keluasan
Kanser paru-paru sel kecil (SCLC) adalah proses tumor yang dicirikan oleh keganasan yang tinggi.
Gejala awal kanser paru-paru sel kecil termasuk batuk berterusan, kesukaran bernafas dan kesakitan dada. Penyebaran dengan persepaduan terhadap struktur tetangga boleh menyebabkan, ketinggian, serak, disfagia dan sindrom vena cava yang unggul, kerana kesan mampatan pada bahagian massa neoplastik.
Permulaan sel kanser paru-paru kecil berkait rapat dengan rokok dan jarang ditemui pada orang yang tidak pernah merokok.
Sel kanser paru-paru selalunya sering dicirikan oleh pertumbuhan pesat, jadi ia dapat menyebarkan di luar dada dengan cepat, menyebabkan metastase yang meluas. Atas sebab ini, ia tidak mudah terdedah kepada terapi pembedahan.
punca
Sel kanser paru-paru kecil dicirikan oleh pertumbuhan sel epitelium lapisan bronkial yang tidak terkawal .
Juga dikenali sebagai tumor bijirin oat atau mikrocytoma, karsinoma ini berhutang namanya kepada saiz kecil sel tumor yang dapat dilihat di bawah mikroskop.
Malah, kanser paru-paru sel kecil terdiri daripada klon tumor dengan sitoplasma miskin dan margin yang jelas, bulat atau bujur, kadang-kadang seperti limfosit. Tambahan pula, beberapa jenis SCLC boleh mempunyai elemen gelendong atau poligon.
Sel-sel kanser mengatur diri mereka menjadi kumpulan atau massa yang tidak menunjukkan seni bina glandular atau bersisik. Tambahan pula, beberapa klon neoplastik ini mempunyai butiran neurosecretory ( sel-sel sistem APUD ).
Peristiwa patogenik yang mencetuskan permulaan sel kanser paru-paru kecil boleh didapati dalam mutasi gen yang merangsang pertumbuhan sel (cMyc, MYCN dan MYCL) dan perencatan apoptosis (BCL-2). Elemen-elemen yang terlibat adalah penahan onco (p53), yang inactivation membenarkan perkembangan neoplastik yang pelik jenis tumor ini.
Walau bagaimanapun, sebelum menjadi neoplastik, sel-sel epitelium pernafasan memerlukan pendedahan yang berpanjangan kepada karsinogen dan mengumpul pelbagai abjad genetik.
Epidemiologi
Kira-kira 15-20% daripada kes-kes kanser paru-paru adalah jenis sel kecil; semua kanser lain adalah "sel-sel bukan kecil".
SCLC berlaku hampir selalu di perokok dan berlaku, di atas semua, di kalangan orang pertengahan umur (27-66 tahun).
Faktor risiko
- Asap rokok. Rokok tidak semestinya merupakan faktor risiko utama untuk perkembangan kanser paru-paru sel kecil; hanya dalam minoriti kes, neoplasma timbul pada bukan perokok. Risiko berbeza-beza mengikut keamatan dan jangka masa tabiat ini dan boleh berkurang selepas pemberhentian tabiat, tetapi tidak dapat dibandingkan dengan orang yang tidak pernah merokok. Permulaan tumor juga boleh disukai oleh merokok pasif .
- Risiko profesional. Dalam perokok, risiko kanser paru-paru sel kecil adalah lebih tinggi dalam kes gabungan pendedahan kepada radiasi pengionan atau bahan - bahan tertentu (misalnya: asbestos, bis-chloromethyl eter, asap arang batu, silika, kadmium, kromium dan nikel) di tempat kerja.
- Pencemaran udara. Faktor risiko lain yang terlibat dalam pembangunan kanser paru-paru sel kecil termasuk pendedahan kepada gas radon, produk dari unsur-unsur radioaktif semulajadi yang terdapat di tanah dan batuan, seperti radium dan uranium, yang dapat berkumpul di kawasan tertutup. Malah pencemaran udara boleh meningkatkan risiko mengembangkan kanser jenis ini.
- Penyakit paru-paru keluarga dan sebelum ini. Beberapa penyakit pokok pernafasan (seperti tuberkulosis, COPD dan fibrosis pulmonari) boleh meningkatkan kecenderungan kanser paru-paru, serta sejarah keluarga positif untuk bentuk kanser ini (terutama pada ibu bapa atau adik-beradik) dan rawatan sebelumnya radioterapi (digunakan, contohnya, untuk limfoma).
Tanda dan gejala
Berbanding kanser paru-paru lain, kanser sel kecil sangat ganas, oleh itu ia sangat agresif dan menyebar dengan cepat.
Simptomologi disebabkan oleh pencerobohan setempat terhadap tumor, penglibatan organ-organ dan metastase yang bersebelahan .
Sel-sel kanser boleh berhijrah melalui nodus limfa ke nodus limfa atau melalui aliran darah.
Dalam beberapa kes, kanser paru-paru sel kecil adalah asymptomatic pada peringkat awal atau menyebabkan manifestasi yang tidak spesifik; Kadang-kadang, penyakit itu secara tidak sengaja dikesan semasa pemeriksaan diagnostik untuk imej dada yang dilakukan untuk alasan lain.
