlaku pada pundi kencing, supaya yang terdahulu terdedah pada dinding luar abdomen, terbuka (bukannya organ tertutup) dan terbalik (iaitu dengan mukosa di luar daripada di dalam ).

Diambil dari Wikipedia.org

Punca exstrophy pundi kencing adalah kesilapan dalam proses pembangunan janin yang membawa kepada pembentukan dinding abdomen yang lebih rendah. Pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing, sebenarnya, terdapat kekurangan penutupan abdomen yang lebih rendah.

Diagnosis sebelum lahir, exstrophy pundi kencing sentiasa memerlukan terapi pembedahan dengan tujuan reparatif / rekonstruktif.

Apa itu exstrophy pundi kencing?

Eksstrofi pundi kencing adalah kecacatan kongenital sistem kencing, di mana terdapat pundi kencing: terdedah pada dinding luar abdomen, terbuka dan terbalik.

Oleh itu, exstrophy pundi kencing adalah salah satu bentuk ketidakpatuhan pundi kencing dari kelahiran (yang bermaksud "kongenital"), di mana organ kencing yang dipersoalkan ialah:

Kelihatan pada dinding perut luar,
Tidak dihidupkan sendiri e
Dengan bahagian luar mukosa yang sepatutnya berada di dalam (bermakna "terbalik").

Exstrophy pundi kencing tergolong dalam kategori patologi yang dipanggil " exstrophy pundi kencing kompleks - epispadias ", yang mana epispadias dan exstrophy cloacal juga tergolong.

Dalam perubatan, istilah " exstrophy " merujuk kepada kecacatan organ berongga dalaman, seperti yang kedua adalah di luar tubuh manusia (umumnya perut) dan mempunyai membran mukus di luar yang perlu menutupi permukaan dalamannya .

Exstrophy pundi kencing adalah cacat kongenital yang jelas; untuk dilahirkan dengan exstrophy pundi kencing, sebenarnya, adalah satu orang setiap 20, 000-50, 000.

Atas sebab-sebab yang masih belum diketahui, exstrophy pundi kencing adalah lebih kerap dalam populasi lelaki berbanding dengan populasi wanita; dalam hal ini, statistik menyatakan bahawa bagi setiap wanita tunggal dengan exstrophy pundi kencing terdapat dari 3 hingga 6 lelaki dengan anomali kongenital yang sama (nisbah 3-6: 1 yang memihak kepada individu lelaki).

Namun untuk sebab-sebab yang belum dijelaskan, exstrophy pundi kencing mempunyai kecenderungan untuk individu putih.

Di antara kecacatan kongenital yang termasuk dalam eksistrofil pundi kencing kompleks - epispadia, pundi kencing adalah yang paling biasa dan graviti pertengahan.

Sinonim

Eksstrofi pundi kencing mempunyai beberapa sinonim, termasuk: ektopia pundi kencing, pundi kencing yang terkena pundi kencing dan pundi kencing .

punca

Punca exstrophy pundi kencing adalah kegagalan, semasa perkembangan janin, pembentukan dan penutupan dinding abdomen yang lebih rendah.

Malah, untuk janin, proses pembentukan dan penutupan dinding perut yang betul adalah penting untuk melengkapkan anatomi organ dalaman yang mendasari.

Hipotesis mengenai Punca Exstrophy Pundi Kencing

Berdasarkan kajian saintifik yang dijalankan sejauh ini, nampaknya kekurangan perkembangan janin dinding perut yang lebih rendah adalah disebabkan oleh kesilapan dalam proses evolusi membran cloacal, antara IV dan VI minggu selepas konsepsi.

