Fibrosis pulmonari

keluasan

Fibrosis pulmonari adalah penyakit pernafasan yang berlaku apabila tisu parut membentuk di dalam paru-paru daripada tisu paru-paru biasa.

Rajah: Perwakilan fibrosis pulmonari; perhatikan kehadiran tisu parut (kehijauan) di paru-paru kiri. Dari laman web ini: lungsandyou.com

Terdapat dua bentuk fibrosis pulmonari: bentuk idiopatik, yang mana punca pencetus yang tepat masih belum dijumpai, dan bentuk menengah, yang mana, di sisi lain, pelbagai faktor menentukan telah dikenalpasti.

Gejala fibrosis paru-paru biasa ialah dyspnea, batuk kering, penurunan berat badan dan keletihan.

Diagnosis memerlukan proses yang agak panjang, yang terdiri daripada beberapa peperiksaan dan ujian.

Malangnya, penyembuhan daripada fibrosis pulmonari adalah mustahil. Satu-satunya rawatan yang tersedia untuk mengurangkan simptom dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Apakah fibrosis pulmonari?

Fibrosis pulmonari adalah penyakit pernafasan, yang dicirikan oleh pengerasan dan parut tisu paru-paru yang mengelilingi dan campur antara alveoli.

Paru-paru dengan fibrosis oleh itu paru-paru yang tidak sangat elastik, keras, dan ditutup dengan parut retraent yang "menghancurkan" alveoli, menghalang pernafasan normal.

Apakah alveoli?

Alveoli adalah rongga kecil di paru-paru, di mana pertukaran gas berlaku di antara darah dan atmosfera. Di dalamnya, pada hakikatnya, darah diperkaya dengan oksigen yang terkandung dalam udara yang dihirup dan "dibebaskan" dari karbon dioksida yang dibuang oleh tisu, selepas penyemburannya.

punca

Fibrosis pulmonari boleh berlaku tanpa sebab yang tepat atau sebab yang jelas; dalam kes pertama seseorang bercakap mengenai fibrosis pulmonari idiopatik, pada kedua fibrosis pulmonari sekunder .

FIBROSIS PULMONARI IDIOPATIK

Dalam perubatan, penyakit dipanggil idiopatik apabila ia timbul tanpa sebab yang boleh dikenalpasti.

Para penyelidik telah mencadangkan pelbagai teori tentang penyebab fibrosis pulmonari idiopatik, tetapi tidak satu pun dari ini, setakat ini, telah ditunjukkan dengan bukti saintifik yang mencukupi.

Kebanyakan siasatan yang berkaitan:

• Asap rokok.
• Jangkitan virus tertentu, yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C
• Serbuk arang dan serbuk logam.
• Faktor genetik / keturunan, yang dikaitkan dengan penghantaran gen yang bermutasi untuk apa yang dipanggil protein surfaktan C (NB: surfaktan adalah bahan asas untuk berfungsi dengan sempurna paru-paru).

Untuk mengetahui lebih lanjut: fibrosis pulmonari idiopatik: penyebaran dan kematian

FIBROSIS PULMONARI SECONDARY

Dalam perubatan, penyakit dikaitkan dengan istilah sekunder apabila ia muncul selepas berlakunya keadaan tertentu, yang boleh menjadi patologi atau tidak patologi.

Fibrosis paru-paru sekunder mungkin timbul disebabkan oleh:

• Pendedahan yang berpanjangan kepada bahan toksik di tempat kerja . Mereka berbahaya kepada kesihatan paru-paru: serat asbes (yang juga menyebabkan tumor, seperti mesothelioma pleura dan kanser paru-paru); batu, marmar dan debu kayu yang dipancarkan oleh penyerang pasir; kotoran sesetengah haiwan dan beberapa burung; serbuk yang dihasilkan daripada bijirin dan tepung yang disimpan; akhirnya, serbuk silikon.
• Kitaran radioterapi antitumor . Radioterapi yang dilakukan untuk tumor payudara dan paru-paru boleh memberi kesan sampingan, terutamanya jika ia sangat berpanjangan dan jumlah radiasi pengionan yang dipancarkan adalah tinggi. Akibat radioterapi mungkin muncul walaupun bulan atau tahun selepas rawatan kanser.
• Ubat yang digunakan untuk merawat tumor (kemoterapi), masalah jantung dan jangkitan bakteria (antibiotik) . Methotrexate, cyclophosphamide dan busulfan adalah antara ubat kanser paru-paru chemotherapeutic.

  Ubat untuk masalah jantung termasuk amiodarone (anti-arrhythmic) dan propranolol (antihipertensi dan anti-arrhythmic).