Tumor tempatan
Gejala yang paling biasa dikaitkan dengan kanser tempatan ialah:
- Batuk yang tidak cenderung untuk diselesaikan selepas dua atau tiga minggu;
- Kesukaran bernafas (dyspnea);
- Sputum, dengan atau tanpa jejak darah (hemoftoe);
- Kesakitan dada yang tidak jelas atau setempat;
- Kesakitan bahu.
Sindrom paraneoplastik dan gejala sistemik boleh berlaku di mana-mana peringkat penyakit dan mungkin termasuk:
- Demam yang berulang atau berterusan, biasanya, tidak terlalu tinggi;
- Keletihan yang tidak dapat dijelaskan;
- Berat badan dan / atau kehilangan selera makan.
Sindrom paraneoplastik dicirikan oleh gejala yang berlaku di kawasan yang jauh dari tumor atau metastasisnya.
Pada pesakit kanser paru-paru sel kecil, ia adalah mungkin untuk mencari:
- Sindrom hormon antidiuretik yang tidak sesuai (SIADH);
- Sindrom Lambert-Eaton (LEMS);
- Sindrom Cushing.
Penyebaran serantau
Kanser paru-paru sel kecil boleh menyebar berdekatan dengan struktur jiran (seperti pleura lapisan paru-paru, pericardium atau dinding dada).
Penyebaran kanser serantau boleh menyebabkan:
- Kesakitan dada akibat kerengsaan pleural;
- Dyspnea disebabkan oleh perkembangan efusi pleura;
- Kesukaran atau sakit apabila menelan (disfagia);
- serak;
- Hypoxia untuk lumpuh diafragma akibat penglibatan saraf frenik.
Penyebaran tumor perikardium mungkin tidak bersifat asymptomatic atau menyebabkan perikarditis konstruktif atau tamponade jantung.
Hemoptisis adalah manifestasi yang kurang kerap dan kehilangan darah adalah minimum, kecuali dalam kes yang jarang berlaku di mana tumor menyusup arteri utama, menyebabkan pendarahan besar-besaran dan kematian akibat asfiksia.
Sindrom vena cava atas
Kemunculan sindrom vena cava unggul berlaku kerana mampatan atau pencerobohan vena cava superior oleh tumor. Keadaan ini boleh membawa kepada sakit kepala, edema ekstrem muka dan bahagian atas, pembesaran urat di leher, dyspnoea di kedudukan terlentang dan mengalir muka dan batang.
metastasis
Penyakit ini mudah menyebabkan metastasis di luar dada, jadi gejala-gejala lain mungkin ada, sekunder terhadap penyebaran tumor di kejauhan. Manifestasi ini berbeza-beza mengikut lokasi mereka dan mungkin termasuk:
- Metastasis hati : sakit, penyakit kuning, gangguan gastrointestinal dan kegagalan organ.
- Metastasis otak: perubahan tingkah laku, paresis, mual dan muntah, sawan, keadaan confusional, aphasia, sehingga koma dan kematian.
- Metastasis tulang : sakit tulang yang teruk dan patah patologi.
Hampir semua organ boleh dipengaruhi oleh metastasization kanser paru-sel sel kecil (termasuk hati, otak, kelenjar adrenal, tulang, buah pinggang, pankreas, limpa dan kulit).
Komplikasi yang mungkin
Kanser paru-paru sel kecil adalah bentuk kanser paru-paru yang paling agresif. Kira-kira 60% pesakit mempunyai penyakit metastatik pada masa diagnosis.
diagnosis
Laluan diagnostik mesti bermula dengan sejarah perubatan yang tepat dan pemeriksaan fizikal yang lengkap, untuk mengenal pasti gejala-gejala dan tanda-tanda penyakit yang biasa.
Kepekaan terhad radiografi dada tidak membenarkan pengenalan awal kanser paru-paru sel kecil. Oleh itu, perubahan yang ditemui pada pemeriksaan radiografi (seperti jisim atau nodul soliter tunggal, pembesaran hilar atau penyempitan tracheobronchial) memerlukan penilaian lanjut, biasanya dengan tomografi berkomputer (CT) atau PET-CT (penyiasatan yang menggabungkan kajian anatomi CT dengan pengimejan fungsi tomografi pelepasan positron). Imej PET boleh membantu membezakan proses keradangan dan lesi ganas, serta menonjolkan penyebaran toraks dan kehadiran metastasis jauh.
Diagnosis memerlukan pengesahan sitopatologi oleh pembunosan biopsi, bronkoskopi atau pembedahan thoracoscopic dan pemeriksaan histologi berikutnya, iaitu kajian mikroskopik sampel yang diambil. Pemeriksaan sitologi mengenai serpihan tisu yang disyaki yang dikumpul membolehkan untuk mencari lesi selular yang tipikal terhadap kanser paru-sel sel kecil.
pementasan
Berdasarkan metastasis, kanser paru-paru sel kecil boleh dibezakan dalam 2 peringkat pementasan: dibatasi dan maju secara tempatan.
