Pemphigoid Bolloso oleh G.Bertelli

keluasan

Bullous pemphigoid adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh kemunculan lepuh pada kulit .

Gangguan kulit ini disokong oleh kehadiran auto-antibodi yang tersalah diarahkan ke membran bawah tanah epidermis . Hasil interaksi ini adalah detasmen yang terakhir dari dermis yang mendasari, dari mana letusan bullous berikut.

Bubbles of bullous pemphigoid adalah luas dan tegang (iaitu tetap dan tidak lembab), dengan kandungan yang jelas, dan disertai dengan gatal-gatal yang teruk ; Selalunya, lesi ini boleh berlaku pada kulit biasa atau pada pinggir plak erythematous. Penglibatan membran mukus adalah, bagaimanapun, agak jarang berlaku.

Ploigoid bullous mempunyai kursus kronik yang agak jinak, dengan tempoh reman spontan bertukar dengan pengulangan. Hanya dalam beberapa kes, penyakit ini berkorelasi dengan prognosis yang tidak baik, menyebabkan pesakit mati.

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan persembahan klinikal dan biopsi kulit, disokong oleh immunofluorescence kulit dan serum.

Rawatan pilihan bullous pemphigoid melibatkan penggunaan kortikosteroid sistemik dan topikal . Kebanyakan pesakit memerlukan terapi penyelenggaraan jangka panjang, yang mana pelbagai imunosupresan boleh digunakan.

apa

Bullous pemphigoid adalah penyakit autoimun kronik yang menyebabkan lepuh muncul pada kulit biasa atau erythematous-looking. Lesi serous atau serum-hematik ini menyebabkan gatal-gatal yang sengit.

Ploigoid bullous secara imunologi dicirikan oleh kehadiran autoantibodies yang tersalah diarahkan terhadap dua protein struktur yang normal dan normal badan, yang ditafsirkan sebagai antigen berbahaya, oleh itu dianggap layak serangan imun.

Punca dan Faktor Risiko

Bullous pemphigoid adalah bentuk yang paling biasa dari dermatosis bullous autoimun . Penyakit ini terutamanya berlaku pada usia tua.

Pemphigoid Bolloso: apakah sebabnya?

Ploigoid bullous dicirikan oleh kehadiran antibodi auto-antibodi IgG yang diarahkan kepada antigen (diwakili oleh dua protein struktur, yang dipanggil BPAg1 dan BPAg2 ) yang terdapat di dalam membran bawah tanah, iaitu struktur yang memisahkan epidermis dari dermis yang mendasari.

Interaksi ini menyebabkan pembentukan lepuh melalui mekanisme yang kompleks:

1. Setelah dicetuskan, reaksi autoimun menyebabkan pembebasan serangkaian enzim proteolitik pada tahap hemidesmosomes (iaitu dalam bidang adhesi membran bawah tanah);
2. Enzim proteolitik menyebabkan detasmen jambatan jambatan antara sel-sel di peringkat bahagian yang paling cetek (lamina berkilat);
3. Akibatnya adalah kerosakan tisu yang mengakibatkan melepuh dan melepuh.

Faktor mencetuskan atau memburukkan

• Ploigoid bullous kebanyakannya memberi kesan kepada orang tua, tetapi penyakit ini juga telah diterangkan pada kanak-kanak.
• Seperti dengan penyakit autoimun yang lain, faktor yang mencetuskan atau memburukkan lagi pempigigoid bullous masih belum jelas sepenuhnya. Dalam etiologi, kedua-dua komponen genetik dan komponen alam sekitar yang diperolehi, seperti contoh, pendedahan kepada sinaran UV atau mengambil ubat tertentu, kelihatan menyumbang.
• Ploigoid bullous mungkin dikaitkan dengan penyakit lain dengan patogenesis imunologi, seperti lichen, thymoma, lupus erythematosus sistemik (SLE), rheumatoid arthritis dan myasthenia gravis.

Pemphigoid Bolloso: adakah ia berjangkit?

Pemphigoid bullous tidak menular, oleh itu ia tidak disalurkan sama ada melalui sentuhan tidak sengaja dengan lesi, atau melalui pemindahan darah.

Gejala dan Komplikasi

Ploigoid bullous boleh berlaku dalam pelbagai jenis klinikal, berdasarkan lokasi lepuh, morfologi dan kursus klinikal.

Bentuk-bentuk utama adalah satu pembatas (bullous pemphigoid) dan yang umum .

