keluasan
Demensia dengan badan Lewy merupakan bentuk demensia yang ketiga paling biasa pada manusia, selepas penyakit Alzheimer dan demensia vaskular.
Nama tertentu berasal dari fakta bahawa, dalam beberapa neuron otak, agregat protein tak larut dibentuk disebut badan Lewy .
Mendiagnosis demensia dengan badan Lewy tidak mudah; Doktor didasarkan pada penilaian yang tepat tentang gejala (yang sangat bervariasi), pada beberapa ujian diagnostik untuk gambar (CT dan MRI) dan pada ujian yang tidak termasuk patologi gangguan yang sama.
Malangnya, demensia dengan badan Lewy adalah penyakit yang tidak boleh diubati dengan akibat maut.
Apakah demensia dengan badan Lewy?
Demensia dengan badan Lewy (atau demensia dari Lewy bodies ) adalah gangguan neurodegenerative otak, yang menyebabkan penurunan progresif fakulti kognitif seseorang.
Namanya berasal dari kehadiran luar biasa, di dalam sel-sel korteks serebrum dan nantra substantia pesakit, agregat protein yang tidak dapat dipanggil disebut Lewy bodies .
Terdiri daripada protein yang dikenali sebagai alpha-synuclein, badan Lewy adalah agglomerat anomali yang sama yang terjadi di dalam neuron orang dengan penyakit Parkinson dan atrofi multi sistemik .
The substantia nigra
Substantia nigra - juga dipanggil substansi hitam Sommering - adalah kawasan tertentu otak yang terletak di antara orang tengah dan diencephalon, berhampiran peduncle serebral.
Dalam substantia nigra dua kawasan boleh diiktiraf: yang dipanggil pars compacta (atau bahagian padat ) dan apa yang dipanggil pars reticulata (atau bahagian reticulated ).
Dengan fungsi yang berbeza, kedua-dua wilayah ini menyediakan pelaksanaan dan kawalan pelbagai fungsi motor .
EPIDEMIOGIA
Demensia dengan badan Lewy membentuk 10-15% daripada semua bentuk demensia yang diketahui dan, dengan penyebaran, datang segera selepas penyakit Alzheimer (dementia paling biasa, dengan 50-70 kes setiap 100 demensia) dan demensia vaskular (dengan kira-kira 25 kes setiap 100).
Demensia badan Lewy menjejaskan kedua-dua jantina dengan kejadian yang sama dan, seperti kebanyakan demensias, berlaku lebih kerap pada orang berusia 65 tahun dan lebih tua (jadi lebih lazim pada usia tua).
punca
Seperti banyak bentuk demensia, demensia dengan badan Lewy juga timbul kerana neuron otak mati atau tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
Walaupun kajian dalam hal ini masih menunjukkan beberapa tanda tanya, penyelidik percaya bahawa badan Lewy yang telah disebutkan dalam sitoplasma terakhir menyebabkan kematian (atau kerosakan) sel-sel otak.
ASPEK UNTUK MENINGKATKAN
Mengenai peranan yang dimainkan oleh badan Lewy, para doktor dan penyelidik masih belum menjelaskan sekurang-kurangnya dua aspek:
- Apa yang menyebabkan pembentukannya pada suatu ketika dalam kehidupan seseorang;
- Bagaimana mereka merosakkan neuron yang mengandunginya.
Mengenai titik kedua ini, terdapat hipotesis - masih belum terbukti secara saintifik - berdasarkan mana badan Lewy akan mengganggu isyarat kimia antara neuron korteks serebrum dan substantia nigra ; isyarat kimia yang terdapat di antara molekul pelaku utamanya dipanggil, pada umumnya, neurotransmitter.
FAKTOR RISIKO
Selepas beberapa kajian, doktor dan penyelidik menyimpulkan bahawa keadaan yang memihak kepada kemunculan demensia dengan badan Lewy - atau faktor risiko - adalah:
- Umur maju
- Satu kecenderungan tertentu terhadap penyakit ini .
Mutasi genetik spesifik telah dikenal pasti, yang - jika dihantar dari ibu bapa kepada anak - meningkatkan kemungkinan menghidap demensia. Walau bagaimanapun, saintis berminat untuk menunjukkan bahawa keabnormalan genetik ini sangat jarang berlaku.
Gejala dan Komplikasi
Seperti demensia lain, walaupun dengan badan Lewy bertanggungjawab untuk gejala ringan hanya pada peringkat awal. Sebenarnya, kerana penglibatan neuron otak menjadi lebih luas, gangguan dan perubahan keupayaan kognitif cenderung bertambah teruk. Lebih-lebih lagi, di peringkat akhir penyakit itu mustahil untuk melaksanakan tugas harian paling mudah.
Walaupun setiap pesakit mewakili kes itu sendiri, manifestasi demensia dengan badan Lewy biasanya merupakan campuran simptom dan gejala penyakit Parkinson Alzheimer.
