keluasan
Anemia megaloblastik adalah penyakit hematologi yang dicirikan oleh kehadiran megaloblast dalam sumsum tulang dan dalam darah periferal. Dalam erythropoiesis (garis pembezaan dan kematangan siri darah merah), megaloblasts adalah prekursor erythroid yang besar .
Peningkatan yang ketara ( megaloblastosis ) menunjukkan sintesis DNA yang diubah, secara klasik menengah kepada kekurangan vitamin B12 atau asid folik . Kedua-dua bahan ini diperlukan untuk pengeluaran sel darah merah dan kekurangan mereka menyebabkan kecacatan maturiti pada unsur-unsur ini (khususnya, sitoplasma berlebihan berkenaan dengan nukleus). Akibatnya, unsur-unsur ini berkumpul di sumsum tulang, mengakibatkan megaloblastosis, manakala dalam darah periferal, makrocytosis berlaku, dengan sel-sel darah merah (atau eritrosit) magnitud yang lebih besar daripada norma.
Gambar klinikal anemia megaloblastik juga boleh disokong oleh banyak keadaan patologi yang lain, kongenital atau diperolehi, yang terkumpul oleh kecacatan pada kematangan prekursor erythroid, yang menghalang pembezaan terminal eritrosit.
Anemia megaloblastik didiagnosis melalui ujian darah, yang bertujuan untuk menilai, khususnya, jumlah sel darah merah ( MCV ) dan indeks erythrocyte yang lain.
Rawatan anemia megaloblastik selalu bergantung kepada sebab: jika gambar hematologi berkaitan dengan kekurangan vitamin B12 atau asid folik, pengambilan makanan tambahan berdasarkan unsur-unsur ini dan pembetulan diet ditunjukkan .
apa
Megaloblasti: apa mereka?
Megaloblas adalah sel progenitor unsur-unsur siri darah merah. Unsur-unsur ini biasanya terdapat dalam sumsum tulang dan dipanggil kerana saiznya yang besar.
Apakah Anemia Megaloblastik?
Anemia megaloblastik termasuk kumpulan penyakit heterogen yang disifatkan oleh kehadiran megaloblast (sel-sel progenitor belum matang makrosit) dan makrosit (sel darah merah lebih besar daripada biasa, antara 9-12 μm) dalam darah.
Anemia megaloblastik adalah disebabkan oleh kecacatan pematangan prekursor erythroid (siri darah merah yang dipanggil), yang menghalang pembezaan terminal eritrosit. Akibatnya, unsur-unsur ini berkumpul di sumsum tulang, menyebabkan keadaan megaloblastosis .
Ringkasnya, gambar hematologi anemia megaloblastik dicirikan oleh:
- Macrocytes dalam darah periferal (dalam peredaran, megalocytes juga boleh didapati, iaitu sel darah merah dengan diameter lebih besar daripada 14 μm) -> Macrocytosis
- Megaloblast yang berlebihan dalam sum-sum tulang -> Megaloblastosis
Sel darah merah: mata utama
Untuk menangani patologi ini dengan betul, perlu mengingatkan beberapa perkara penting mengenai struktur dan saiz normal GLOBULES REDULES (atau eritrosit ).
- Sel darah merah adalah sel darah yang membawa oksigen dari paru-paru ke tisu. Agar mereka dapat melaksanakan fungsi mereka yang terbaik, mereka mesti mempunyai bentuk cakera biconcave, dengan teras yang rata dan dimensi yang mencukupi. Apabila mereka lebih besar daripada biasa, eritrosit dipanggil macrocytes (atau megalocytes ).
Secara terperinci, berdasarkan saiz erythrocytes yang mungkin untuk membezakan:
- Normositosis : sel darah merah adalah saiz normal, iaitu diameternya bersamaan dengan 7-8 mikrometer (μm).
- Microcytosis : ia dicirikan oleh erythrocytes mikrocytik, iaitu lebih kecil daripada norma;
- Macrocytosis : adalah keadaan yang bertentangan dengan mikrocytosis, di mana eritrosit mempunyai diameter lebih besar daripada biasa, antara 9-12 μm. Megalosit adalah sel darah merah yang lebih besar daripada macrocytes (diameter lebih besar daripada 14 μm).
Ciri fizikal sel darah merah didefinisikan oleh indeks sel merah . Dalam analisis makmal, parameter kimia darah yang paling berguna untuk menentukan sama ada sel darah merah adalah normal, terlalu besar atau terlalu kecil, adalah jumlah purata corpuscular ( MCV ). Secara definisi, makrocytosis (iaitu kehadiran dalam darah makrosit ) wujud apabila jumlah sel purata (MCV) lebih besar daripada 95 femtoliters (fL) ; dalam anemia megaloblastik, parameter ini dimasukkan atau lebih besar daripada jarak antara 100 dan 150 fL.