Pemphigoid Bolloso: ciri-ciri lesi kulit

• Ploigoid bullous dicirikan oleh penampilan lepuh dan gelembung berlebihan pelbagai saiz. Luka-luka ini timbul pada kulit biasa atau di pinggir plak eritematus . Kandungan gelembung adalah jelas atau darah serum .
• Sepanjang perjalanan penyakit ini, pecahan bumbung gelembung pemphigoid gelembung mengakibatkan erosions dangkal dengan tepi tajam yang berubah menjadi kerak coklat-kehitaman . Lesi-lesi ini menjalani re -helitisasi progresif, oleh itu mereka biasanya sembuh tanpa pembentukan parut atau atrofi.
• Lesi kulit buluus pemphigoid disertai oleh gatal-gatal, yang mungkin menunjukkan tahap keamatan yang berlainan (dalam kebanyakan kes, sensasi gatal adalah ringan hingga sederhana).
• Dalam bullous pemphigoid, penampilan gelembung tegang boleh didahului oleh fasa prodromal, yang dicirikan oleh kehadiran serentak pelbagai lesi erythematous-edematous (erythema, pomfi, papules, vesicles dan plak keradangan), sama dengan reaksi ekzematous atau urticarial.

Pemphigoid Bolloso: tempat-tempat mana yang terjejas?

Kawasan-kawasan paling kerap terjejas oleh bullous pemphigoid adalah batang dan kaki (terutama permukaan flexor anggota badan yang lebih rendah).

Dalam kira-kira satu pertiga daripada pesakit, ada kehadiran lesi membran membeku . Dalam kebanyakan kes, bullous pemphigoid dibentangkan dengan erossi desquamative dan / atau gingivitis dalam rongga mulut. Lesi juga boleh berlaku pada tahap pharynx, conjunctiva mata, hidung dan alat kelamin.

Kursus Pemphigoid Bolloso

Bullous pemphigoid mempunyai kursus kronik-kambuh dan prognosis yang agak jinak .

Keburukan penyakit pada umumnya kurang teruk daripada episod awal dan diselingi dengan remisi klinikal yang panjang.

Kursus pempigigoid bullous boleh dibezakan dalam dua fasa:

• Fasa awal atau urticarial : ia dicirikan oleh kemunculan tompok erythematous yang gatal; aspek ini menjadikan bullous pemphigoid sukar untuk didiagnosis, kerana patologi cenderung membentang dengan lesi yang mirip dengan sarang, eritema atau ekzema.
• Tahap yang terabaikan atau tumpul : ia boleh bertahan beberapa bulan dan dicirikan oleh penampilan gelembung besar, tegang. Selanjutnya, luka-luka ini berubah menjadi erosi atau kerak di tapak di mana gelembung memecahkan dan menjalani penyembuhan spontan, tanpa ragu-ragu dalam parut.

Keadaan umum tidak dikompromi: walaupun hospitalisasi biasanya diperlukan untuk memeriksa komplikasi, pesakit tidak mengalami masalah lain.

Pemphigoid Bolloso: mungkin komplikasi

Di kalangan orang tua, bullous pemphigoid boleh menyebabkan satu siri komplikasi yang berkaitan dengan asasnya kepada penggunaan kortikosteroid yang berpanjangan .

Kelas ubat ini boleh, sebenarnya, bertanggungjawab untuk satu siri kesan buruk dari diabetes ke hipertensi dan osteoporosis. Atas sebab ini, adalah penting bagi pesakit yang mengalami pemphigoid bullous dalam terapi kortikosteroid dos tinggi yang dipantau dengan teliti.

diagnosis

Penyampaian klinikal bullous pemphigoid biasanya ciri, tetapi pengesahan biopsi kulit sentiasa dilakukan. Pemeriksaan histologi berikutan pensampelan bioptik membolehkan untuk menentukan atau mengecualikan aspek histologi penyakit tersebut, mendedahkan kehadiran gelembung sub-epidermal.

Tambahan pula, dalam prosedur diagnostik, ia berguna untuk mencari tisu dan autoantibodi yang beredar yang diarahkan kepada antigen spesifik persimpangan dermoepidermal (imunofluoresensi langsung dan tidak langsung ): di semua pesakit dengan bullous pemphigoid, antibodi IgG dan deposit C3 didapati (pecahan sistem pelengkap yang diaktifkan dengan adanya keradangan, jangkitan kronik atau penyakit autoimun) pada tahap membran bawah tanah epidermis.

Dalam sesetengah kes, eosinofilia boleh menyebabkan ujian darah.

Dalam hal bullous pemphigoid, tanda Nikolsky adalah negatif, oleh itu memberikan tekanan lateral kecil pada kulit perilakan yang sihat tidak menyebabkan detasmen epidermal. Gerak ini membolehkan pengesahan kehadiran acantholysis yang dijumpai, contohnya, dalam pemphigus vulgaris.