Memasuki butiran, gambar gejala termasuk:
- Masalah perhatian dan kewaspadaan.
Mereka sangat biasa dan agak tidak menentu. Sebenarnya, mereka cenderung bervariasi dari jam ke jam, seli peningkatan secara tiba-tiba dengan kemerosotan secara mendadak.
- Masalah dengan persepsi tiga dimensi dan mengukur jarak objek.
- Kesukaran menilai, merancang dan berfikir.
- Kehilangan ingatan.
Ia adalah gangguan yang lebih biasa pada peringkat akhir penyakit ini.
- Halusinasi visual, atau melihat perkara-perkara yang tidak wujud.
Mereka sangat kerap.
- Halusinasi auditori, iaitu merasakan perkara yang tidak wujud.
Mereka kurang biasa daripada yang sebelumnya.
- Masalah motor, yang mengikuti gejala penyakit Parkinson yang tipikal.
Antara manifestasi yang paling biasa adalah kekakuan dan perlahan pergerakan, ekspresi kosong wajah, rasa mengantuk, gaya melengkung di jalan kaki, langkah mengalir, keseimbangan yang tidak menentu dan gegaran anggota badan.
Simptomologi khas penyakit Parkinson merangkumi kira-kira 2/3 orang dengan demensia badan Lewy dan bertanggungjawab untuk kehilangan kesedaran sementara.
Demensia yang lebih tinggi berada pada tahap lanjut, semakin serius gangguan ini.
- Gangguan tidur tertentu, yang menyebabkan pesakit tidur pada siang hari dan berasa gelisah pada waktu malam, dengan kesulitan tidur.
- kekeliruan
- kemurungan
- Masalah bahasa
- Mengunyah dan menelan masalah.
Gangguan ini terutama ditandakan pada peringkat akhir penyakit dan kemungkinan penyebab pneumonias penyedutan atau episod tersedak.
BAGAIMANA PELAJAR PARKINSON BERLAKU?
BAGAIMANA SAHAJA TIDAK MENGENAI PATIEN SELEPAS SYMPTOM PERTAMA?
Walaupun setiap pesakit mewakili kes dalam haknya sendiri, biasanya individu yang mengalami demensia dari badan Lewy hidup sekitar 7-8 tahun sejak gejala pertama muncul.
KELUAR DENGAN DOKTOR?
Doktor menasihati menghubungi mereka sebaik saja tanda-tanda demensia muncul.
Ini adalah untuk mengurangkan kesan penyakit yang mungkin ada pada pesakit, kerana ia mendapat lebih banyak dan lebih serius.
diagnosis
Diagnosis demensia dengan badan Lewy adalah kompleks untuk sekurang-kurangnya beberapa sebab:
- Kesamaan gejala dengan jenis demensia lain (penyakit Alzheimer khususnya).
- Kekurangan pemeriksaan atau ujian instrumental yang khusus mengenali demensia ini. Ini sering membawa doktor untuk meneruskan dengan pengecualian (diagnosis pembezaan).
Secara umum, prosedur diagnostik untuk kes dementia Lewy yang disyaki melibatkan beberapa penilaian yang berbeza, termasuk:
- Analisis terhadap sejarah klinikal, diikuti dengan peperiksaan fizikal yang menyeluruh.
- Peperiksaan neurologi
- Analisis keupayaan mental
- Ujian makmal
- Pencitraan resonans magnetik (MRI) dan / atau imbasan CT (tomografi paksi berkomputer), kedua-duanya merujuk kepada otak.
SEJARAH KLINIS DAN OBJEKTIF OBJEKTIF
Analisis sejarah klinikal adalah penyiasatan perubatan yang bertujuan untuk menjelaskan bagaimana dan apabila gangguan pertama muncul, jika pesakit menderita atau telah menderita pada masa lalu dari penyakit tertentu, jika dia mengambil ubat tertentu, dll.
Gejala yang paling penting:
- Kurang perhatian dan kewaspadaan
- Halusinasi visual
- Gejala biasa penyakit Parkinson
Pemeriksaan objektif, sebaliknya, adalah pemerhatian dan pengumpulan simptom yang ditunjukkan (atau diadukan) oleh pesakit.
Dalam kedua-dua kes, adalah penting untuk menyoal walaupun saudara terdekat pesakit (atau seseorang yang menghabiskan banyak masa bersamanya dengannya), untuk mendapatkan simptomologi yang lebih terperinci.
PEPERIKSAAN NEUROLOGICAL DAN CAPACITY? MENTAL
Pemeriksaan neurologi terdiri daripada analisis refleks tendon, kemahiran motor (keseimbangan, dan lain-lain) dan fungsi deria.
Penilaian keupayaan mental, sebaliknya, melibatkan kajian kebolehan kognitif (iaitu pemikiran, fakulti penghakiman, bahasa, dan lain-lain) dan tahap kecacatan mereka.
