Ubat untuk rawatan hiperkonemia

definisi

Antara gangguan metabolik, hyperammonemia disifatkan oleh lebihan ammonia dalam darah yang dibesar-besarkan: kita bercakap tentang keadaan klinikal yang sangat serius yang boleh membawa pesakit ke encephalopathy dan kematian dalam masa yang singkat.

punca

Terdapat dua jenis hiperkonemia:

1. Hiperkonemia primer: ungkapan mutasi metabolik genetik, di mana enzim yang terlibat dalam kitaran urea kompleks tidak dapat memenuhi fungsi mereka dengan betul
2. Hyperammonemia sekunder: juga dalam kes ini, mutasi metabolik boleh berasal dari genetik. Kesalahan kongenital yang menjejaskan metabolisme pertengahan mungkin disebabkan oleh aktiviti enzim yang dikurangkan yang tidak termasuk kitaran urea, tetapi bagaimanapun terlibat dalam tindak balas metabolik penting (cth. Kecacatan pengoksidaan asid lemak). Hyperammonaemia sekunder juga boleh menyebabkan kekurangan hepatik, sirosis, hepatitis, jangkitan virus akut, pengambilan toksin, penyakit hati, tindak balas yang serius terhadap ubat-ubatan (contohnya untuk rawatan batuk kering)

• Hipotesis yang tidak ditentukan: ubat-ubatan untuk rawatan leukemia boleh menggalakkan status hyperammonaemia sekunder.

gejala

Simptomologi hyperammonaemia, ternyata teruk, dicirikan oleh kehadiran encephalopathy metabolik yang sering dikaitkan dengan alkalosis pernafasan, perubahan fungsi hati, kegelisahan, kekeliruan, kekeliruan, mengantuk. Sering kali, penyakit itu tidak lama lagi merosot ke arah koma dan sawan.

Biasanya, tahap ammonia dalam rentang darah antara 21 - 50 μmol / l (15 - 60 μg / 100 ml).

Maklumat mengenai Hyperammonemia - Dadah untuk Rawatan Hyperammonemia tidak bertujuan menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa doktor dan / atau pakar sebelum mengambil Hyperammonemia - Ubat untuk rawatan Hyperammonemia.

dadah

Hyperammonemia adalah kecemasan klinikal dalam semua aspek: pesakit mesti segera diselamatkan dan dirawat di hospital, kerana gejala yang berkaitan dengan penyakit ini boleh mendakan dengan cepat dan menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dikembalikan sehingga kematian. Ammonia yang berlebihan sepatutnya dikeluarkan dengan segera untuk mengelakkan kerosakan yang tidak boleh diperbaiki kepada sistem saraf.

Pentadbiran glukosa dan lipid nampaknya merupakan pilihan terapeutik yang agak berguna untuk mengurangkan sintesis amonia melalui metabolisme protein endogen; Atas sebab yang sama, juga pentadbiran arginine kadang-kadang disyorkan. Dalam sesetengah pesakit dengan hiperammonemia, terapi intravena dengan natrium benzoat dan natrium fenilaseet kelihatan menjamin hasil yang lebih baik.

Satu langkah untuk memahami ... mari kita ingatkan secara ringkas bahawa ammonia, bahan yang mengandungi nitrogen, adalah produk yang berasal dari katabolisme protein; Sebelum penghapusan oleh air kencing, ammonia umumnya dirubah oleh buah pinggang menjadi urea, sejenis bahan yang kurang toksik daripada yang sebelumnya.

Walau bagaimanapun, dialisis adalah pilihan terapeutik yang paling berkesan untuk menghapuskan lebihan ammonia; Sebagai alternatif, adalah mungkin untuk menundukkan pesakit untuk haemofiltration, terutama yang ditunjukkan pada bayi yang baru lahir yang mengalami hiperkonemia.

Rawatan farmakologi sentiasa disertai dengan modulasi diet yang penting, yang terdiri daripada penggantungan lengkap pengambilan protein; untuk menggariskan, bagaimanapun, bahawa organisma itu sendiri yang menolak makanan dalam konteks hyperammonemia (perlindungan diri).

