definisi
Thrombocythemia penting adalah sindrom myeloproliferative yang kronik yang dicirikan oleh peningkatan jumlah platelet (perkiraan platelet), oleh hiperplasia megakaryocyte (sel-sel yang berasal dari progenitor batang hematopoietik, bertanggungjawab untuk pengeluaran platelet) pada tahap sumsum tulang, dan, dari sudut pandang klinikal, dari manifestasi trombotik dan hemoragik.
Thrombocythemia penting adalah lebih kerap dalam mata pelajaran yang berumur 50 hingga 70 tahun. Jarang, kes dilaporkan dalam usia kanak-kanak.
Trombositopenia yang penting adalah penyakit yang disifatkan oleh peningkatan jumlah platelet, baik dalam sumsum tulang dan darah periferal; kelangsungan sel-sel darah ini biasanya normal, walaupun ia dapat dikurangkan disebabkan oleh penyerapan splenik.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Pengguguran spontan
- Cinta yang meluas
- asthenia
- dysarthria
- nafas yg sulit
- lebam
- hematemesis
- Pendarahan gastrousus
- hepatomegali
- erythromelalgia
- Kemudahan pendarahan dan lebam
- Tingling di tangan
- Sakit kaki
- Kaki letih, kaki berat
- Livedo Reticularis
- Sakit kepala
- Melena
- paresthesia
- Kehilangan baki
- Mengurangkan penglihatan
- Nosebleed
- scotomas
- splenomegaly
- Keadaan kekejaman
- pengsan
- thrombocytosis
- pening
Tanda-tanda lanjut
Penyakit ini boleh hadir dengan manifestasi trombosis dan / atau hemorrhagic. Ini lebih kerap di dalam saluran gastro-usus (hematemesis dan melena), walaupun ia lebih jelas dalam membran dan kulit mukus dan epistaxis dan kecenderungan untuk membangunkan hematoma.
Trombosis arteri dan vena boleh didapati pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit, terutamanya dalam tahap mesenterik, buah pinggang, portal dan splenik. Fenomena ini boleh menyebabkan gejala berubah-ubah, bergantung kepada daerah yang berkenaan (contohnya defisit neurologi dalam stroke atau serangan iskemia sementara; sakit kaki dan / atau bengkak pada trombosis anggota bawah, sakit dada dan dyspnea dalam embolisme pulmonari).
Simptom thrombocytopenia yang kerap lain adalah asthenia, sakit kepala, migrain mata, tangan dan kaki paresthesia, ketidakstabilan, dysarthria, pening, scotomas, kebutaan sementara dan kebutuh dan kejang sintetik.
Jika trombosis melibatkan peredaran mikro kaki dan tangan, erythromelalgia berlaku dengan iskemia digital; Keadaan ini biasanya menyebabkan kesakitan dan kesakitan di bahagian kaki. Sekitar separuh daripada pesakit mengalami splenomegaly, sementara hepatomegali jarang berlaku. Pada wanita hamil, trombosis boleh menyebabkan pengguguran spontan berulang.
Kursus penyakit ini kronik. Komplikasi pendarahan trombotik dan / atau teruk jarang berlaku, tetapi boleh membawa maut. Tambahan pula, thrombocytopenia penting boleh menjadi myelofibrosis atau leukemia akut, terutamanya dalam hal pendedahan kepada agen alkylating (terapi sitotoksik).
Sekiranya terdapat thrombocytopenia penting yang disyaki, perlu dilakukan pengiraan darah, smear darah periferal dan beberapa penyiasatan sitogenetik, yang membenarkan pengesahan kromosom Philadelphia atau translocation BCR-ABL. Penilaian ini memungkinkan untuk mengecualikan diagnosis polycythemia vera, myelofibrosis primer, leukemia myeloid kronik, sindrom myelodysplastic atau neoplasma myeloid lain.
Penemuan diagnostik yang berterusan yang didapati dalam thrombocytopenia penting adalah platelet yang tinggi dan berterusan dalam darah periferal (> 450, 000 /? L). Biopsi sumsum tulang dapat menunjukkan percambahan megakaryosit besar dan matang.
Rawatan itu kontroversial, tetapi boleh menggunakan pentadbiran perencat pengagregatan platelet (seperti asid asetilsalicylic atau ticlopidine) untuk mengurangkan risiko trombosis.
