keluasan
Pemphigus adalah dermatosis bullous dengan etiologi autoimun, dicirikan oleh:
- Kehadiran autoantibodi spesifik yang diarahkan terhadap molekul melekat antara keratinosit (antigen yang diwakili oleh desmoglein), yang boleh diukur dalam serum pesakit dan tetap pada kulit yang sama.
- Acantholysis (kehilangan hubungan antara sel epitel bersebelahan), mengakibatkan pembentukan lepuh dan erosi pada kulit dan / atau membran mukus.
Diagnosis pemphigus pada asasnya klinikal (ia adalah dermatosis bullous), imunopatologi (pencirian autoantibodies) dan histologi (mengenal pasti keseluruhan gambar klinikal).
Penyakit ini kronik dan berpotensi membawa maut jika tidak dirawat.
Jenis pemphigus
Istilah "pemphigus" menunjukkan sekumpulan penyakit kulit autoimun, bersatu dengan perkembangan lesi bullous. Patologi-patologi ini sering dikaitkan dengan satu sama lain (pada amnya satu bentuk membentangkan beberapa subtipe), tetapi secara klinikalnya adalah berbeza dari sudut pandang histologi dan patofisiologi.
Pelbagai bentuk pempigus boleh dikelaskan mengikut kriteria yang berbeza, tetapi tapak histopatologi pembentukan gelembung membolehkan pencirian asas.
Bergantung pada lokasi luka-luka bullous di lapisan-lapisan epidermis yang berlainan, iaitu berdasarkan tahap di mana akantholisis berlaku, kita membezakan:
- Pemphigus dengan acantholysis rendah (menjejaskan persimpangan kawasan dalam epidermis, pada tahap lapisan basal). Mereka tergolong dalam kumpulan ini:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus vegetatif
- Pemphigus vegetante Hallopeau
- Neumann vegetatif pemphigus
- Pemphigus dengan acantholysis yang tinggi (menjejaskan persimpangan kawasan permukaan epidermis, pada tahap lapisan berbutir). Mereka tergolong dalam kumpulan ini:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endemik pemphigus foliaceus
Dari sudut pandang klinikal, ada kemungkinan untuk mengenali beberapa bentuk persembahan pemphigus:
- Pemphigus dengan IgA ;
- Pemphigus yang disebabkan oleh dadah ;
- Paraneoplastic pemphigus ;
- Pemphigus herpetiformis .
Jenis desmoglein yang dipengaruhi oleh autoantibodies juga boleh menentukan bentuk pempigus yang telah berlaku. Secara terperinci, tinggalan acantholisis mungkin berlaku kerana kelaziman antibodi anti-Dsg3, sedangkan antibodi anti-Dsg1 berlaku terutamanya dalam acantholysis yang rendah.
Pemphigus vulgaris
Photo pemphigus vulgar
Pemphigus vulgaris adalah bentuk klinikal yang paling biasa dan mewakili penyakit kutaneus-mucosal yang sangat serius. Campurtangan autoantibody terhadap desmoglein menyebabkan pemisahan sel-sel pada tahap lapisan spinous (bahagian bawah epidermis), dengan pembentukan gelembung pada membran dan kulit mukus, secara histologis dicirikan oleh kehadiran unsur-unsur acantholytic (pemisahan).
Bermulanya pemphigus vulgaris diselaraskan dan tidak jelas (licin): ia pada mulanya melibatkan membran mukus rongga mulut dan kawasan jiran (gusi, palatum, oropharynx, epiglottis atau laring), di mana lesi timbul sebagai ulser yang menyakitkan. Penampilan lepuh dikaitkan dengan simptomologi yang sering menyakitkan: luka-luka membuat mengunyah dan menelan sukar. Selalunya, pemphigus oral dikaitkan dengan bau ciri. Permulaan penyakit juga boleh menjejaskan kawasan dubur dan kelamin.
Selepas tempoh beberapa minggu atau bulan, luka juga secara beransur-ansur muncul pada kulit, pada kulit yang kelihatan sihat. Gelembung dapat mempengaruhi keseluruhan integument, tetapi terkonsentrasi khususnya di pangkal paha, ketiak, leher, lipatan submimaria, dll. Oleh itu, semua kawasan yang tertakluk kepada tekanan mekanikal tertakluk kepada kecederaan jenis ini. Dalam kes ini, tanda Nikolsky (detasmen epidermis berikut mampatan tempatan kulit) dan tanda Asboe-Hansen (kemungkinan memperluaskan gelembung oleh tekanan cahaya ke pinggir) adalah positif. Pada tahap kulit lepuh boleh sama dengan yang muncul setelah terbakar tahap kedua.