Terapi kecemasan untuk rawatan hiperkonemia:

1. Jumlah pemansuhan pengambilan protein
2. Mengekalkan pengambilan kalori yang mencukupi untuk menghalang katabolisme endogen
3. Infusi ubat intravena, berguna untuk mengaktifkan cara alternatif untuk menghilangkan nitrogen

• L-Arginine hydrochloride (contohnya Bioarginine): secara intravena, ubat ubat pada dos 600 mg / kg dalam 1 jam, diikuti oleh 2-4 mmol / kg selama 24 jam, memisahkan beban menjadi 4 dos.
• Natrium Benzoate (contohnya Natrium benzoate TN): secara intravena, ubat ubat pada dos awal 250 mg / kg; meneruskan terapi dengan 250mg / kg sehari, dibahagikan kepada 4 dos.
• Fenilbutirat natrium (cth. Ammonaps): terdapat dalam bentuk tablet atau butiran, ubat ini ditunjukkan untuk rawatan pesakit yang mengalami hiperkalemia atau dalam mana-mana kes dengan kitar kitaran urea. Ubat ini tidak digunakan dalam monoterapi: ia adalah disyorkan, sebenarnya, untuk mengikuti semua petunjuk doktor yang, dengan kebarangkalian, akan menasihatkan mengambil ubat ini bersekutu dengan orang lain, bersama dengan regimen diet peribadi dengan kandungan protein yang sangat rendah. Dos mesti ditentukan oleh doktor mengikut nilai-nilai ammonia dalam darah. Granules dikhaskan untuk bayi yang baru lahir menderita hyperammonemia, tidak dapat menelan tablet.

4. Dialisis kecemasan (dalam kes kegagalan terapi ubat yang dinyatakan di atas): ditunjukkan untuk mempercepat penghapusan ammonia terkumpul.

Ubat-ubatan alternatif untuk rawatan hiperkonemia

• Asid carglumic (contohnya Carbaglu): beban harian mesti dibahagikan sama rata dalam dua dos, dan kira-kira 100 mg dalam jumlah. Mulailah terapi dengan dos 100-250 mg / kg, diambil secara lisan, sebelum sebelum dua hidangan utama. Adalah disyorkan untuk mengikuti skim terapeutik ini berkaitan dengan terapi lain untuk rawatan hiperkonemia. Dosis yang tepat harus dibuat berdasarkan kepekatan plasma amonia. Dos penyelenggaraan biasanya kurang daripada 100 mg sehari, yang diambil selalu dibahagikan kepada dua dos lebih daripada 24 jam, sebelum makan. Rujuk doktor anda.

Terapi penyelenggaraan (pencegahan berulang) : terapi penyelenggaraan berikutan episod hyperammonemia berdasarkan kedua-dua pembetulan pemakanan dan rawatan dadah pencegahan:

1. Peluang hyperammonaemia muncul selepas episod pertama sangat tinggi; oleh itu, adalah disyorkan untuk mengikuti semua arahan doktor dengan teliti, termasuk pematuhan penuh dengan peraturan pemakanan yang disesuaikan. Ia disarankan untuk mengikuti diet protein yang rendah; pengambilan harian protein tertentu bergantung kepada keterukan keadaan dan umur pesakit. Sebagai contoh, bayi yang baru lahir yang disembuhkan daripada episod pertama hiperemia dinasihatkan untuk menghadkan pengambilan hypoprotein sebanyak mungkin. Protein yang tidak diambil harus diganti dengan produk diet yang diformulasikan dengan asid amino penting yang berkaitan dengan suplemen dengan unsur surih dan vitamin.
2. Pembetulan diet untuk mengelakkan kembalian hiperkonemia tidak selalu mencukupi; pesakit dengan riwayat hyperammonemia yang lalu sepatutnya mengambil ubat lain, seperti natrium benzoat, arginine dan phenylbutyrate secara oral (sebelumnya dianalisis untuk rawatan kecemasan). Dos mesti diwujudkan oleh doktor dan disesuaikan khusus untuk setiap pesakit individu; Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit dengan riwayat hyperammonemia dirawat dengan 250 mg / kg sehari natrium benzoat, fenilbutirat dan arginin, untuk tujuan pencegahan.