- Oleh penyakit yang dibatasi secara tempatan, bermakna tumor terhad kepada salah satu hemithorax (termasuk kelenjar getah bening ipsilateral), yang boleh dimasukkan ke dalam medan radiotherapeutic yang boleh diterima, tanpa ketiadaan pleural atau pericardial effusion.
- Sebaliknya, penyakit maju adalah kanser yang melampaui hemithorax; Tambahan pula, sel-sel malignan boleh didapati dalam penguraian pleura atau pericardial.
Kurang daripada satu pertiga pesakit dengan karsinoma sel kecil hadir dengan tahap penyakit yang terhad; Pesakit yang selebihnya selalunya mempunyai tumor toraks ekstra toraks.
rawatan
Di mana-mana peringkat, kanser paru-paru sel kecil pada awalnya sensitif terhadap rawatan, tetapi responsnya sering berpanjangan.
Pendekatan yang paling berkesan dalam memanjangkan kelangsungan hidup dan meningkatkan kualiti hidup pesakit melibatkan penggunaan radioterapi dan / atau kemoterapi .
Secara amnya, pembedahan hanya ditunjukkan dalam kes-kes terpilih dan dilakukan dengan sangat jarang. Memandangkan ciri-ciri sel kanser paru-paru kecil, sebenarnya, pendekatan ini tidak mempunyai peranan dalam rawatan, walaupun reseksi kawasan paru-paru yang terlibat mungkin menentukan dalam kes di mana pesakit membentangkan tumor fokus kecil tanpa penyebaran (seperti, contohnya, nodul pulmonari bersendirian).
Mengenai rawatan kanser paru-paru ini, terapi biologi berdasarkan dadah yang mempunyai sasaran molekul yang tepat masih dalam kajian.
Kemoterapi dan radioterapi
Strategi kemoterapi yang biasanya digunakan untuk kanser paru-paru sel kecil melibatkan kombinasi etoposida dan sebatian platina (cisplatin atau carboplatin). Protokol terapeutik dengan perencat topoisomerase (irinotecan atau topotecan), vinca alkaloid (vinblastine, vincristine dan vinorelbine), ubat alkylating (cyclophosphamide dan ifosfamide), doxorubicin, taxanes (docetaxel dan paclitaxel) dan gemcitabine juga boleh digunakan.
Dalam penyakit peringkat yang terhad, terapi sinaran yang digabungkan dengan kemoterapi terus meningkatkan tindak balas. Dalam sesetengah kes, penyinaran kranial perlu dipertimbangkan untuk mencegah metastase otak . Risiko mikrometastasis kepada sistem saraf pusat dalam tempoh 2-3 tahun dari permulaan rawatan sebenarnya adalah tinggi dan, malangnya, kemoterapi tidak dapat menyeberangi penghalang darah-otak.
Dalam kes-kes yang lebih maju, rawatan adalah berdasarkan kemoterapi, dan bukannya pada radioterapi, walaupun yang sering digunakan untuk tujuan paliatif (iaitu untuk mengurangkan gejala), di hadapan metastase tulang atau otak.
Tidak jelas sama ada menggantikan etoposide dengan inhibitor topoisomerase (irinotecan atau topotecan) dapat meningkatkan kelangsungan hidup. Ubat-ubatan ini sahaja atau digabungkan dengan yang lain biasanya digunakan dalam penyakit refraktori dan kanser berulang pada setiap peringkat.
prognosis
Prognosis untuk sel kanser paru-paru kecil tidak menguntungkan. Waktu hidup median untuk penyakit tumor sel kecil terhad ialah 20 bulan, dengan kadar kelangsungan hidup 5 tahun sebanyak 20%. Pesakit dengan tumor sel kecil dengan penyakit tersebar, sebaliknya, mempunyai prognosis yang sangat miskin, dengan kadar kelangsungan hidup 5 tahun kurang daripada 1%.
pencegahan
Kecuali berhenti merokok, tiada intervensi aktif membuktikan keberkesanan pencegahan kanser paru-paru sel kecil.
Ringkasnya: ciri-ciri sel kanser paru-paru kecil
- Sinonim: kanser paru-paru sel kecil (SCLC), mikrocytoma atau tumor bijirin oat .
- % karsinoma paru-paru : 15-20% daripada kes.
- Lokasi : submucosa saluran udara; jisim di kawasan hilar atau pusat paru-paru.
- Faktor risiko : merokok (pada dasarnya semua pesakit); pendedahan alam sekitar dan profesional yang mungkin (asbestos, radiasi, radon dan merokok pasif).
- Komplikasi : penyebab umum sindrom vena cava unggul; sindrom paraneoplastik dan metastase tersebar.
- Rawatan : kemoterapi (gabungan farmakologi menggunakan etoposside, irinotecan atau topotecan ditambah carboplatin atau cisplatin); terapi radiasi; tiada peranan utama untuk pembedahan.
- 5 tahun selepas rawatan : tumor terhad: 20%; meluas: <1%.
