definisi
Biasanya herediter, hemochromatosis mengenal pasti patologi di mana besi terkumpul berlebihan dalam tisu badan: kita bercakap mengenai penyakit yang agak serius, memandangkan zat besi itu, mendepositkan dirinya dalam pelbagai organ, boleh menyebabkan kerosakan yang serius, terutama di hati, kardiak, pankreas dan artikular. Kerana ia sering penyakit yang diturunkan secara genetik, haemocormatosis tidak dapat disembuhkan secara pasti, walaupun beberapa ubat dan beberapa peraturan diet-tingkah laku boleh mengurangkan gejala.
punca
Dianggarkan bahawa varian herediter hemochromatosis adalah yang paling kerap: perubahan gen yang terlibat dalam pengawalan jumlah zat besi yang diserap dengan makanan adalah, dalam hal ini, sebab pencetus. Dalam kes lain, pengumpulan besi yang dibesar-besarkan lebih disukai oleh patologi, seperti: anemia sideroblastik, penyakit hati alkohol, penyalahgunaan vitamin C dan besi dengan diet, talasemia.
- Faktor risiko: seks lelaki, umur lebih 50 tahun
Dos biasa besi yang diserap oleh individu yang sihat: 1-2 g / hari
Dos besi diserap dalam kes hemochromatosis: 4-6 g / hari → deposit besi dalam badan mencapai 20-30 gram
gejala
Di masa lalu, hemochromatosis ditakrifkan sebagai "diabetes kencing manis", merujuk kepada warna gangsa yang diandaikan oleh kulit individu yang menderita patologi ini: perubahan kromatik kulit adalah salah satu gejala pertama yang mana hemochromatosis bermula; Untuk ini, tanda-tanda lain ciri ditambah: sakit sendi, hepatomegali, hipogonadisme, mengantuk, keletihan.
- Komplikasi: karsinoma hepatik, sirosis, kencing manis, fibrosis
Maklumat mengenai Hemochromatosis - Dadah untuk Rawatan Hemochromatosis tidak bertujuan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa doktor dan / atau pakar sebelum mengambil Hemochromatosis - Hemochromatosis.
dadah
Hemochromatosis mesti dirawat tepat pada masanya, walaupun, malangnya, penyakit ini tidak selalu didiagnosis lebih awal; penampilan gejala, serta keamatan yang mereka muncul, agak beransur-ansur dan banyak dipengaruhi oleh jumlah zat besi yang berlebihan yang diserap oleh badan. Menurut kata-kata ini, dapat difahami bagaimana penyingkiran lebihan besi - sebelum hemochromatosis merosot - adalah, sekurang-kurangnya, sangat diperlukan untuk melepaskan komplikasi penyakit.
Rawatan pilihan, juga dalam bentuk genetik hemochromatosis, oleh itu penyingkiran besi berlebihan: amalan ini, yang dipanggil phlebotomy, terdiri dalam pengekstrakan darah secara berkala (sama seperti derma darah), untuk memulihkan tahap besi plasma biasa. Tidak dapat melaporkan bahagian perkiraan jumlah darah yang diambil: unsur ini bergantung pada usia pesakit, kepekatan besi dalam darah dan kesihatan umum pesakit.
Dalam kes hemochromatosis yang ditentukan, pesakit juga harus diarahkan pada penetapan pemakanan yang betul: untuk mengelakkan, oleh itu, semua makanan di mana besi banyak hadir, seperti daging merah, daun dan kerang. Sebaliknya, makanan yang kaya dengan serat (roti wholemeal, pasta gandum keseluruhan, sayur-sayuran dan lain-lain) perlu diambil dalam kuantiti banyak dalam konteks hemochromatosis, kerana phytat dan serat mengurangkan penyerapan usus besi. Penggunaan alkohol adalah dilarang: pematuhan dengan peraturan pemakanan ini sangat penting untuk membendung kerosakan pada hati.
Bagi ubat-ubatan, pentadbiran bahan chelating adalah yang paling ditunjukkan: bahan chelating mempromosikan pengusiran besi dari tubuh, melalui najis atau kencing. Terapi penglihatan sering dikaitkan dengan pentadbiran asid askorbik bersamaan.