Gelembung adalah:
- flaccid: dilokalisasi di dalam epidermis dan disambungkan ke lekatan selular yang dikompromikan oleh fungsi diubah dari desmosomes;
- sangat rapuh: bumbung gelembung terdiri daripada beberapa lapisan sel, yang boleh dikeluarkan dengan menggosok jari berhampiran lesi (tanda Nikolsky);
- dimensi berubah-ubah (dari satu hingga lebih sentimeter);
- "sejuk", mereka tidak dikaitkan dengan apa-apa proses keradangan peril dan timbul pada kulit yang nampaknya sihat;
- dengan kandungan yang jelas.
Luka-luka bullous cenderung untuk memecahkan dan mengulurkan kembali dengan kesukaran. Pada peringkat ini, pesakit terdedah kepada jangkitan. Pesakit merasakan kesakitan pada luka (terutamanya berdasarkan lokasi lepuh), tetapi tidak merasakan gatal-gatal.
Kursus pemphigus vulgaris adalah subakut atau kronik. Evolusi penyakit ini berlaku melalui tahap progresif, sehingga, setelah diagnosis, tindakan tidak diambil dengan terapi.
Pemphigus vegetatif
Foto pemphigus sayuran
Pemphigus vegetatif mewakili varian hypertrophic dari pemphigus vulgaris, yang mana ia boleh mewakili evolusi (atau ia boleh bermula seperti). Pemphigus vegetatif menunjukkan gambaran klinikal yang serupa dengan pemphigus vulgaris, tetapi dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik. Lesi pada mulanya lembut kepada sentuhan, berwarna merah dan memancarkan cecair berbau busuk (vegetasi basah). Selepas itu, pecah gelembung intraepidermal menyebabkan pembentukan plak erosif. Ciri yang paling penting adalah bahawa lesi-lesi hipertrofi yang berkulit ini cenderung "tumbuh", yang dikatakan dapat dikesan sehubungan dengan pesawat kulit (pembentukan hyperkeratosis). Berbanding dengan pemphigus vulgaris, bentuk ini disetempat hampir sentiasa berhampiran lipatan besar (axillae dan groin) dan dicirikan oleh kehadiran superinfeksi mycotic.
Pemphigus vegetatif dibahagikan kepada dua kategori:
- Hallopeau vegetative pemphigus: gelembung † → vegetasi lembap;
- Neumann vegetatif pemphigus: luka pustular → † 'vegetasi basah.
Kursus ini lebih berpanjangan tetapi juga lebih benigna daripada pemphigus vulgaris, kerana ia cenderung untuk melokalisasi kawasan kulit yang terhad.
Pemphigus foliaceus
Photo pemphigus Foliaceo
Dalam foliaceus pemphigus, hanya autoantibodies terhadap jenis 1 desmoglein yang hadir: sebab ini, membran mukus tidak terjejas oleh penyakit ini, sedangkan kerosakan pada kulit menjejaskan lapisan epidermis yang paling dangkal. Pemphigus foliaceus dicirikan oleh bisul, yang sering berasal dari kulit kepala, dan kemudiannya dilanjutkan ke dada, belakang dan muka. Tidak seperti pemphigus vulgaris, formasi ini tidak hadir secara lisan. Permulaannya dicirikan oleh gelembung yang lembab, yang, jika tidak dirawat, cenderung mengalir bersama-sama dan meluas ke seluruh tubuh. Dalam lesi foliaceus pemphigus muncul yang, memandangkan kedangkalan dan kerapuhan yang melampau, cenderung berpecah dengan mudah, menimbulkan luka erosif dan scabs scaly yang tipis. Kebanyakan lesi adalah gatal. Apabila keradangan permukaan kulit dikaitkan dengan kursus (dengan gambar erythroderma desquamative), Pemphigus foliaceus dikaitkan dengan gejala yang menyakitkan. Cecair mengalami desquamation dan pembentukan berterusan, memberikan kulit penampilan exfoliative ciri (dengan itu nama "foliaceo"). Sering kali, ia tidak didiagnosis sebagai dermatitis atau eksim.
Pemphigus erythematosus
Juga dikenali sebagai Sebearic Pemphigus oleh Senear-Usher
Pemphigus erythematosus adalah varian tempatan pemphigus foliaceus. Ia dicirikan oleh kehadiran lesi erythematous-squamous-crusted, terutamanya terletak pada muka dan anterior dan posterior rantau tengah-torak (tapak seborrheic). Dari sudut pandang histologi, erythematosus pemphigus serupa dengan foliaceus, dengan pembentukan mole deposit mojah dalam lapisan dangkal epidermis. Penyakit ini sering mempunyai aspek klinikal yang serupa dengan lupus erythematosus: luka muka sering diagihkan sebagai rama-rama dan pendedahan kepada matahari membawa kepada semakin buruk gambaran klinikal. Kursus ini lebih jinak dan perlahan (ia cenderung untuk berulang).