  Akhirnya, antara antibiotik, nitrofurantoin, bleomycin dan sulfasalazine berpotensi membahayakan.

• Penyakit berjangkit atau autoimun . Penyakit berjangkit yang berkaitan dengan fibrosis pulmonari adalah tuberkulosis dan pneumonia (kedua-dua bakteria dan virus). Penyakit autoimun yang diperdebatkan, sebaliknya, adalah sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, sarcoidosis, granulomatosis Wegener dan scleroderma.

FAKTOR RISIKO

Mengikut beberapa kajian statistik, fibrosis pulmonari lebih kerap di kalangan: orang tua; perokok besar; mereka yang bekerja di ladang, lombong, pertukangan atau kilang metalurgi; mereka yang mempunyai terapi sinaran untuk kanser paru-paru atau payudara; mereka yang menggunakan ubat kemoterapi; dan akhirnya, individu dengan riwayat keluarga fibrosis pulmonari.

Epidemiologi

Fibrosis pulmonari adalah penyakit yang meluas di seluruh dunia: sebenarnya, ia boleh menjejaskan lelaki dan wanita dari mana-mana etnik.

Bentuk idiopatiknya nampaknya mempunyai kejadian tahunan sebanyak 6-16 kes bagi setiap 100, 000 orang. Bentuk sekundernya, sebaliknya, mempunyai kejadian yang sangat berubah dari negara ke negara, kerana ia bergantung pada berapa banyak orang yang terdedah kepada sebab-sebab yang memicu.

Bagi kedua-dua bentuk, individu yang paling terjejas ialah antara 50 dan 70, walaupun harus dikatakan bahawa penyakit itu boleh timbul pada usia apa pun.

Fibrosis pulmonari tidak membezakan antara lelaki dan perempuan; sebenarnya, ia menjejaskan kedua-dua jantina sangat sama.

Gejala dan Komplikasi

Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Pulmonari fibrosis

Tanda-tanda dan simptom yang biasanya dikaitkan dengan fibrosis pulmonari adalah:

• Dyspnea, atau kesukaran bernafas
• Batuk kering
• Perasaan keletihan dan kelemahan
• Berat badan tanpa sebab
• Kesakitan dada
• Sakit otot dan sendi

Keterukan manifestasi ini bervariasi dari orang ke orang: dalam sesetengah subjek, simtomologi sangat ditandai dari permulaan, pada yang lain ia pada mulanya sederhana dan beransur-ansur bertambah buruk selama beberapa bulan / tahun.

Evolusi fibrosis pulmonari nampaknya bergantung kepada sebab-sebab pencetus.

KOMPLIKASI

Keadaan fibrosis pulmonari yang berpanjangan boleh mengakibatkan timbulnya komplikasi yang serius, seperti hipertensi pulmonari, jantung paru-paru, kegagalan pernafasan dan kanser paru-paru.

Memperdalam komplikasi

Hipertensi pulmonari adalah peningkatan tekanan di dalam saluran arteri yang membawa darah untuk mengoksigen paru-paru. Dengan kehadiran fibrosis pulmonari, peningkatan tekanan darah ini bergantung kepada pemampatan bahawa tisu parut di atas alveoli dan kapilari alveolar, di mana pertukaran karbon oksigen dioksida berlaku di antara darah dan atmosfera; mampatan ini menyebabkan halangan dan penghalang kepada aliran bebas darah. Hipertensi pulmonari adalah masalah yang serius, yang cenderung memburuk dari masa ke masa dan yang boleh mengakibatkan kematian.

Hati paru - paru adalah penyakit jantung yang sangat serius, yang dicetuskan oleh hipertensi pulmonari dan dicirikan oleh pembesaran ventrikel kanan jantung (NB: ventrikel kanan adalah rongga kontraksi jantung yang mengepam darah ke arteri yang diarahkan ke paru-paru, atau arteri paru-paru). Penampilannya menyebabkan penyebabnya menjadi lebih teruk.

Kegagalan pernafasan biasanya merupakan akibat akhir fibrosis pulmonari yang teruk. Ia menyebabkan kekurangan nafas yang teruk dan pengoksigenan darah yang beredar (hypoxemia teruk). Paru-paru, dalam keadaan ini, menjadi sangat tegar dan ditutup dengan parut yang menarik.

Akhirnya, kanser paru-paru adalah salah satu kanser yang paling biasa yang boleh berlaku di kalangan pesakit dengan fibrosis pulmonari.

Untuk mengetahui lebih lanjut: Bagaimana perubahan tisu paru-paru berikut fibrosis pulmonari?

diagnosis

Pesakit yang mengalami masalah pernafasan (dyspnea), yang mengesyaki fibrosis pulmonari, menjalani pelbagai ujian diagnostik.

