Plasmacytoma: Apa itu? Punca, Gejala, Diagnosis, Terapi dan Prognosis A.Griguolo

keluasan

Plasmacytoma adalah tumor darah, yang dicirikan oleh proliferasi sel-sel plasma yang tidak normal dan terpencil, pada tahap tulang dan medullary (varian tulang) atau pada tahap tisu lembut (varian extramedullary).

Oleh kerana sebab-sebab yang pada masa ini masih belum jelas, plasmacytoma adalah tumor yang mirip dengan pelbagai myeloma, yang sering menjadi permulaan kepada permulaan yang terakhir.

Plasmacytoma menyebabkan gejala yang berbeza bergantung pada tapak di mana terdapat percambahan sel plasma yang tidak normal.

Secara umumnya, diagnosis plasmacytoma memerlukan pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan, elektroforesis seroprotein, penyelidikan dalam air kencing protein Bence Jones, jumlah darah lengkap, ujian biopsi tumor dan pengimejan, seperti resonans magnetik dan PET.

Dalam kebanyakan kes, rawatan plasmacytoma adalah berdasarkan kepada penggunaan radioterapi; lebih jarang, ia melibatkan pembedahan atau terapi sinaran yang berkaitan dengan kemoterapi.

Apa itu Plasmacytoma?

Plasmacytoma adalah tumor darah yang dicirikan oleh proliferasi yang tidak normal dan terpencil sel plasma, di peringkat tulang (di mana "tulang" juga bermaksud sumsum tulang ) atau tisu lembut (tisu lembut adalah otot, tendon, saraf dan sebagainya).

Kata sifat "terisolasi" menunjukkan kehadiran jisim tumor yang meluas dan meluas.

Juga dikenali sebagai plasmacytoma terpencil, plasmacytoma sangat mirip dengan myeloma berbilang yang lebih biasa, satu lagi tumor darah; untuk membezakan neoplasma darah ini adalah hakikat bahawa myeloma berbilang - adalah keadaan yang meluas, di mana terdapat lebih banyak tumor massa dan bukan hanya satu (seperti dalam plasmacytoma).

Banyak teks perubatan dan pakar dalam bidang menggambarkan dan mempertimbangkan pelbagai myeloma bentuk plasmacytoma yang berkembang dan meluas, sehingga mereka mendefinisikannya dengan ungkapan "multiple plasmacytoma".

Kajian pendek mengenai apa yang Plasmacellula ada

Plasmocellulas, atau plasmosit, adalah sel yang berlainan sistem imun, yang menghasilkan antibodi, atau glikoprotein yang mempertahankan tubuh manusia terhadap jangkitan.

Sel-sel plasma berasal dari limfosit B, di bawah rangsangan limfosit penolong T dan mengikuti proses yang pakar dalam bidang panggilan pengiktirafan antigen .

Dalam imunologi, sebarang bahan atau molekul yang dikenali oleh sistem imun sebagai asing atau berpotensi berbahaya disebut antigen .

punca

Secara amnya, tumor adalah akibat penyimpangan genetik ( mutasi ), yang khusus membimbangkan gen yang bertanggungjawab untuk mengawal pertumbuhan, pembangunan dan / atau replikasi sel.

Pada masa ini, penyebab plasmacytoma - iaitu apa yang menentukan mutasi genetik pada asal plasmacytoma - tidak diketahui .

Walau bagaimanapun, pakar dalam bidang telah mendapati bahawa tumor yang dipersoalkan lebih kerap dengan kehadiran:

• Sejarah terdahulu pendedahan kepada radiasi mengion ;

• Sejarah terdahulu pendedahan kepada bahan kimia tertentu, termasuk derivatif petroleum, racun perosak, pelarut dan asbestos;
• State immunodeficiency (kerana, sebagai contoh, kepada AIDS atau pemindahan organ), yang mana jangkitan virus yang disokong oleh virus herpes 8 atau herpes virus 4 (atau virus Epstein-Barr) disempitkan.

rasa ingin tahu

Faktor-faktor yang memihak kepada plasmacytoma adalah faktor risiko yang sama seperti myeloma berganda; ini adalah pengesahan selanjutnya tentang analogi yang ada di antara kedua-dua keadaan neoplastik ini.