Punca dan Faktor Risiko
Anemia megaloblastik dikekalkan oleh kekurangan atau penggunaan vitamin B12 atau folat yang tidak betul, tetapi banyak keadaan, kongenital atau diperoleh, disatukan oleh kecacatan purine atau pyrimidine sintesis, dapat menentukan gambaran hematologi ini.
Oleh itu, anemia megaloblastik menunjukkan tanda-tanda hematopoiesis yang tidak berkesan terhadap sel sel darah merah dan, khususnya, dicirikan oleh kelewatan sintesis DNA .
Ini melibatkan asynchrony matriks nukleosoplasmik prekursor erythroid (dari proeritroblast ke reticulocyte), iaitu sel-sel sum-sum tulang di mana sel-sel darah merah mendapat dimensi meningkat, dengan sitoplasma yang berlebihan berhubung dengan nukleus.
Oleh itu, dalam sumsum tulang, cytogenesis yang tidak berkesan dan kematian sel awal diperhatikan, maka dalam anemias megaloblastik, sel-sel erythroid yang dihasilkan pada tahap tulang sebahagian besarnya musnah, tanpa dapat mencapai aliran peredaran darah. Dengan jumlah darah, ia didapati bersamaan dengan anemia makrocytik .
Anemia megaloblastik: apakah sebabnya?
Secara klasikal, penyebab anemia megaloblastik dibahagikan kepada dua kumpulan besar, berdasarkan faktor kekurangan yang bertanggungjawab terhadap gambar hematologi, iaitu:
- Anemia kekurangan folat ;
- Vitamin B12 kekurangan anemia (cobalamin) ;
Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, kekurangan vitamin bercampur-campur. Folat dan vitamin B12 adalah asas bagi sintesis sel darah merah yang betul, terutamanya apabila terdapat perolehan pesat (seperti dalam sumsum) dan dalam saluran gastrousus; defisit mungkin disebabkan oleh:
- Diet yang kurang baik atau kurang seimbang (pengambilan asid folik dan vitamin B12):
- Penyalahgunaan alkohol (atau alkoholisme kronik)
- kekurangan zat makanan
- Pemakanan vegetarian
- Penyerapan kerosakan untuk sebab-sebab gastrik atau usus
- Gastroenteritis, sindrom malabsorpsi dan penyakit lain di saluran gastrousus, termasuk penyakit Crohn dan penyakit seliak
- Spesis tropika
- Gastrectomy dan resection usus kecil
- hipotiroidisme
- scleroderma
- Penggunaan dadah (antimetabolit)
- Folat antagonis, seperti inhibitor reduktase dihidrofolat, antiepileptik, sulfonamida, methotrexate dan nitrous oksida
- Dadah yang mengganggu sintesis DNA (antiblastik, azathioprine, thioguanine)
- Terapi kontraseptif
- Inhibitor pam proton, antagonis reseptor H2 dan biguanides
- Keperluan yang meningkat
- kehamilan
- dialisis
- Hemolisis kronik dan pelbagai penyakit hematologi
- Kekurangan jantung dan buah pinggang
- neoplasms
- hipertiroidisme
- Kesalahan metabolisme yang lahir
- Kekurangan Transcobalamin II
Adakah anda tahu bahawa ...
Apabila anestesia diberikan dengan nitrous oxide, anemia megaloblastik akut boleh berlaku.
Gejala dan Komplikasi
Anemia megaloblastik dicirikan oleh peningkatan yang tidak normal dalam jumlah sel darah korpuskular purata (MCV). Dalam konteks ini, sebagai tambahan kepada penemuan megaloblastosis dan makrocytosis, kepekatan purata hemoglobin (Hb) yang terkandung di dalam sel darah merah lebih rendah daripada norma; hasilnya adalah keupayaan darah untuk membawa oksigen.
Anemia megaloblastik melibatkan gambar-gambar klinikal yang berubah-ubah, yang berkaitan dengan punca tertentu yang diperolehnya: dalam sesetengah kes, gangguan ini hampir tanpa asimtomatik; Masa-masa lain, keadaan ini tidak berupaya atau meletakkan kehidupan penderita berisiko.
Anemia megaloblastik dapat nyata dengan:
- Pucat kulit (menonjol terutamanya pada tahap muka);
- Keletihan dan kelemahan;
- Keringkupan kuku dan rambut;
- Kehilangan selera makan;
- Sakit kepala;
- Sesak nafas;
- pening;
- berdebar-debar;
- menakjubkan;
- Sakit dada;
- penyakit kuning;
- Kehilangan darah dan kecenderungan pendarahan;
- Serangan demam yang berulang;
- cepat marah;
- Distensi progresif abdomen (menengah ke splenomegaly dan hepatomegali);
- hipoksia;
- tekanan darah rendah;
- Masalah jantung dan paru-paru;
- Kerosakan neurologi.