Proses ini bermula dengan pemeriksaan objektif dan terus dengan ujian pengimejan diagnostik dan dengan orang lain untuk penilaian fungsi pulmonari; akhirnya, ia berakhir dengan biopsi paru-paru. Yang terakhir, yang berdasarkan prosedur yang agak invasif, adalah satu-satunya ujian yang membolehkan diagnosis tepat dan definitif dibuat.

OBJEKTIF PEPERIKSAAN

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor melawat pesakit, mengumpul dari maklumat yang terakhir mengenai masalah yang dirasakan dan membuang dada dengan stetoskop.

DIAGNOSTIK UNTUK IMAM

Ujian pengimejan diagnostik yang paling sesuai, dalam kes fibrosis pulmonari, adalah sinar-X dada, imbasan CT dan echocardiograms.

Rajah: perbandingan antara imej radiografi paru-paru yang sihat (kiri) dan mereka yang terjejas oleh fibrosis (kanan)

Darah X-ray (atau Rx-thorax ) dan CT scan (atau Tomography Aksial Berkomputer ) membolehkan kedua-duanya menggambarkan struktur anatomi utama thorax: oleh itu jantung, paru-paru, saluran darah utama, kebanyakan tulang rusuk dan sebahagian tulang belakang . Yang kedua, bagaimanapun, adalah lebih tepat daripada yang pertama, kerana ia menunjukkan dengan kejelasan yang lebih besar sejauh mana tisu parut yang ada di paru-paru.

Echocardiogram digunakan untuk menilai kesihatan jantung dan jika yang kedua dipengaruhi oleh beberapa anomali anatomi (contohnya jantung pulmonari).

Amaran: X-ray dada dan pemeriksaan CT mendedahkan pesakit kepada dos tertentu sinaran pengionan (X-ray) yang berbahaya kepada kesihatan.

UJIAN UNTUK PENILAIAN FUNGSIONAL? LUNGS

Ujian untuk menilai bagaimana kerja paru-paru adalah: spirometri, oximetri dan ujian senaman.

Spirometry . Spirometri yang cepat, praktikal dan tidak menyakitkan merekodkan keupayaan inspiratory dan ekspirasi paru-paru, dan patensi (iaitu, pembukaan) saluran udara yang melalui mereka.

Oximetry . Sebagai mudah dan cepat sebagai spirometri, ia mengukur ketepuan oksigen dalam darah. Ia dicapai dengan instrumen yang dipanggil oximeter, yang digunakan pada jari atau lobang telinga (dalam kedua-dua kes, ini adalah kawasan vascularized, oleh itu amat sesuai untuk tujuan itu).

Ujian tekanan . Ia terdiri daripada menilai bagaimana denyut jantung pesakit, tekanan darah dan pernafasan berbeza-beza, sementara ini melakukan aktiviti fizikal yang lebih kurang atau kurang.

BIOPSY PULMONARY

Biopsi paru terdiri daripada mengambil dan menganalisis di makmal sampel kecil tisu paru-paru dari pesakit. Pengeluaran boleh dilakukan melalui:

• Bronkoskopi . Semasa bronkoskopi, doktor mengumpul tisu paru-paru dengan alat, bronkoskop, yang diperkenalkan oleh hidung atau mulut. Bronkoskop pada dasarnya adalah tiub yang sangat nipis, agak fleksibel dan dilengkapi dengan kamera serat optik untuk orientasi di dalam rongga paru-paru.

  Laluan bronkoskop boleh merengsakan saluran pernafasan yang melintasi; Tambahan pula, jumlah tisu yang diambil mungkin tidak mencukupi untuk diagnosis.

• Lavage Bronchoalveolar . Semasa lavage bronchoalveolar, doktor selalu menggunakan bronkoskop, tetapi, tidak seperti prosedur sebelumnya, dia menyuntikkan larutan garam ke dalam paru-paru yang segera disedut dalam beberapa saat. Operasi ini membolehkan untuk mengambil sampel sel lebih besar daripada hanya bronkoskopi, walaupun tidak selalu mencukupi.
• Pembedahan . Pembedahan untuk mengumpul sampel paru-paru memerlukan anestesia umum dan melibatkan melakukan dua atau tiga incision di sebelah. Melalui pembukaan mikro ini, pakar bedah memperkenalkan kamera (disambungkan kepada monitor luaran dan tidak diperlukan untuk orientasi) dan alat yang diperlukan untuk pengumpulan.