Jenis Plasmacytoma

Doktor mengiktiraf dua jenis plasmacytoma: plasmacytoma tunggal tulang (atau plasmacytoma tulang tunggal ) dan plasmacytoma extramedullary solitary .

• Plasmacytoma tulang tunggal: ini adalah plasmacytoma di mana fenomena sel-sel plasma anomali dan terpencil berlaku di peringkat tulang dan tulang sumsum.

  Plasmacytoma tulang tunggal biasanya terletak pada lajur vertebral, tetapi juga boleh mempengaruhi, sebagai alternatif, tulang pelvis, tulang rusuk, tulang anggota atas (humerus, radius dan ulna), tulang muka, tulang-tulang tengkorak, femur atau sternum.

  Plasmacytoma tunggal tulang adalah tumor yang kuat berkaitan dengan perkembangan, pada masa-masa kemudian, pelbagai myeloma; para doktor, pada hakikatnya, telah mengamati bahawa 50-70% daripada kes-kes plasmasiatoma tunggal tulang memimpin, dalam 5-10 tahun berikut dari penampilan, kepada myeloma berganda;

• Plasmacytoma bersendirian extramedullary: ia adalah plasmacytoma di mana fenomena proliferasi anomalous dan terpencil sel plasma terletak pada tisu lembut, di luar tulang dan sumsum tulang.

  Plasmacytoma bersendirian ekstramedullari menjejaskan saluran pernafasan atas (terutamanya, hidung, sinus dan tekak paranasal) lebih kerap (85% daripada kes), tetapi juga boleh menjejaskan saluran gastrousus, nodus limfa atau paru-paru.

  Plasmacytoma bersendirian extramedullary juga boleh mengakibatkan pelbagai myeloma, tetapi fenomena ini - ia harus ditekankan - adalah lebih jarang (hanya dalam 10% kes klinikal) berbanding dengan plasmacytoma tulang tunggal.

Seperti yang dibaca oleh pembaca, membezakan kedua-dua jenis plasmacytoma yang diiktiraf adalah tapak tumor onset (tulang dan tulang sumsum atau tisu lembut).

Antara kedua-dua jenis plasmacytomas yang diakui, plasmacytoma tulang tunggal kelihatan menjadi statistik paling biasa di tangan.

rasa ingin tahu

Klasifikasi tipologi plasmacytoma ditandai oleh organisasi non-profit AS yang dikenal sebagai Kumpulan Kerja Myeloma Antarabangsa, yang meliputi dokter dan penyelidik khusus dalam diagnosis dan rawatan berbagai myeloma dan tumor yang berkaitan (seperti plasmacytoma).

Epidemiologi

Plasmacytoma adalah tumor yang tidak biasa.

Perangkaan di tangan, yang paling terjejas ialah orang tengah pertengahan umur ( 50 tahun ) dan warga tua sekitar 60-65 ; pada orang dewasa muda dan muda, permulaannya dianggap sebagai jarang.

Plasmacytoma tulang tunggal adalah 3-5% daripada semua bentuk kanser yang menjejaskan sel plasma.

Dalam setiap variannya (oleh itu, apabila ia menyangkut sumsum tulang dan apabila ia berkaitan dengan tisu lembut), plasmacytoma lebih kerap berlaku pada lelaki (nisbah wanita dengan 2: 1, dalam kes plasmacytoma tunggal tulang, dan 3: 1, dalam kes plasmacytoma bersifat extramedullary).

Adakah anda tahu bahawa ...

Myeloma berganda memberi kesan kepada penduduk yang lebih besar umur lebih kerap daripada yang terjejas oleh plasmacytoma.

Khususnya, pelbagai myeloma sangat lazim di kalangan lebih daripada tujuh puluh orang.