Jika ini berlaku, maka exstrophy pundi kencing akan menjadi kecacatan kongenital yang sangat awal, iaitu, yang berlaku pada peringkat awal embriogenesis manusia.

rasa ingin tahu

Kajian terbaru, semua masih membuktikan, mencadangkan bahawa:

Gen ISL1 akan menjadi gen kerentanan untuk exstrophy pundi kencing. Dalam genetik, gen kerentanan adalah gen yang disyaki memiliki peranan penting dalam rupa penyakit atau keadaan tertentu.
Eksstrofi pundi kencing akan dikaitkan dengan faktor persekitaran, seperti: umur lanjut usia ibu, pembiakan dibantu, penggunaan progesteron oleh ibu semasa mengandung dan merokok semasa kehamilan.

Pecah kandung kemih dan warisan

Pada masa ini, terdapat bukti yang tidak mencukupi untuk menyokong tesis bahawa exstrophy pundi kencing mempunyai asal keturunan .

Walau bagaimanapun, ia adalah fakta bahawa, selalunya, orang yang dilahirkan dengan exstrophy pundi kencing:

Mereka tergolong keluarga, di mana terdapat kekambuhan tertentu kecacatan kepunyaan exstrophy pundi kencing kompleks - epispadias;
Mereka lebih cenderung daripada orang lain yang sihat untuk melahirkan kanak-kanak dengan cacat yang serupa dengan mereka.

Faktor risiko

Faktor risiko untuk exstrophy pundi kencing termasuk:

Sejarah keluarga. Seperti yang dinyatakan sebelum ini, exstrophy pundi kencing nampaknya merupakan kecacatan yang diwarisi;
Bangsa putih;
Seks lelaki.

Gejala dan Komplikasi

Mencapai anomali anatomi yang mana ia bertanggungjawab, exstrophy pundi kencing menjejaskan fungsi pundi kencing ; Bagi mereka yang dilahirkan dengan exstrophy pundi kencing, pada hakikatnya, pundi kencing tidak mampu mengumpul air kencing atau mengusirnya dengan betul, yang mencetuskan keadaan masalah inkontinensia kencing dan masalah kencing .

rasa ingin tahu

Dalam exstrophy pundi kencing, ketidakupayaan untuk mengusir air kencing adalah disebabkan oleh leher pundi kencing yang salah dan kekurangan sengal pundi kencing yang berkesan (NB: sphincter pundi kencing adalah otot yang berfungsi untuk mendapatkan air kencing dari pundi kencing).

Ciri-ciri tambahan

Hampir selalu, untuk kecacatan pundi kencing, exstrophy pundi kencing menambah keabnormalan anatomi lain, seperti:

Kesatuan yang tidak normal dengan ureter dengan pundi kencing. Dalam individu dengan exstrophy pundi kencing, ureteri sering disambungkan ke pundi kencing pada satu titik selain daripada biasa;
Pemisahan tulang pubis pelvis. Dalam individu yang sihat, pubis yang betul menggabungkan dengan pubis kiri, menimbulkan sendi yang dikenali sebagai symphysis kemaluan;
Pusar pada kedudukan yang lebih rendah daripada biasa;
Duri dalam kedudukan yang lebih maju daripada biasa;
Kehadiran hernia inguinal atau umbilical ;
Pada lelaki, kegagalan buah zakar jatuh ke dalam skrotum ( cryptorchidism );
Pada wanita, kehadiran orifis vagina yang kurang baik dan sempit daripada biasa, dari klitoris bifida yang disebut dan bibir yang berbeza dan kecil .

Pesakit dengan exstrophy pundi kencing dapat membentangkan satu, hanya beberapa atau semua anomali tambahan ini; seperti yang dapat ditebak, semakin banyak anomali di samping pundi kencing, semakin besar tahap keparahan exstrophy pundi kencing.

