keluasan
Leukemia akut cenderung menjadi teruk dengan cepat dan, oleh itu, mesti dirawat secepat mungkin. Sekiranya tidak dirawat, penyakit itu mematikan.
Terapi ini berlangsung beberapa bulan dan memerlukan kemasukan ke hospital pesakit, sebagai tambahan kepada langkah-langkah kebersihan intensif untuk mengurangkan kemungkinan jangkitan.
Rawatan Leukemia akut
Leukemia myeloid akut (AML)
Rawatan leukemia myeloid akut adalah berdasarkan kepada penggunaan kemoterapi sitotoksik dosis tinggi dan, jika keadaan membenarkan, pada pemindahan stem atau tulang sumsum . Matlamat rawatan adalah untuk membasmi penyakit (remisi lengkap) selepas pesakit telah melewati tempoh aplasia (kegagalan sumsum tulang), membolehkan sel stem yang sihat untuk mereput semula sumsum.
Terapi ini boleh diringkaskan dengan protokol berikut:
- Fasa pertama induksi remisi : ia adalah berdasarkan penggunaan dua ubat, sitosin arabinoside (ARA-C, antiblastic) dan daunomycin (agen interkalasi), dengan matlamat cepat memusnahkan sel-sel leukemia tahan dan mencegah penyambungan awal .
- Terapi post-remisi yang berikutnya: remisi selepas selesai, pesakit menjalani terapi penyatuan dan penyelenggaraan . Untuk beberapa bentuk LMA, faktor pertumbuhan juga boleh digunakan untuk meningkatkan pembentukan sel darah.
Dalam leukemia promyelocytic, subkelompok AML, terapi dengan semua-trans-retinoic acid (ATRA, derivatif asid vitamin A) digabungkan dengan kemoterapi telah terbukti menjanjikan.
Hasil terapi
Secara amnya, remisi lengkap boleh dicapai di sekitar 70% pesakit AML. Kadar tindak balas yang lebih baik terhadap terapi (sehingga 85%) dicapai pada pesakit di bawah umur 60 tahun dan tanpa myelodysplasia sebelumnya.
Kegagalan rawatan kemoterapi untuk leukemia mieloid akut terutama disebabkan oleh dua faktor: leukemia tahan dan kematian akibat jangkitan atau pendarahan. Kesan-kesan ini lebih terkawal daripada masa lalu, berikutan peningkatan terapi sokongan pemindahan dan dengan rawatan antibakteria dan antijamur. Kadar kematian berkait rapat dengan usia, dengan kelangsungan hidup 5 tahun kira-kira 50% kanak-kanak dan kira-kira 20% orang dewasa di bawah umur 60 tahun.
Leukemia limfa akut (SEMUA)
Bagi pesakit, terapi yang dimodelkan pada kriteria prognostik yang dikenal pasti berdasarkan pencirian imunologi dan sitogenetik dicadangkan. Pada umumnya, berkenaan dengan kawalan spesifik percambahan leukemik, pesakit dirawat mengikut fasa yang berlainan.
Fasa pertama rawatan
- Terapi induksi : terapi kortison dilakukan, diikuti dengan kemoterapi intensif dengan cytostatics (gabungan triad ubat yang termasuk vincristine, prednisone dan anthracycline, biasanya dikaitkan dengan L-asparaginase).
- Terapi konsolidasi / intensifikasi : matlamatnya adalah untuk mengawal penyakit sisa minimum dan mencegah kambuhan dengan ARA-C dan methotrexate. Terapi induksi dan penyatuan berlangsung selama beberapa bulan, di mana pesakit dimasukkan ke hospital. Selalunya, kemoterapi tempatan atau penyinaran kranial dan / atau nodus limfa yang terkena juga diperlukan untuk mencegah dan merawat lokalisasi meningeal sel-sel leukemia. Dalam bentuk SEMUA positif untuk kromosom Philadelphia, pesakit juga boleh dirawat dengan aktiviti inhibitor tyrosine kinase (contoh: Imatinib, Dasatinib ...).
