definisi
Epidermolisis bullosa adalah penyakit kronik kulit dan membran mukus.
Sifat dermatosis ini adalah autoimun, yang dicirikan oleh kehadiran autoantibodies yang diarahkan terhadap beberapa komponen kolagen yang terdapat dalam membran bawah tanah, di persimpangan antara dermis dan epidermis. Interaksi ini terbukti kerana kemunculan lesi bullous.
Bullid epidermolisis boleh:
- Dibeli: umumnya muncul pada orang dewasa; ia boleh dikaitkan dengan beberapa penyakit reumatik atau neoplastik, seperti arthritis rheumatoid dan limfoma Hodgkin. Perkembangan dermatosis juga boleh dikaitkan dengan pengambilan kelas ubat tertentu.
- Keturunan: ia bergantung kepada anomali genetik yang ditransmisikan dalam pelbagai cara; Sebaliknya, bentuk ini boleh dibezakan dengan mudah (atau epidermolytic), fungsional dan dystrophik.
Sesetengah epidermolisis bullous menunjukkan evolusi yang jinak dan cenderung regresi spontan; Sebaliknya, yang lain, sangat serius dan berpotensi membunuh.
Lihat foto lain Epidermolisis bullosa
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Aphthosis lisan
- buih
- Membakar di dalam mulut
- Penampilan vesikel bulat dalam kulit dan membran mukus kawasan muka dan / atau kelamin
- dysphagia
- Ulser kulit
- Kuku dengan garis menegak
- lepuh
Tanda-tanda lanjut
Pembentangan klinikal bullid epidermolisis adalah berubah-ubah. Secara umum, gangguan ini menyebabkan kerapuhan kulit dan membran mukus, dengan pembentukan gelembung, secara spontan (pada kulit yang kelihatan normal) atau mengikuti microtraumas.
Kawasan paling terjejas ialah permukaan siku, lutut, pergelangan kaki dan punggung. Kandungan gelembung serous atau darah.
Epidermolisis bullosa boleh menyebabkan sakit dan parut; tahap kecacatan boleh menjadi signifikan, memandangkan sering tangan dan kaki terpengaruh. Dalam sesetengah bentuk, kawasan-kawasan de-epitelier yang besar (iaitu kawasan yang tidak mempunyai lapisan dangkal kulit) dan perubahan morfologi kuku (distrofi kuku) diperhatikan.
Dalam beberapa kes, mukosa mata, lisan atau alat kelamin terlibat. Penglibatan laryngeal dan esophageal mungkin melibatkan gangguan menelan (dysphagia) dan masalah pemakanan.
Diagnosis adalah berdasarkan biopsi kulit dan mencari tisu dan autoantibodies yang beredar yang diarahkan terhadap antigen spesifik persimpangan dermoepidermal (imunofluoresensi langsung dan tidak langsung).
Lesi bertindak balas dengan buruk kepada kortikosteroid. Gambar-gambar ringan boleh dirawat dengan colchicine, tetapi epidermolisis yang lebih teruk boleh memerlukan rawatan dengan ciclosporin atau terapi imunosupresif sistemik.