Syarat Berkaitan

Pada lelaki hampir selalu dan pada wanita hanya dalam beberapa kes, exstrophy pundi kencing dikaitkan dengan epispadias. Merepresentasikan keadaan yang kurang serius yang dikenali sebagai exstrophy pundi kencing kompleks - epispadias, epispadias adalah kecacatan kongenital uretra, oleh itu, yang dibantu oleh perkembangannya yang tidak mencukupi, berakhir di tempat yang berbeza dari biasa.

komplikasi

Kajian epidemiologi menunjukkan bahawa mereka yang lahir dengan pundi kencing yang hadir, pada usia dewasa, mempunyai risiko kanser pundi kencing yang lebih besar dan mengalami gangguan seksual .

diagnosis

Exstrophy pundi kencing adalah kecacatan yang hampir selalu dapat didiagnosis sebelum dilahirkan, kerana scan ultrasound janin membolehkan ia dikenal pasti dengan mudah.

Walaubagaimanapun, exstrophy pundi kencing jelas kelihatan pada saat lahir.

Bagaimana untuk mengenali Extrofi Pundi kencing dengan Peperiksaan Ultrasound?

Dalam ultrasound janin, mereka adalah tanda-tanda ciri pundi kencing:

Ketidakupayaan pundi kencing untuk mengisi dan / atau kosong dengan betul;
Kord pusar diposisikan lebih rendah daripada biasa;
Pemisahan tulang pubik pelvis;
Kehadiran alat kelamin yang lebih kecil daripada biasa.

Penilaian kelahiran dalam subjek dengan exstrophy pundi kencing

Dalam usaha untuk mewujudkan ciri-ciri pundi kencing exstrophy, doktor menilai pesakit baru lahir:

Tahap pembukaan pundi kencing dan tahap penonjolan pada permukaan abdomen yang rendah;
Kedudukan testis;
Kehadiran atau tidak dari hernia inguinal;
Anatomi kawasan sekitar pusar;
Anatomi dubur;
Apakah tahap pemisahan dua tulang pubik pelvis.

terapi

Kehadiran exstrophy pundi kencing memerlukan pembedahan rekonstruktif .

Kaedah pembedahan berbeza dari pesakit ke pesakit dan bergantung kepada keparahan yang ada sekarang.

Eksstrofi pundi kencing yang ringan (di mana anomali adalah sedikit dan tidak bertanda) memerlukan campur tangan yang "tidak mencukupi" yang kurang daripada tekanan exstrophy pundi kencing yang sederhana (di mana perubahan anatomi adalah jelas dan mendalam).

Objektif utama terapi pembedahan terhadap exstrophy pundi kencing ialah:

Tutup pundi kencing (supaya ia boleh mengandungi air kencing), letakkan di dalam perut dan tutup permukaan abdomen;

Rekonstruksikan, cuba memberi penampilan yang normal dan sekurang-kurangnya sebahagiannya memulihkan fungsi mereka, organ-organ itu dan bahagian-bahagian anatomi yang buruk (contohnya alat kelamin; uretra dalam kes epispadias; dan lain-lain), yang mungkin mengiringi keabnormalan pundi kencing;
Rekonstruksi / mengembalikan sphincter pundi kencing ke leher pundi kencing.

Dua contoh Pendekatan Terapeutik untuk kes-kes yang kurang teruk dan kes-kes yang teruk

PENDEKATAN THERAPEUTIC BAGI KES SENARAI YANG SELESAI

Bagi kes-kes yang kurang teruk exstrofi pundi kencing, rawatan hanya melibatkan satu operasi pembedahan, yang akan dijalankan secara umumnya pada bulan ketiga kehidupan pesakit.

Dalam amalan, intervensi yang disebutkan di atas biasanya terdiri daripada:

Penutupan pundi kencing dan perumahannya di dalam rongga perut;
Penutupan perut;
Pembaikan anomali kecil yang hadir.

Bilakah pundi kencing exstrophy ringan?

Eksstrofi pundi kencing perlu dianggap ringan apabila: kualiti pundi kencing adalah baik, walaupun terdapat kecacatan terhadapnya, dan anomali yang disertakan hampir tidak dinyatakan, jika tidak sepenuhnya tidak hadir.