Fasa kedua rawatan
- Terapi penyelenggaraan : rawatan konvensional dengan sitostatics, 6-mercaptopurine (6-MP) dan methotrexate, yang berlangsung kira-kira satu setengah tahun dan yang dalam kebanyakan kes boleh dilakukan dalam persekitaran pesakit luar. Dalam kes lain, kemoterapi dos tinggi atau penyinaran badan keseluruhan diikuti oleh pemindahan stem atau sumsum tulang.
- Transplantasi sum-sum tulang : prosedur ini terutama bertujuan merawat pesakit yang berisiko, dalam pengampunan pertama yang lengkap. Pesakit yang berisiko rendah SEMUA boleh menggunakan terapi ini dalam remisi kedua. Secara umum, pemindahan penyebaran allogene adalah lebih disukai, kerana bentuk autologous tidak menunjukkan perbezaan yang signifikan berkenaan dengan kemoterapi sahaja.
Hasil terapi
Di kalangan kanak-kanak, kemungkinan untuk memperoleh remisi lengkap dalam 90-95% kes dan mungkin menyembuhkan pada kira-kira dua pertiga daripada ini. Pada orang dewasa, hasilnya agak rendah (remisi lengkap 70%).
Leukemia kronik
Secara umum, rawatan leukemia kronik kurang intensif dan radikal daripada rawatan leukemia akut, tetapi bertahan lebih lama. Kebanyakan terapi boleh diberikan pada pesakit luar (oral atau intravena).
Ia tidak mustahil untuk sepenuhnya mencegah penyakit itu daripada berkembang, tetapi rawatan dapat membantu mengawal penyakit dan memanjangkan fasa kronik dengan ketara.
Penyembuhan leukemia kronik mungkin berlaku dalam kes-kes yang jarang berlaku dan hanya jika kemoterapi dos tinggi digunakan dengan sel stem berikutnya atau pemindahan tulang sumsum.
Leukemia myeloid kronik (CML)
Rawatan leukemia myeloid kronik mesti bermula lebih awal.
Bergantung pada keadaan dan gambar klinikal, pesakit dirawat selama beberapa tahun dengan:
- Inhibitor Tyrosine kinase (contoh: Imatinib, Nilotinib atau Dasatinib): mereka bertindak secara khusus pada sel leukemia. Mereka menghalang aktiviti tyrosine kinase daripada protein fusion BCR / ABL, menghalang tapak pengikatan dengan ATP, mengakibatkan penangkapan proliferatif dan induksi apoptosis dalam sel leukemia. Pengenalan ubat-ubatan ini dan demonstrasi keberkesanannya telah mengubahsuai algoritma terapeutik pesakit, mendorong tindak balas sitogenetik dan molekul yang lengkap dan berterusan dari masa ke masa (80-90% kes).
- Interferon (IFN), dalam persatuan atau tidak dengan sitosin arabinoside : protokol yang meramalkan penggunaan IFN membenarkan, dalam sesetengah pesakit, memanjangkan fasa kronik dan induksi jawapan lengkap dalam 10-30% daripada kes, tetapi ia tidak disahkan oleh 20% pesakit dan tidak berkesan dalam fasa dipercepat atau letupan.
- Kemoterapi dengan cytostatics atau ubat antiblastik tradisional (misalnya: busulfan): ia menggunakan agen kemoterapi, seperti hydroxyurea, 6-mercaptopurine dan 6-thioguanine, khusus untuk kitaran sel (atau fasa tertentu) untuk mengurangkan massa neoplastik dalam masa yang agak singkat.
- Kemoterapi dosis tinggi, sama seperti yang digunakan untuk leukemia akut, dicadangkan dalam usaha membasmi sel-sel kanser.
- Transplantasi sel stem (atau sum-sum tulang) : tidak semestinya satu-satunya prosedur terapeutik yang mampu membasmi klon Ph +, tetapi masih dibebani dengan ketoksikan yang tinggi dan oleh itu disyorkan hanya untuk pesakit dengan CML yang tahan perencat tyrosine kinase dan / atau dalam peringkat lanjut penyakit.
Leukemia limfa kronik (LLC)
Rawatan CLL mesti mengambil kira faktor risiko yang ada pada masa diagnosis.