Pemphigus foliaceus endemik atau folikel selsema
Juga dikenali sebagai pemphigus Brazil
Endemik foliaceus pemphigus menjejaskan populasi asli di beberapa kawasan di Brazil. Ia adalah hipotesis bahawa jangkitan virus yang disebarkan oleh seekor lalat berpartisipasi dalam etiologi penyakit itu. Dari sudut pandangan klinikal, pemphigus endemik dicirikan oleh lesi yang sangat menyakitkan, yang dikaitkan dengan sensasi pembakaran yang kuat: gelembung ulser dan menyebabkan luka berkulit yang dikelilingi oleh kulit yang meradang. Lain-lain aspek klinikal, histopatologi dan imunologi adalah serupa dengan fosaceus pemphigus.
Pemphigus dengan IgA
Pemphigus dalam IgA mewakili bentuk tertentu dari pemphigus, paling tidak berbahaya.
Penyakit ini dicirikan oleh lepuh serat intraepidermal, dengan deposit subtitle IgA, serta neutrophils, eosinophils dan beberapa sel acantholytic: ciri histologi adalah serupa dengan bentuk kesat, tetapi autoantibodies tergolong dalam kelas IgA. Ia dicirikan oleh unsur-unsur vesic-pustular, dengan susunan aromatik yang tipikal (kesan acantholysis di kawasan subcorneal), terletak di batang dan pada bahagian proksimal anggota badan. Kursus ini agak jinak, tetapi cenderung untuk berulang. Diagnosis pada asasnya berdasarkan demonstrasi peranan IgA, sementara terapi melibatkan pentadbiran dapsone.
Pemphigus dalam IgA dibahagikan kepada dua subtipe, yang berbeza dalam penyetempatan mereka dan dalam kepekatan neutrofil yang berlainan:
- Dermatosis IgA intradermal : gelembung yang mendalam dan pustules meluas ke ketebalan epidermis keseluruhan. Tambahan pula, bentuk ini dicirikan oleh kepekatan neutrofil subcorneal yang banyak;
- Sneddon-Wilkinson subcornea pustular: ia mempunyai luka dan pustula yang lebih cetek.
Paraneoplastic pemphigus
Paraneoplastic pemphigus adalah penyakit yang sentiasa dikaitkan dengan kehadiran neoplasma malignan. Gangguan ini adalah komplikasi beberapa bentuk kanser, kadang-kadang sudah berlaku, tetapi dalam beberapa kes, ia mungkin mendahului diagnosis tumor.
Ia berlaku terutamanya dengan keadaan kanser berikut:
- karsinoma;
- Limfoma dan leukemia;
- Sarcomas.
Bentuk kulit dapat diperoleh dari produksi, oleh tumor, antibodi antarkelet tertentu (atau antigen) dan dari kemurungan umum aktiviti kekebalan tubuh.
Dari sudut pandang histologi, paraneoplastic pemphigus mempunyai suplaial acantholysis, yang berkaitan dengan edema derma-papillary (biasanya tidak hadir) dan infiltrat limfositik perivaskular. Patologi menunjukkan entiti klinikal tertentu pemphigus, berbeza dengan pandangan klinikal dan antigen: proses autoimun menyebabkan pembentukan autoantibodies yang diarahkan kedua-dua terhadap desmogleins (Dsg3, Dsg1), dan terhadap pelbagai molekul lain yang terdapat pada kulit dan pada membran membran mukus (plectin, desmoplachin, p170 dan sebagainya). Paraneoplastic pemphigus adalah penyakit yang menonjolkan dirinya dengan luas pembekuan kulit dan membran mukus: ia sering melibatkan ulser yang teruk pada mulut dan bibir, luka, parut dan lepuh kulit.
Tidak seperti bentuk lain, ia boleh dikaitkan dengan penglibatan saluran udara yang lebih rendah, yang serius melibatkan paru-paru. Rawatan yang bertujuan merawat lesi tumor pesakit boleh memperbaiki keadaan yang berkaitan dengan paraneoplastic paraneoplastic, tetapi kerosakan paru-paru biasanya tidak dapat dipulihkan.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis dicirikan oleh kemunculan lesi dengan ciri-ciri perantaraan antara vesikel dan lepuh, dengan urticarial pruritic. Pengagihan lesi cenderung menjadi persisian, dengan lanjutan empar. Dari sudut pandang histologi, adalah mungkin untuk menyerlahkan laluan eosinofil melalui membran bawah tanah (exocytosis eosinophilic) dan ketiadaan acantholysis. Kursus ini cenderung jinak, walaupun ia berpotensi berkembang menjadi pemphigus vulgaris atau foliaceus.
