definisi
Epidermodysplasia Verruciform adalah penyakit dermatologi yang jarang diturunkan dan ditimbulkan oleh jangkitan manusia papillomavirus (HPV) kronik.
Patologi ini berlaku pada masa kanak-kanak dan, dalam kebanyakan kes, dihantar dengan cara resesif autosomal (iaitu perlu mewarisi dua salinan gen diubah dari kedua ibu bapa); tidak ada kecenderungan seks.
Epidermodysplasia Verruciform boleh disukai oleh kecacatan kekebalan sel dan mutasi gen di kawasan 17q25.3, yang tidak mengaktifkan gen EVER1 dan EVER2. Penyimpangan ini menjadikan pesakit menderita beberapa serotipe papillomavirus manusia (termasuk HPV-5, 8, 17, 20) mudah tersinggung.
Epidermodysplasia Verruciform mempunyai potensi yang ketara untuk kemerosotan neoplastik; untuk luka-luka gelak untuk berkembang menjadi kanser kulit (terutama karsinoma sel skuamosa), ia mengambil masa kira-kira 10-20 tahun.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Perubahan warna kulit
- erythema
- macules
- nodul
- papules
- plak
- gatal-gatal
- Skala pada kulit
- Ulser kulit
Tanda-tanda lanjut
Epidermodysplasia warty dicirikan oleh penampilan progresif tanda-tanda kulit polymorphic dan disebarkan, seperti:
- Papules rata, terpencil, hiperpigmentasi atau hypopigmented;
- Plak berwarna coklat kemerahan;
- Mengelupas atau lesi hyperkeratosis, kadang-kadang terkumpul dalam patch psoriasiform;
- Maculematik makul, kadang-kadang atropik, berpigmen atau achromik, sama dengan pitiriasis versicolor.
Manifestasi kutaneus ini boleh disebabkan oleh subtipe yang berbeza dari papillomavirus manusia (dalam 80% kes, HPV-5 dan HPV-8 didapati).
Evolusi epidermodisplasia terurai adalah kronik dan terdedah kepada perkembangan kanser kulit selain daripada melanoma (termasuk penyakit Bowen, karsinoma sel spinocellular dan basal), semasa dekad keempat atau kelima kehidupan. Luka-luka ini menunjukkan diri mereka sendiri terutamanya pada kulit yang berpelaran foto (batang, leher, muka, belakang tangan dan kaki).
Dalam foto Dede Koswara "Pohon Indonesia", yang kesnya didokumentasikan oleh beberapa program televisyen. Lelaki itu meninggal dunia pada 01/30/2016 akibat komplikasi yang berkaitan dengan epidermodysplasia verruciform. Hak Cipta Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnosis ini didasarkan pada gambar klinikal dan histologi unsur-unsur warts atau lesi tumor.
Pada masa ini, tiada terapi yang pasti untuk epidermodysplasia, tetapi rawatan berdasarkan krioterapi, retinoid sistemik, penggunaan topi imiquimod dan 5-fluorouracil, interferon alfa dan terapi photodinamik dengan asid aminolevulinic mungkin ditunjukkan. Pengasingan pembedahan adalah rawatan pilihan untuk karsinoma sel skuamosa.
Secara umum, prognosis adalah baik, kerana tumor kulit mempunyai evolusi yang perlahan dan metastasis jarang berlaku.
Untuk mencegah evolusi epidermodysplasia dalam kanser kulit, langkah-langkah pencegahan asas adalah untuk mengelakkan pendedahan kepada matahari dan menggunakan perlindungan fotoprotection.