  Prosedur pembedahan jenis ini sangat berdarah dan berbahaya, namun adalah prosedur yang, dari sudut diagnostik, menjamin maklumat yang paling berguna.

rawatan

Untuk mengetahui lebih lanjut: Ubat untuk rawatan fibrosis pulmonari

Kerana tisu parut adalah kekal dan pembentukannya hampir tidak boleh dihalang, fibrosis cicatricial adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dan tidak dapat dipulihkan. Bagaimanapun, terima kasih kepada beberapa ubat, terapi oksigen dan pemulihan pernafasan, adalah mungkin untuk mengurangkan gejala dan melambatkan perkembangan, dengan itu juga meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Hipotesis transplantasi paru-paru, yang merupakan prosedur pembedahan yang sangat halus dengan hasil yang tidak menentu, hanya diambil kira dalam kes-kes yang teruk dan apabila rawatan yang dinyatakan di atas telah terbukti tidak berkesan sepenuhnya.

THERAPY PHARMACOLOGICAL

Banyak pesakit yang mempunyai fibrosis pulmonari (kedua-dua idiopatik dan menengah) dirawat dengan kortikosteroid dan imunosupresan, kerana ini adalah satu-satunya ubat, antara pelbagai yang diuji, mempunyai kesan tertentu pada gejala dan perkembangan penyakit.

Kortikosteroid adalah anti-radang yang kuat yang, apabila diambil untuk jangka masa yang lama dan pada dos yang tinggi, boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius (osteoporosis, diabetes, katarak, hipertensi, obesiti, dan lain-lain).

Di samping itu, imunosupresan adalah ubat-ubatan khusus yang ditunjukkan dalam kehadiran penyakit autoimun, kerana mereka menurunkan pertahanan imun tubuh.

OXYGEN THERAPY

Terapi oksigen adalah pentadbiran oksigen melalui instrumen perubatan khas (beberapa di antaranya juga mudah alih). Campur tangan ini diperlukan apabila ada keperluan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.

Dalam kes fibrosis pulmonari, terapi oksigen menawarkan pelbagai faedah, seperti:

• Menjadikan pernafasan lebih mudah
• Mengurangkan kemungkinan hipoksemia (tahap oksigen yang rendah dalam darah)
• Mengurangkan tekanan darah dalam ruang kanan jantung (mencegah komplikasi seperti tekanan darah tinggi paru-paru dan jantung pulmonari).
• Meningkatkan tidur pada waktu malam, dan oleh itu juga kualiti hidup.

Amaran: terapi oksigen meningkatkan gejala, tetapi malangnya tidak melambatkan pembentukan tisu parut, di dalam paru-paru.

PEMULIHAN PENYELESAIAN

Pemulihan pernafasan terdiri daripada mempraktikkan siri latihan motor (latihan basikal, menaiki tangga, berjalan dll.), Untuk meningkatkan toleransi terhadap usaha dan mengurangkan keterukan dyspnea.

Walaupun rawatan ini, seperti terapi oksigen, mengurangkan simptom tetapi tidak melambatkan perkembangan penyakit.

LONG TRANSPLANTATION

Pemindahan paru-paru adalah prosedur di mana paru-paru yang sakit digantikan oleh yang lain yang sihat dari penderma yang serasi. Memandangkan ketidakhadiran yang besar dan kebarangkalian yang lebih adil dari kegagalan operasi (penolakan organ), pemindahan paru-paru adalah satu operasi yang diamalkan hanya dalam kes-kes yang melampau dan apabila semua penyelesaian lain yang disebutkan di atas tidak memberi sebarang manfaat.

BEBERAPA NASIHAT MENGENAI LIFESTYLE

Bagi pesakit yang mempunyai fibrosis pulmonari, doktor mengesyorkan:

• Penghentian merokok : walaupun hubungan tertentu antara merokok dan fibrosis pulmonari belum ditunjukkan secara saintifik, tembakau mengurangkan fungsi paru-paru dan penyebab banyak penyakit paru-paru lain (seperti kanser paru-paru).
• Elakkan merokok pasif : kerana ia berbahaya seperti asap aktif.
• Hubungi pakar pemakanan untuk merancang diet seimbang . Pesakit yang menderita fibrosis paru, sebenarnya, tertakluk kepada penurunan berat badan, kerana, akibat masalah pernafasan, mereka mengalami kesukaran untuk makan dengan betul.
• Dapatkan vaksin terhadap selesema (vaksin flu) dan terhadap pneumonia (vaksin pneumokokus), kerana mereka adalah dua jangkitan pernafasan yang dapat memperburuk gejala.

prognosis

Prognosis penyakit dengan akibat tidak dapat dipulihkan tidak pernah positif. Ini juga berlaku untuk fibrosis pulmonari, yang, seperti yang dinyatakan di atas, menyebabkan parut kekal pada paru-paru.