Adakah anda tahu bahawa ...
Kekurangan vitamin B12 membawa kepada jenis anemia tertentu yang dipanggil " merosakkan ". Oleh itu, anemia yang merosakkan adalah sejenis anemia megaloblastik etiologi autoimun.
diagnosis
Bagaimanakah diagnosis Anemia Megaloblastik dirumuskan?
Anemia megaloblastik ditemui dengan ujian darah dan boleh disyaki kerana kehadiran gejala-gejala yang mencadangkan. Walau bagaimanapun, kadang-kadang, tindak balas boleh berlaku dengan cara yang sama sekali rawak, kerana pesakit itu asimtomatik. Dalam kes ini adalah dinasihatkan untuk berunding dengan doktor untuk menilai sama ada anemia megaloblastik adalah sementara atau tidak dan apakah punca punca masalah tersebut.
Selepas mengumpul maklumat anamnestic, untuk pencirian anemia megaloblastik yang lebih baik, adalah berguna untuk melakukan ujian darah berikut:
- Jumlah darah lengkap:
- Kiraan sel darah merah (RBC) : kiraan erythrocyte pada umumnya tetapi tidak semestinya berkurangan dalam anemia megaloblastik;
- Indeks sel merah: parameter ini memberikan maklumat berguna mengenai saiz sel darah merah (anemia normalisik, microcytic atau macrocytic) dan jumlah Hb yang terkandung di dalamnya (anemia normokromik atau hipokromik). Indeks erythrocyte utama adalah: Medium Corpuscular Volume ( MCV, digunakan untuk menegakkan saiz purata sel darah merah), Medium Corpuscular Hemoglobin ( MCH ) dan Konsentrasi Hemoglobin Kulat Medium ( MCHC, bertepatan dengan kepekatan hemoglobin dalam sel darah merah tunggal);
- Kiraan reticulocyte : mengkuadkan bilangan sel darah merah muda (tidak matang) yang hadir dalam darah periferal;
- Platelet, leukosit dan formula leukosit ;
- Hematocrit (Hct) : peratusan jumlah darah yang terdiri daripada sel darah merah;
- Jumlah hemoglobin (Hb) dalam darah;
- Perbezaan saiz sel merah (amplitud pengedaran sel darah merah atau RDW, dari Bahasa Inggeris "Lebar Pengedaran Sel Red").
- Pemeriksaan mikroskopik morfologi erythrocytik dan, lebih umum, daripada peredaran darah perifer;
- Cari antibodi terhadap perut parietal atau sel-sel faktor anti-intrinsik;
- Serum besi, TIBC dan serum ferritin;
- Bilirubin dan LDH;
- Indeks keradangan, termasuk protein C-reaktif;
- Penilaian pH gastrik;
- Endoskopi mukosa gastrik;
- Ujian Schilling.
Mana-mana anomali yang dijumpai semasa definisi parameter ini boleh memberi amaran kepada kakitangan makmal kehadiran anomali dalam sel darah merah; sampel darah boleh dikenakan analisis lanjut untuk mengenal pasti sebab tepat anemia megaloblastik dalam pesakit. Dalam sesetengah kes, mungkin diperlukan untuk memeriksa sampel yang diambil dari sumsum tulang (biopsi sumsum tulang). Kekurangan zat besi kontemporari atau talasemia kecil boleh menutupi makrocytosis.
rawatan
Rawatan anemia megaloblastik berbeza-beza bergantung kepada sebab: pengurusan keadaan yang bertanggungjawab meningkatkan gejala dan biasanya menentukan resolusi gambar klinikal. Perlu diperhatikan, bagaimanapun, bahawa beberapa bentuk herediter anemia megaloblastik adalah kongenital, oleh itu, ia tidak dapat disembuhkan.
Secara umumnya, doktor anda boleh mengesyorkan agar anda mengambil vitamin B12 dan suplemen folat secara lisan untuk meningkatkan pengeluaran normocyte. Dalam kes-kes anemia megaloblastik di mana suatu keradangan membran gastrik hadir, penggunaan imunosupresan dan kortikosteroid dos tinggi juga boleh ditunjukkan.
Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang paling serius, pengurusan anemia megaloblastik mungkin termasuk:
- Transfusi darah untuk membuat kekurangan sel darah merah normal dan untuk mengelakkan komplikasi seperti kegagalan jantung;
- Penyumbatan tulang atau pemindahan stem tulang dari penderma yang serasi.
Sebagai tambahan kepada terapi tertentu, sangat penting diberikan kepada aktiviti fizikal yang kerap dilakukan dan penggunaan diet yang sihat dan seimbang.
