endokrinologi

Sindrom Sheehan oleh G.Bertelli

keluasan

Sindrom Sheehan adalah komplikasi yang jarang berlaku yang boleh menjejaskan wanita semasa atau selepas melahirkan anak .

Keadaan ini berlaku disebabkan oleh nekrosis hipofisis iskemia, secara amnya menengah kepada kehilangan jumlah darah yang berpotensi maut ( pendarahan rahim ) atau tekanan menurun arteri ( hipotensi ) yang teruk. Pengurangan bekalan darah dan kekurangan oksigen yang mengikuti dari kejadian ini boleh merosakkan kelenjar pituitari (kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak), yang tidak lagi dapat menghasilkan hormon yang mencukupi. Dalam sindrom Sheehan, keadaan kekurangan pituitari ( hypopituitarism ) dibuat.

Selepas kelahiran anak, kekurangan bekalan susu dan pemulihan haid yang tidak dijawab (post-gravidar amenorrhea) adalah gejala persembahan yang paling biasa.

Diagnosis Sindrom Sheehan memerlukan prestasi ujian neuroradiologi dan penentuan hormon pituitari, dalam keadaan basal dan selepas pelbagai jenis ujian rangsangan. Penyiasatan ini bertujuan untuk menentukan hormon pituitari yang kekurangan dan sama ada mereka perlu diganti secara farmakologi.

Rawatan sindrom Sheehan biasanya melibatkan terapi penggantian hormon, yang boleh dimodulasi berdasarkan hormon yang kurang wanita itu.

apa

Sindrom Sheehan terdiri daripada nekrosis hipofisis iskemia, yang disebabkan oleh hipovolemia dan keadaan kejutan, yang berlaku semasa atau selepas melahirkan.

Juga dikenali sebagai hipopituitarisme postpartum, keadaan ini dicirikan oleh rembesan berkurang atau tidak ada satu atau lebih hormon oleh kelenjar pituitari (atau kelenjar pituitari). Penyampaian sindrom Sheehan berbeza-beza dari satu pesakit ke pesakit lain (manifestasi klinikal terdiri dari gejala-gejala yang tidak khusus kepada koma). Biasanya, tiada rembesan susu ( penyakit ) muncul dan pesakit boleh mengadu keletihan, amenorea, intoleransi sejuk dan kehilangan rambut kemaluan dan akil.

Kebanyakan pesakit mempunyai simptom ringan, jadi sindrom Sheehan tidak didiagnosis dan dirawat untuk jangka masa yang panjang.

punca

Sindrom Sheehan disebabkan oleh kehilangan darah yang teruk atau tekanan darah yang sangat rendah semasa atau selepas bersalin. Faktor ini boleh membahayakan kelenjar pituitari. Malah, semasa kehamilan, kedua meningkatkan jumlah fisiologinya. Dalam sindrom Sheehan, kekurangan oksigen sekunder untuk hipovolemia atau krisis hipotensi merosakkan tisu yang biasanya menghasilkan hormon pituitari dan kelenjar mengalami hypofunction.

Jarang, gambaran klinikal Sindrom Sheehan dapat diperhatikan tanpa pendarahan besar atau selepas kelahiran normal.

Sindrom Sheehan: hormon pituitari dan akibat yang mungkin

Hormon yang dirembeskan oleh kelenjar pituitari dan yang dihasilkan oleh organ sasaran mereka mengawal metabolisme, kesuburan, tekanan darah, pengeluaran susu ibu dan banyak proses penting lainnya. Oleh itu, kekurangan hormon ini boleh menyebabkan masalah di seluruh badan.

Untuk lebih memahami bagaimana kerosakan pada kelenjar pituitari dikaitkan dengan sindrom Sheehan, kita mesti mengingati beberapa tanggapan tentang hormon yang dihasilkan olehnya:

  • ACTH (hormon adrenokortikotropik) : merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol. Kekurangan ACTH mengakibatkan kekurangan kortisol disebabkan hipokaktiviti kelenjar adrenal.
  • Oxytocin : hormon yang diperlukan untuk buruh, penghantaran (merangsang kontraksi) dan menyusu.
  • PRL (prolaktin atau hormon laktotropik) : bertanggungjawab untuk pengeluaran susu oleh ibu selepas bersalin. Kekurangan prolaktin dikaitkan dengan pengurangan atau ketiadaan laktasi. Dalam sindrom Sheehan, pengeluaran susu tidak berlaku, kerana nekrosis hipofisis menyebabkan kemusnahan sel galaktotropik yang bertanggungjawab untuk pengeluaran prolaktin (PRL).
  • TSH (hormon thyroid-stimulating atau thyrotropic) : mengawal pengeluaran hormon oleh kelenjar tiroid. Kekurangan atau kekurangan hormon yang merangsang tiroid memberi kesan kepada aktiviti tiroid (khususnya, pada pengeluaran T3 dan T4), menyebabkan hipotiroidisme.
  • LH (hormon luteinizing) dan FSH (hormon merangsang folikel) : mereka mengawal kesuburan pada kedua jantina (ovulasi pada wanita, pengeluaran sperma pada lelaki) dan merangsang rembesan hormon seks dari ovari dan buah zakar (estrogen dan progesteron pada wanita; 'lelaki). Pada Sindrom Sheehan, amenorrhea post-gravidar berlaku akibat penglibatan iskemik kawasan yang bertanggungjawab untuk penghasilan hormon gonadotropik pituitari, dengan kekurangan rembesan LH dan FSH.
  • GH (hormon pertumbuhan atau somatotrope) : perlu untuk perkembangan pada kanak-kanak (tulang dan jisim otot), tetapi ia mempunyai kesan ke atas seluruh organisma sepanjang hayat. Pada orang dewasa, kekurangan hormon pertumbuhan boleh mengakibatkan kekurangan tenaga fizikal, perubahan dalam komposisi tubuh (peningkatan lemak dan penurunan jisim otot) dan peningkatan risiko kardiovaskular.
  • ADH (hormon antidiuretik atau vasopressin) : membantu mengekalkan keseimbangan air yang normal. Kekurangan hormon antidiuretik (atau vasopressin) mempengaruhi buah pinggang dan boleh mengakibatkan diabetes insipidus. Keadaan ini biasanya berlaku dengan dahaga yang berlebihan, air kencing yang dicairkan dan kencing yang kerap (polyuria), terutamanya pada waktu malam.

Faktor risiko

Apa-apa keadaan yang meningkatkan peluang mengalami kehilangan darah yang teruk (pendarahan) atau tekanan darah rendah semasa bersalin boleh meningkatkan risiko mengalami Sindrom Sheehan.

Faktor risiko utama termasuk kehamilan kembar dan komplikasi plasenta .

Pada wanita yang mengalami pendarahan selepas bersalin yang teruk, keadaan lain yang boleh memainkan peranan dalam patogenesis Sindrom Sheehan termasuk hipertropi fisiologi kelenjar pituitari pada kehamilan (sehingga kelenjar pituitari memerlukan lebih banyak darah untuk menyokong kegiatannya ), menyebarkan pembekuan intravaskular dan autoimun.

Untuk tahu

Pendarahan rahim selepas bersalin adalah komplikasi yang agak jarang berlaku dan perlu dipertimbangkan bahawa Sindrom Sheehan jarang berlaku. Kedua-dua risiko dikurangkan dengan penjagaan dan pemantauan wanita semasa buruh dan penghantaran.

Ia juga harus diperhatikan bahawa sindrom Sheehan tidak biasa di negara-negara perindustrian, sebahagian besarnya disebabkan oleh penjagaan obstetrik yang lebih baik dan ketersediaan pemindahan darah pesat. Walau bagaimanapun, risiko itu tetap berlaku untuk wanita di negara-negara membangun.

Gejala dan Komplikasi

Gejala-gejala sindrom Sheehan biasanya berlaku secara beransur-ansur, dalam tempoh beberapa bulan atau bahkan tahun. Pada masa yang lain, tanda-tanda muncul segera selepas kelahiran, seperti yang berlaku, misalnya, dengan ketidakupayaan untuk menyusu, atau berlaku dengan hipopituitarisme yang tiba-tiba .

Manifestasi Sindrom Sheehan disebabkan oleh kekurangan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari . Selain menghasilkan susu ibu, kesan-kesan disfungsi ini mempengaruhi aktiviti tiroid dan adrenal dan kitaran haid.

Kekurangan atau ketiadaan satu, banyak atau semua hormon pituitari boleh menyebabkan perubahan besar dalam badan (kecuali untuk oksitosin dan prolaktin).

Gambaran klinikal sindrom Sheehan boleh secara klinikal jelas (iaitu kekurangan hormon secara klinikal jelas) atau laten (ia hanya berlaku dalam keadaan tertentu, seperti tekanan yang teruk, atau dikesan hanya melalui beberapa ujian hormon tertentu).

Sindrom Sheehan: bagaimana ia berlaku

Sindrom Sheehan boleh menghasilkan pelbagai tanda dan gejala, yang bergantung kepada apa yang hilang atau kekurangan hormon pituitari dan termasuk:

  • Kesukaran atau ketidakupayaan menyusu;
  • Tiada aliran haid (amenorea) atau jarang haid (oligomenorrhea);
  • Kurangkan nilai tekanan darah;
  • Tahap rendah gula (glukosa) dalam darah (hypoglycemia);
  • Pukulan jantung yang tidak teratur;
  • Kesukaran menumpukan dan mengantuk;
  • Kesakitan abdomen;
  • keletihan;
  • Bengkak yang umum;
  • Intoleransi sejuk;
  • Berat badan atau, sebaliknya, penurunan berat badan.

