Lymphoma kulit

Definisi limfoma kutaneus

Limfoma kutaneus dimasukkan di antara neoplasma jarang tisu limfa, dan menampakkan dirinya dengan perkembangan sel T (sejenis sel darah putih) yang tidak normal pada tahap kulit.

Limfoma kutaneus ditakrifkan sebagai pembiakan monoklonal sel-sel limfatik yang berlaku di peringkat kulit : jika kulit adalah locus permulaan ( limfoma kutaneus primer ), ini tidak bermakna bahawa tumor tidak boleh berkembang ke tisu lain, sesungguhnya, kebanyakannya dalam sesetengah kes, limfoma kutaneus berkembang ke daerah lain menyebabkan kerosakan yang besar. Sekiranya kulit itu hanya terpengaruh oleh neoplasma, penyakit itu mengambil nama limfoma kutaneus sekunder .

Limfoma kutaneus berlaku terutamanya dalam penuaan, terutamanya pada lelaki (dianggarkan 3 wanita terjejas setiap 9 lelaki).

klasifikasi

Antara pelbagai jenis primitif limfoma kutaneus, kita mengingatkan sindrom Sèzary dan mycosis fungoides (yang mana satu artikel akan didedikasikan), yang dibezakan, pada dasarnya, oleh profil klinikal. Walau bagaimanapun, terdapat lain-lain bentuk limfoma kutaneus, yang berbeza dalam etiologi, klinikal, simptomologi dan tahap keganasan. Malah, limfoma kutaneus mewakili penyakit heterogen dari sudut pandang klinikal, etiopatologi, dan evolusi; Lebih-lebih lagi, pesakit dengan limfoma kutaneus bertindak balas dengan cara yang berbeza dan subjektif untuk rawatan terapi.

Limfoma kulit boleh diklasifikasikan mengikut implikasi prognostik dan sel yang terlibat:

Penglibatan sel T

• Sindrom Sezary (prognosis yang teruk)
• limfoma T-sel periferal (prognosis yang teruk)
• mycosis fungoides (prognosis yang baik): bentuk paling kerap berlaku di separuh daripada subjek yang mengalami limfoma kutaneus
• limfoma T-sel kulit (prognosis yang baik)
• limfoma sel-T yang subkutaneus seperti panniculitis (hasil berubah-ubah)
• limfoma sel T pleomorfik (hasil berubah-ubah)
• limfoma sel T / NK kulit kanser (hasil berubah-ubah)

Penglibatan limfosit B

• limfoma kutaneus kaki yang mempengaruhi limfosit B sel yang besar (hasil yang berubah-ubah)
• limfoma folikel kutaneus dan marginal (prognosis yang baik)
• Limfoma NK blastik (prognosis yang teruk)

Pengelasan klima limfoma yang disebutkan di atas hanyalah satu model; sebenarnya, kerana penyakit itu melibatkan pembezaan jelas dalam subkategori (dari sudut pandangan klinikal, patologi, etiologi dan fenotip) banyak pengkatalogan pelbagai bentuk limfoma kutaneus telah dijalankan.

gejala

Limfoma kutaneus yang melibatkan sel B menunjukkan kursus klinikal yang agak homogen: kursus kronik, prognosis yang baik, tindak balas positif terhadap terapi (pembedahan, radioterapi, kemoterapi), kadar kematian rendah. Pada masa diagnosis, secara umum, limfoma tidak mempunyai lesi kutaneus tambahan dan terdapat ekspresi antigen B-limfosit dengan sel-sel tumor. Selain itu, terdapat sekatan monoklonal imunoglobulin (plasma dan permukaan). Luka-luka tersebut terutamanya mempengaruhi leher, kepala, batang.

Walaupun limfoma menjejaskan sel T, kulit pastinya merupakan sasaran kegemaran; penyakit ini boleh berkembang secara perlahan atau cepat, merebak melalui pelbagai kawasan kulit. Dalam kes kedua, kebanyakan terapi mempunyai prognosis yang buruk.

Limfoma jenis primitif biasanya menunjukkan nodul merah dan papul yang dikaitkan dengan ulser.

Secara umum, kebanyakan limfoma kutaneus hadir dengan plak desquamative dan erythematous, lesi nodular dan ulser.

punca

Gambar etiopatologi limfoma kutaneus tidak pasti, tetapi terdapat beberapa hipotesis yang menurutnya onkogen, ejen berjangkit virus, sitokin, antigen berasal dari alam sekitar, yang berkaitan dengan aktiviti kerja, mewakili faktor-faktor yang berpotensi terlibat dalam timbulnya limfoma kutaneus .

Teori agen berjangkit virus berhak mendapat kajian lanjut: genom HTLV-1 virus (manusia T limfosit virus, singkatan Anglo-Saxon Virus Man T-lymphotropic) dan virus EBV (Epstein-Barr virus, sudah dianalisis dalam artikel "Lymphoma Burkitt", yang bertanggungjawab terhadap neoplasma) seolah-olah bercampur dengan genom lymphocytic. Teori ini telah dipertimbangkan oleh banyak penyelidik, tetapi penulis lain bertanding dan mempertimbangkan hipotesis yang lebih munasabah bahawa penghasilan sitokin dan interleukin dalam kulit boleh memihak kepada pelbagai bentuk pembiakan abnormal limfosit T.

Berkenaan dengan korelasi yang mungkin dengan onkogen, alergen alam sekitar dan aktiviti kerja (misalnya pendedahan kepada produk sisa industri, hidrokarbon, bahan aromatik, dll.), Masih tiada bukti bahawa faktor-faktor ini boleh memberi kesan langsung secara langsung dalam pembentukan limfoma kulit.

terapi

Terapi-terapi ini berkesan dan memberikan hasil yang positif dalam majoriti subjek yang dipengaruhi oleh bentuk kulit primitif, kedua-duanya melibatkan limfosit T dan mereka yang melibatkan jenis B. Rawatan chemotherapeutic untuk penyelesaian limfoma dengan tahap keganasan yang tinggi, malangnya, jangan mereka meramalkan kebarangkalian besar menyelesaikan keputusan.

Selain kemoterapi, pesakit dengan limfoma kutaneus mungkin menjalani radioterapi, terapi PUVA, dan photophoresis extracorporeal; Terapi kedua, yang memodulasi sistem autoimun, melibatkan mengambil limfosit, yang dimasukkan semula ke dalam badan selepas disinari dengan bahan fotoaktif. Photophoresis ekstrasorporeal nampaknya meningkatkan prognosis beberapa bentuk limfoma kutaneus.

Limfoma kulit secara umum masih dalam kajian: para penyelidik bertujuan untuk menafsirkan mekanisme molekul rumit yang menyebabkan mereka, untuk membuka saluran terapeutik yang baru dan rawatan inovatif untuk menghapuskan semua jenis limfoma kutaneus.

Ringkasan

Untuk membetulkan konsep ...