PENDEKATAN THERAPEUTIC UNTUK KES SEMULA

Bagi kes-kes yang teruk dalam pengambilan pundi kencing, rawatan pembedahan melibatkan 3 operasi :

Operasi 72 jam selepas kelahiran, di mana doktor menutup pundi kencing, meletakkannya di dalam perut dan mengelak perut;
Operasi antara 6 dan 12 bulan kehidupan, di mana pakar bedah membaiki / membina struktur seperti uretra dan organ seperti alat kelamin;
Operasi antara tahun keempat dan keenam kehidupan (iaitu apabila pesakit berada dalam usia untuk menggunakan tandas), di mana pakar bedah membina semula leher pundi kencing dan membaiki sferin pundi kencing, supaya pesakit dapat mengawal pengusiran pundi kencing.

Bilakah pundi kencing exstrophy teruk?

Eksstrofi pundi kencing perlu dianggap ringan apabila: anatomi pundi kencing terjejas teruk dan apabila terdapat tanda-tanda kelainan alat kelamin, anus, pusar, uretra, dll.

Fasa pasca operasi

Selepas setiap operasi pembedahan untuk pengurusan exstrophy pundi kencing, tempoh imobilisasi diramalkan, tempoh yang berbeza-beza mengikut usia pesakit dan ketidakcekaman operasi, dan pelaksanaannya adalah asas untuk mendapatkan hasil maksimum dari terapi.

Untuk bayi baru lahir, imobilisasi boleh berkisar antara 3 hingga 6 minggu; untuk pesakit yang lebih tua dan mereka yang menjalani prosedur invasif (disebabkan oleh keabnormalan yang serius), imobilisasi boleh bertahan sehingga 8 minggu.

Pengurusan kesakitan pasca operasi

Terima kasih kepada kemajuan dalam bidang perubatan, hari ini terdapat teknik yang sangat berkesan untuk mengatasi kesakitan yang lebih baik daripada operasi pengeluaran pundi kencing.

Teknik yang dimaksudkan melibatkan penyisipan, pada tahap saraf tunjang, kateter khusus dan penggunaan instrumen ini untuk mengendalikan analgesik dan anestetik untuk tempoh masa sehingga 30 hari.

Teknik baru untuk pengurusan sakit, oleh itu, menjamin tindakan analgesik jangka panjang, untuk mengatasi penderitaan pesakit kecil dengan berkesan.

Kes-kes khas

Bagi sesetengah kes exstrophy pundi kencing, pendekatan terapeutik yang diterangkan di atas tidak sesuai atau mungkin mengalami variasi kecil, bergantung kepada kesukaran yang boleh timbul daripada jenis operasi tertentu.

Sebagai contoh, dalam beberapa keadaan, pembinaan semula leher pundi kencing dan sfinkter pundi kencing tidak mungkin, dan ini memerlukan penggunaan catheterization pundi kencing .

Pembedahan dewasa: bilakah diperlukan?

Kadang-kadang, rawatan exstrophy pundi kencing terus walaupun pada usia yang lebih dewasa, selalu dengan pembedahan rekonstruktif dan selalu dengan tujuan untuk meningkatkan fungsi pundi kencing dan organ-organ lain yang tidak berfungsi pada saat lahir.

prognosis

Hari ini, berikutan kemajuan dalam pembedahan rekonstruktif dalam tempoh 15 tahun yang lalu, peluang pundi kencing punggung yang mempunyai prognosis jinak jauh lebih hebat dari masa lalu.

Apa yang menjejaskan keberkesanan terapi?

Keterukan malformasi mempunyai pengaruh tegas terhadap tahap kejayaan terapi pembedahan untuk pengurusan pundi kencing; Malah, semakin banyak eksstrophy pundi kencing yang serius, semakin banyak manfaat yang diperoleh daripada rawatannya boleh menjadi sebahagian.