Perlu diingat bahawa, bagi banyak wanita, gejala-gejala sindrom Sheehan tidak spesifik dan sering dikaitkan dengan situasi lain (contohnya: keletihan dapat ditafsirkan sebagai akibat menjadi ibu). Terdapat kes-kes, maka, di mana mungkin ada gangguan tidak muncul sama sekali: sejauh mana gejala-gejala sindrom Sheehan adalah berkaitan, sebenarnya, sehingga kerosakan pada kelenjar pituitari. Hipopituitarisme selepas bersalin boleh menjejaskan pengeluaran satu atau lebih hormon.

Sesetengah wanita hidup selama bertahun-tahun tanpa mengetahui bahawa hipofisis mereka tidak berfungsi dengan baik. Walau bagaimanapun, tekanan fizikal yang melampau, seperti jangkitan atau pembedahan yang teruk, tiba-tiba boleh mencetuskan kekurangan tiroid atau adrenal .

komplikasi

Hormon pituitari mengawal banyak aspek metabolisme, jadi sindrom Sheehan boleh menyebabkan beberapa masalah, termasuk:

  • Krisis adrenal (keadaan serius di mana kelenjar adrenal menghasilkan sedikit hormon kortisol);
  • Tekanan darah rendah (hipotensi);
  • Pengurangan kadar natrium plasma;
  • Penyelewengan haid;
  • kemandulan;
  • Kelemahan dan toleransi dikurangkan kepada usaha.

Krisis adrenal: keadaan yang mengancam nyawa

Komplikasi sindrom Sheehan yang paling serius adalah krisis adrenal, iaitu keadaan yang tiba-tiba dan berpotensi maut, di mana ia berlaku berturut-turut: tekanan darah rendah, kejutan, koma dan kematian.

diagnosis

Diagnosis Sindrom Sheehan boleh menjadi kompleks. Banyak gejala yang bertindih, sebenarnya, dengan keadaan patologi yang lain.

Diagnosis Sindrom Sheehan dirumuskan berdasarkan gejala yang ditunjukkan oleh pesakit dan hasil ujian makmal (dosis hormon) dan ujian diagnostik untuk imej yang dilakukan pada kelenjar pituitari.

Lebih terperinci, penyiasatan yang diperlukan untuk mewujudkan kehadiran sindrom Sheehan termasuk:

  • Sejarah . Dalam mengumpul maklumat yang berkaitan dengan sejarah perubatan pesakit, adalah penting untuk menyebutkan apa-apa komplikasi melahirkan anak, tanpa mengira apabila anak itu dilahirkan, kerana gangguan yang berkaitan dengan sindrom Sheehan mungkin mula terlambat. Data anamnestic lain yang berguna untuk dilaporkan kepada doktor adalah amenorrhea dan kekurangan pengeluaran susu, dua tanda utama Sindrom Sheehan.
  • Ujian darah dan air kencing . Ujian makmal boleh digunakan untuk memeriksa sama ada tahap hormon yang dirembeskan oleh kelenjar pituitari dan organ sasaran mereka berada dalam julat rujukan (contohnya thyroxine bebas, TSH, prolaktin, LH, FSH dan testosteron pada lelaki atau estradiol pada wanita). Sekiranya syndrome Sheehan disyaki, ujian rangsangan hormon pituitari juga diperlukan untuk menilai tindak balas kelenjar. Ujian ini biasanya dijalankan selepas berunding dengan doktor yang khusus dalam gangguan hormon (endocrinologist). Suntikan hormon dilakukan pada darah dan kadang-kadang pada air kencing.
  • Peperiksaan Neuroradiologi . Untuk memeriksa saiz kelenjar pituitari atau untuk mengecualikan kemungkinan keadaan lain yang boleh membenarkan simtomologi (seperti tumor pituitari), pesakit boleh menjalani ujian pengimejan. Dalam majoriti pesakit dengan sindrom Sheehan, tomografi komputasi tinggi (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MR) dengan medium kontras menunjukkan sindrom pelana kosong sekunder.

rawatan

Rawatan Sindrom Sheehan biasanya melibatkan penggantian hormon kekurangan dengan sebatian sintetik. Matlamatnya adalah untuk meminimumkan gejala-gejala (iaitu pesakit tidak seharusnya merasakan akibat dari kekurangan hormon) dan membolehkan menjalani kehidupan normal.

Terapi penggantian hormon disesuaikan dengan setiap kes individu. Atas sebab ini, pesakit dengan sindrom Sheehan perlu dipantau secara teratur oleh doktornya selepas memulakan rawatan.