Perbezaan dengan pemphigus

Semasa siasatan bertujuan untuk menubuhkan diagnosis, adalah penting untuk tidak mengelirukan bullous pemphigoid dengan pemphigus vulgaris, gangguan kulit autoimun yang lain dengan manifestasi klinikal yang sama.

• Tidak seperti pemphigus, yang juga jauh lebih jarang, bullous pemphigoid adalah tipikal dari umur yang tidak senonoh dan memperlihatkan kursus yang sangat buruk, dengan tempoh reman spontan bertukar dengan berulang.
• Oleh kerana ciri-cirinya, pemphigus cenderung melibatkan terutamanya membran mukus, serta kulit; ini berlaku hanya satu pertiga daripada kes bullous pemphigoid.
• Tambahan pula, dalam lesi pemphigus lepuh adalah lebih nipis dan oleh itu lebih mudah rosak. Pecah gelembung, selain mendedahkan pesakit kepada risiko jangkitan, juga menentukan kehilangan cecair. Ini menjadikan pemphigus keadaan patologi yang lebih serius.

Rawatan dan Pemulihan

Rawatan pilihan bullous pemphigoid adalah berdasarkan kepada komitmen kortikosteroid, dengan mengambil kira keterukan klinikal penyakit:

• Dalam kes-kes penglibatan difus, terapi sistemik (misalnya prednison) ditunjukkan;
• Untuk bentuk setempat, dengan beberapa gelembung dan / atau evolusi perlahan, terapi topikal dengan dermatosortikosteroid mungkin ditunjukkan.

Jika buluus pemphigoid tidak responsif terhadap kortikosteroid atau jika lesi tersebut sangat besar, doktor boleh mempertimbangkan penggunaan ubat-ubatan imunosupresif (seperti methotrexate, mycophenolate, mofetil, aziatoprine dan cyclophosphamide) untuk mengawal penyakit dan mencegah Kesan sampingan yang dikaitkan dengan penggunaan kortikosteroid yang berpanjangan. Walau bagaimanapun, terapi imunosupresif juga boleh menentukan siri kesan sampingan dari hepatotoxicity kepada alopecia, dari loya ke peningkatan kerentanan terhadap jangkitan.

Kajian saintifik baru-baru ini telah menunjukkan keberkesanan terapi alternatif kepada mereka yang ditunjukkan secara konvensional. Khususnya bullous pemphigoid nampaknya mendapat manfaat daripada pentadbiran:

• Rituximab : adalah antibodi monoklonal khusus untuk antigen CD20 limfosit B, iaitu, pengeluar autoantibodies yang berpotensi, yang mengikat memicu beberapa reaksi yang melibatkan pemusnahan sel-sel ini. Rituximab nampaknya berkesan dalam menggerakkan remisi pada beberapa pesakit dengan pemphigus vulgaris dan pempigigoid cicatricial, refraktori terhadap terapi konvensional.
• Imunoglobulin intravena (IVIg) : terapi ini didapati mampu mendorong pengurangan auto titul autoantibody dengan kawalan selari aktiviti penyakit.

Walau bagaimanapun, harus diperhatikan bahawa untuk mengesahkan keberkesanan terapi-terapi baru ini dan menilai kesan terapi mereka dari masa ke masa, diperlukan penyelidikan klinikal selanjutnya.

Dalam sesetengah kes, doktor anda juga boleh mengesyorkan mengambil suplemen kalsium atau vitamin.

Pemphigoid Bolloso: langkah pemakanan

Pengambilan ubat kortikosteroid yang tinggi, seperti prednisone, terutamanya pada awal terapi apabila kesan kejutan diperlukan, perlu dikaitkan dengan diet protein yang tinggi rendah lemak, garam dan karbohidrat . Ini mengekalkan kadar kalsium tetap dan, pada masa yang sama, mengurangkan beberapa kesan sampingan akibat ubat-ubatan.

prognosis

Bullous pemphigoid penyembuhan kali umumnya panjang: hanya selepas beberapa bulan terapi dadah, kira-kira separuh daripada pesakit mengalami pengampunan lengkap; Walau bagaimanapun, rejimen penyelenggaraan sering diperlukan untuk memastikan penyakit itu terkawal.

Tanpa rawatan, bullous pemphigoid cenderung untuk menyelesaikan selepas 3-6 tahun dari kemunculan luka pertama. Dalam sesetengah kes, prognosis tidak menggalakkan: penyakit ini boleh membawa maut kira-kira sepertiga daripada pesakit tua dan terutamanya pesakit.