Gejala dan Komplikasi

Gejala plasmacytoma berbeza - beza bergantung di mana percambahan sel plasma luar biasa berlaku ; plasmacytoma dengan kerusi tulang (plasmacytoma tulang tunggal), sebenarnya, menghasilkan simptomologi yang berbeza dari plasmacytoma berdasarkan tisu lembut (extrasmullary solitary plasmacytoma).

Penyebab Plasmacytoma Tunggal: butiran mengenai Gejala

Plasmacytoma tulang tunggal biasanya bertanggungjawab untuk kesakitan teruk dan fraktur berulang pada bahagian tulang yang terlibat.

Plasmacytoma tunggal terlaras: maklumat mengenai Gejala

Plasmacytoma solitary extramedullary menghasilkan gejala yang berkaitan dengan kerosakan atau ketidakselesaan tisu lembut yang terjejas ; Contohnya, mereka yang mengembangkan plasmacytoma bersifat extramedullary sepanjang saluran udara atas (seperti yang telah dinyatakan, laman web ini adalah ciri 85% daripada kes plasmacytoma solitary extramedullary) boleh mengadu gangguan seperti rhinorrhea, epistaxis dan halangan hidung.

komplikasi

Kecenderungan tumor ini untuk memakai komplikasi plasmacycoma adalah, di atas semua dalam varian tulang (plasmacytoma tulang tunggal), untuk menjadi myeloma berbilang.

Pelbagai myeloma akibat plasmacytoma adalah bersamaan dengan sejenis evolusi yang kedua.

Seperti yang dinyatakan dalam penerangan tentang jenis plasmacytoma, peluang yang diperolehi daripada myeloma berbilang lebih besar dalam varian tulang .

Bilakah saya perlu pergi ke doktor?

Khususnya pada individu berisiko plasmacytoma (dan, memandangkan pertalian, pelbagai myeloma), adalah alasan yang sah untuk menghubungi doktor atau pergi ke hospital terdekat, menjadi mangsa tulang patah jika tidak ada trauma atau keadaan seperti osteoporosis, atau penampilan, tanpa sebab yang jelas, simptom seperti rhinorrhea, halangan hidung dan / atau epistaksis (NB: dalam cahaya di atas, dalam kebanyakan kes, plasmacytoma bersifat extramedullary menghasilkan gejala-gejala ini ).

diagnosis

Untuk membuat diagnosis plasmacytoma, seorang doktor biasanya menggunakan maklumat yang disediakan oleh:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah perubatan . Mereka berkhidmat untuk menjelaskan gejala dan keadaan kesihatan umum pesakit.

  Mereka adalah penting untuk memahami dengan mana siasatan lain meneruskan penyelidikan diagnostik.

• Ujian darah dipanggil elektroforesis seroprotein . Ini adalah ujian untuk analisis antibodi yang ada dalam serum individu.

  Elektroforesis seroprotein berguna, kerana ia dapat mengenal pasti ciri anomali serologis banyak kes plasmacytoma, yang dipanggil paraproteinemia dan yang terdiri dalam beberapa perkataan, dalam pengumpulan yang luar biasa terhadap jenis antibodi monoklonal tertentu;

• Ujian air kencing protein Bence Jones . Protein Bence Jones adalah protein yang luar biasa, yang kehadirannya dalam air kencing sering dikaitkan dengan tumor darah yang mempunyai sel plasma sebagai objeknya;
• Jumlah darah lengkap . Ia amat berguna untuk membezakan plasmacytoma dari bentuk yang paling maju, pelbagai myeloma; sebenarnya, tidak seperti myeloma berbilang, plasmacytoma tidak menghasilkan kadar kalsium yang tinggi dalam darah, mengurangkan fungsi buah pinggang dan kekurangan sel darah merah;

• Biopsi tulang sumsum atau tisu lembut dianggap terjejas. Ia berfungsi untuk mengenal pasti sel plasma anomali dan menggariskan ciri-ciri mereka; Selain itu, ia membantu untuk membezakan plasmacytoma daripada pelbagai myeloma, melalui pengiraan tapak percambahan (satu percubaan bersendirian adalah indeks plasmacytoma);
• Ujian pengimejan, seperti resonans magnetik dan / atau PET. Mereka membantu dalam perbezaan antara plasmacytoma dan multiple myeloma, kerana mereka dapat mengesan tapak percambahan sel plasma.