Tujuan terapi adalah dalam kebanyakan kes menahan dan tidak memberantas.
Strategi kemoterapi terapeutik termasuk, antara molekul yang paling aktif, agen alkilasi seperti cyclophosphamide dan chlorambucil . Terapi alkylating telah terbukti berkesan dalam menentukan pengampunan penyakit separa atau lengkap dalam 45-86% kes.
Satu lagi kelas ubat terdiri daripada analog purine, di antaranya fludarabine telah terbukti sebagai molekul yang paling berkesan, dengan remisi berkisar antara 70-80%, di mana kira-kira 30% selesai. Fludarabine adalah myelo- dan imunosupresif dan dianggap ubat pertama dalam rawatan pesakit di bawah umur 65 tahun dan dalam keadaan umum yang baik. Sekiranya pesakit tua atau dalam keadaan umum yang lemah, penggunaan agen alkylating dinilai, kerana ubat ini menyebabkan kesan sampingan yang lebih sedikit.
Dalam pesakit yang lebih muda, terutamanya apabila rawatan standard tidak menjanjikan ramalan yang baik, seseorang boleh memikirkan alternatif terapeutik yang lebih agresif seperti transplantasi autologous atau allogeneic . Transplantasi allogeneik kelihatan berpotensi, terutamanya jika rawatan berlaku sebelum pesakit berdaftar.
Akhirnya, modaliti rawatan penting terdiri daripada antibodi monoklonal yang diarahkan terhadap antigen yang dinyatakan pada membran limfosit pada leukemia limfa kronik. Antibodi monoklonal ini bertindak dengan menggalakkan, selepas interaksi khusus dengan antigen, lysis sel-mediated cell, sitotoksisiti bergantung kepada antibodi dan apoptosis.
Beberapa contoh diwakili oleh antibodi monoklonal berikut:
- Alemtuzumab - mengiktiraf CD52, molekul yang dinyatakan oleh limfosit T dan B pada pelbagai peringkat pembangunan;
- Rituximab - diarahkan terhadap CD20, antigen secara selektif dinyatakan oleh limfosit B.
Terapi talian lurus LLC- Tahap permulaan : pesakit perlu dipantau tanpa sebarang rawatan sehingga tanda-tanda permulaan berlaku (kelenjar limfa bengkak atau limpa, semakin buruk nilai darah, dan sebagainya). Rawatan awal telah membuktikan tidak mampu memanjangkan kelangsungan hidup subjek leukemik ini. Jika terdapat faktor risiko, terapi dadah melibatkan gabungan: fludarabine ± cyclophosphamide ± rituximab. Pada pesakit yang lebih muda, dalam keadaan tertentu, stem atau pemindahan sumsum tulang boleh dipertimbangkan selepas kemoterapi dos / penyinaran badan total.
- Tahap pertengahan : jika pesakit tidak menunjukkan tanda-tanda klinikal magnituden tertentu, pesakit harus disimpan di bawah pemerhatian selama 4-6 bulan atau lebih. Sekiranya tanda-tanda perkembangan berlaku, rawatan yang sewajarnya perlu dipilih dengan mengambil kira usia akaun, status pesakit dan jangka hayat. Sebagai contoh, jika pesakit mempunyai umur 65 tahun: chlorambucil / cyclophosphamide ± rituximab.
- Tahap lanjut : mesti menjalani kemoterapi agresif dan, dalam kes terpilih, leukapheresis atau total radioterapi tubuh.
Terapi talian kedua LLC
Terapi barisan kedua, yang bertujuan untuk pesakit yang mengalami penyakit semula, adalah sebahagiannya berbeza dan kejayaannya bergantung kepada faktor-faktor seperti peringkat klinikal, prognosis negatif, bilangan rawatan terdahulu dan refractoriness rawatan terakhir.
Hasil terapi
Prognosis pesakit dengan CLL sangat berubah: survival bervariasi dari beberapa bulan hingga beberapa dekad. Sesetengah subjek leukemia menunjukkan kursus klinikal yang agresif dan evolusi yang sukar untuk dikawal, sementara yang lain kekal tanpa gejala dan tidak memerlukan sebarang intervensi terapeutik selama beberapa tahun.