Bagi doktor yang mengalami kecemasan badan Lewy, dua siasatan sedemikian dapat memberikan maklumat asas.
PEPERIKSAAN LABORATORIUM
Di antara peperiksaan makmal, kami menyerlahkan secara khusus:
- Ujian darah
- Analisis air kencing
- Ujian toksikologi
- Pengukuran glukosa darah
Pelaksanaan mereka berfungsi, lebih daripada apa-apa lagi, dalam perspektif diagnosis pembezaan, dan oleh itu tidak termasuk keadaan yang mengerikan dengan gejala yang sama. Sebagai contoh, ujian darah membolehkan anda mengetepikan hipotesis bahawa gangguan itu berkaitan dengan kekurangan vitamin B12.
MRI dan TAC
Resonans magnetik nuklear dan imbasan CT adalah dua ujian pengimejan diagnostik, yang membolehkan:
- Menilai kehadiran tumor, strok dan pendarahan serebrum. Untuk memastikan bahawa syarat-syarat ini tidak hadir, ia adalah maklumat yang sangat penting memandangkan diagnosis akhir.
- Perhatikan rupa kawasan otak yang dikenal pasti dengan istilah substantia nigra . Dalam kes demensia dengan badan Lewy, bahagian encephalic tertentu ini diubah dengan cara yang tunggal.
rawatan
Seperti kebanyakan dementia, walaupun dengan badan Lewy adalah penyakit neurodegenerative yang, berdasarkan pengetahuan perubatan semasa, adalah mustahil untuk menyembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan yang dapat mengurangkan simptomologi dan memperbaiki, walaupun terhad, keadaan kesihatan individu yang sakit ( terapi gejala ).
OBAT UNTUK TERAPI SYMPTOMATIK
Dengan keberkesanan yang berbeza dari pesakit ke pesakit, ubat yang digunakan untuk demensia dengan badan Lewy adalah:
- Inhibitor Acetylcholinesterase .
Ubat-ubatan yang dimiliki oleh kategori ini, yang boleh berkesan terhadap halusinasi, kekeliruan dan mengantuk, adalah donepezil, galantamine dan rivastigmine.
Kesan sampingan: rasa sakit, cirit-birit, sakit kepala, rasa keletihan berulang dan kekejangan otot.
- Levodopa .
Ia bertujuan untuk mengurangkan simptom parkinson, oleh itu masalah pergerakan.
Kesan sampingan: halusinasi yang lebih teruk.
- Antidepresan .
Mereka berkhidmat dalam kes-kes demensia dengan badan Lewy yang ditandakan dengan kemurungan.
- Clonazepam .
Dalam sesetengah individu, ia mengurangkan gangguan tidur
- Antipsikotik, terutamanya haloperidol .
Mereka jarang ditadbir dan dalam dos yang rendah (kerana mereka bertanggungjawab untuk kesan sampingan yang serius), apabila pesakit melaporkan kesulitan yang serius dalam penghakiman.
Kesan sampingan: mereka boleh menyebabkan kekakuan dan ketidakupayaan
RAWATAN LAIN BAHAWA TERAPI SYMPTOMATIK
- Fisioterapi . Ia digunakan untuk memperbaiki masalah motor dan masalah keseimbangan.
- Terapi pekerjaan . Matlamatnya adalah untuk menjadikan pesakit bebas daripada yang lain dan memasukkannya semula dalam konteks sosial.
- Terapi bahasa . Ia digunakan untuk mengurangkan gangguan ucapan (yang mempunyai kesan ke atas kemahiran komunikasi) dan untuk meningkatkan keupayaan untuk menelan.
- Rangsangan kognitif . Ia termasuk latihan yang bertujuan untuk meningkatkan kemahiran memori, bahasa dan pemikiran.
- Pembetulan masalah penglihatan . Ia boleh menjadi ubat separa untuk halusinasi visual yang mana pesakit biasanya menjadi mangsa.
- Aktiviti fizikal ringan (langkah sederhana cukup) dan penolakan sebarang jenis minuman beralkohol, rokok dan kopi . Cadangan ini (NB: untuk yang pertama, seseorang mesti mengikuti langkah pesakit secara berturut-turut) diberikan untuk memperbaiki tidur pada waktu malam.
Langkah berjaga-jaga di rumah
Walaupun ini bukan rawatan yang sebenar, para doktor menasihati saudara-saudara dari individu yang mengalami demensia dengan badan Lewy untuk mengubah hiasan rumah di mana mereka tinggal dan untuk mewujudkan persekitaran rumah dengan risiko kejatuhan yang minimum.
Oleh itu, adalah amalan yang baik untuk menghilangkan karpet longgar lama dan menambah bar atau pegangan tangan di mana orang sakit boleh bersandar.
prognosis
Oleh kerana proses neurodegeneration tidak dapat dihalang dan kematian lambat laun berlaku, prognosis untuk demensia dengan badan Lewy hanya boleh negatif.