Adakah anda tahu bahawa ...

Statistik di tangan, paraproteinemia menyifatkan kira-kira 60% kes plasmacytoma tulang tunggal dan kira-kira 25% daripada kes plasmacytoma extramedullary solitary.

terapi

Dalam kebanyakan kes, rawatan plasmacytoma adalah berdasarkan kepada penggunaan radioterapi ; lebih jarang, ia melibatkan pembedahan atau terapi sinaran yang berkaitan dengan kemoterapi .

Radioterapi: Apakah dan mengapa rawatan pilihan pertama?

Terapi radiasi terhadap tumor terdiri daripada mendedahkan kawasan percambahan tumor ke suatu dos tertentu radiasi pengionan energi tinggi (X-ray), yang bertujuan untuk memusnahkan sel-sel neoplastik.

Terapi radiasi sangat baik untuk rawatan tumor yang terisolasi dan dibatasi, sebab itu ia adalah rawatan pilihan pertama terhadap plasmacytoma (neoplasma, tepat, terpencil dan dibatasi).

Adakah anda tahu bahawa ...

Tumor yang, diasingkan dan dibentangkan, meminjamkan diri dengan baik untuk radioterapi ditakrifkan dengan ungkapan "tumor radiosensitif".

Pembedahan: Apa yang diramalkan dan bila diperlukan

Sangat jarang digunakan, rawatan pembedahan plasmacytoma terdiri daripada menghilangkan kawasan pembiakan tumor.

Untuk membenarkan penggunaan pembedahan boleh:

• Kehadiran plasmacytoma tunggal extramedullary, kecuali dalam kes-kes kanser kawasan hidung (untuk alasan estetik);
• Kehadiran plasmacytoma tunggal tulang yang menghasilkan ketidakstabilan tulang atau patah berterusan bahagian tulang yang terjejas.

Kemoterapi: Apakah dan bilakah diperlukan?

Kemoterapi terdiri daripada pentadbiran dadah yang mampu membunuh sel-sel yang berkembang pesat, termasuk kanser.

Sebagai peraturan, doktor merawat plasmacytomas melalui kombinasi radioterapi dan kemoterapi, apabila mereka mahu melaksanakan rawatan yang lebih kuat terhadap neoplasma.

Seperti yang dijangkakan, dengan adanya plasmacytoma, penggunaan kemoterapi dikhaskan untuk beberapa keadaan.

rasa ingin tahu

Ubat kemoterapi untuk rawatan plasmacytoma adalah ubat kemoterapi yang sama yang digunakan untuk merawat pelbagai myeloma.

Selepas Rawatan: Apa yang berlaku?

Sesiapa yang telah membangunkan plasmacytoma dan telah menjalani semua rawatan yang perlu mesti mengikuti program susulan pada akhir kedua, yang termasuk ujian makmal pada darah dan air kencing, dan ujian pengimejan pada selang waktu yang tetap. untuk memantau tindak balas terhadap terapi sepanjang jangka panjang.

prognosis

Terapi radiasi memastikan kawalan yang sangat baik terhadap plasmacytoma hanya di peringkat tempatan ; Malah, ia tidak menghalang tumor yang bermasalah daripada berulang atau, lebih teruk, daripada berkembang menjadi myeloma berganda selepas beberapa tahun.

Terapi radiasi, oleh itu, membolehkan untuk merawat lebih baik kawasan percambahan yang menyifatkan plasmacytoma, tetapi tidak membenarkan untuk menghapuskan kemungkinan mengembangkan tumor yang sama atau mendapatkan pelbagai myeloma.

Untuk mengetahui butiran prognosis dalam kes plasmacytoma (tindak balas radioterapi, kadar kelangsungan hidup purata, peratusan plasmacytomas yang berubah menjadi pelbagai myeloma, dll.), Adalah dinasihatkan untuk merujuk jadual di bawah.