Terapi chelation jangka panjang untuk rawatan hemochromatosis
- Desferrioxamine (contohnya Desferal): ubat chelating yang sangat penting yang mampu menguraikan besi dan memihak pengusirannya ke arah luar melalui kencing. Ubat ini boleh didapati sebagai serbuk dan pelarut untuk penyelesaian untuk suntikan; Dalam kebanyakan kes, terapi dengan Desferal harus diikuti dengan 10-20 pemindahan darah. Dos mesti ditubuhkan dengan teliti oleh doktor atas dasar keparahan hemochromatosis, serta kepekatan besi dalam darah. Ia juga disarankan untuk memantau jumlah besi yang dikeluarkan dalam air kencing (selepas dos ubat) selama 24 jam selepas pentadbiran dadah. Sebagai nilai anggaran, boleh dilaporkan bahawa dos ubat harian purata adalah antara 20 dan 60 mg / kg; ubat ini diberikan oleh infusi subkutaneus 8-12 jam, 3-7 kali seminggu. Desferrioxamine adalah ubat pilihan yang digunakan dalam terapi untuk rawatan hemochromatosis.
- Deferasirox (misalnya Exjade): ini adalah satu lagi ubat chelating yang diambil secara lisan, tidak dijual di negara kita. Dadah, yang terdapat dalam tablet untuk dibubarkan dalam air atau jus, ditunjukkan untuk kanak-kanak yang berumur lebih dari 6 tahun dan untuk orang dewasa yang mengalami hemochromatosis, terpaksa melakukan pemindahan darah yang banyak. Ubat biasanya ditetapkan apabila desferrioksamine tidak ditunjukkan untuk pesakit itu. Secara terperinci, mulakan terapi dengan dos anggaran 10-30 mg / kg sekali sehari (berdasarkan kepekatan ferritin dalam darah dan jumlah darah yang digunakan semasa pemindahan); adalah disyorkan untuk mengambil ubat tersebut pada perut kosong, sekurang-kurangnya 30 minit sebelum makan, mengenai sentiasa pada masa yang sama setiap hari. Dos penyelenggaraan mesti disempurnakan dalam setiap kes individu; Secara umum, laraskan dos 5-10 mg / kg setiap 3-6 bulan. Jangan melebihi 30 mg / kg sehari.
- Deferiprone (contoh: Ferriprox): sebagai alternatif kepada desferrioxamine (pada pesakit dengan hemochromatosis yang tidak bertoleransi terapi chelation standard), disyorkan untuk mengambil Deferiprone, ubat chelating oral yang agak baru-baru ini, yang ditunjukkan untuk pengumpulan besi (terutama untuk besi pesakit dengan talasemia major). Ubat ini boleh didapati sebagai 500 mg tablet atau sebagai penyelesaian oral 100 mg / ml. Secara terperinci, dos ini mencadangkan mengambil 75-100 mg / kg dadah setiap hari, dalam tiga dos dibahagikan sama rata. Untuk rawatan hemochromatiosis, tidak melebihi dos 100 mg / kg / hari.
Terapi tambahan dengan vitamin C, dikaitkan dengan terapi chelation
- Vitamin C (contohnya Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): Tambahan asid askorbik adalah penting untuk pesakit menjalani terapi chelation untuk besi. Ia dianggap sangat mungkin bahawa iron berlebihan menentukan, akibatnya, kekurangan vitamin C (sehingga merosot dalam scurvy): penjelasan kepada apa yang dikatakan terletak pada hipotesis bahawa oksida besi vitamin C. Suplemen vitamin C dalam Persatuan dengan terapi chelation untuk rawatan hemochromatosis adalah penting untuk meningkatkan dan mempromosikan perkumuhan besi berlebihan. Oleh itu, adalah disyorkan untuk melakukan terapi tambahan dengan vitamin C, yang akan dimulakan 28 hari selepas pentadbiran pertama ubat chelating. Secara indikatif, mentadbir 50 mg asid askorbik pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun; double dos untuk kanak-kanak yang lebih tua. Bagi orang dewasa yang mengikuti terapi chelation untuk rawatan hemochromatosis, ia mungkin mengambil masa sehingga 200 mg sehari asid askorbik.
