keluasan
Sindrom Lyell adalah patologi keradangan yang serius, untungnya jarang berlaku. Keadaan ini dicirikan oleh necrolysis yang luas, iaitu pemusnahan lapisan cetek kulit dan membran mukus yang membawa kepada detasmen mereka.
Reaksi yang mendasari sindrom Lyell terbukti dengan pembentukan ruam dengan plak merah dan lepuh, erosi mukosa dan detasmen epidermal pada bahagian tubuh yang berlainan, seolah-olah kulit telah terdedah kepada bahan pembakaran .
Dalam kebanyakan kes, sindrom Lyell adalah disebabkan oleh ubat dan nampaknya dikaitkan dengan penggunaan jenis ubat tertentu. Kurang kerap, gambar klinikal boleh dicetuskan oleh jangkitan, alergi atau pemindahan sumsum tulang.
Dari sudut pandangan klinikal, Sindrom Lyell merupakan keadaan kecemasan akibat risiko yang berkaitan dengan kemusnahan kulit dan akibat umum (dehidrasi, komplikasi berjangkit, ketidakseimbangan elektrolit dan lain-lain). Sekiranya tidak dikendalikan dengan rawatan intensif, sindrom Lyell berpotensi membawa maut.
apa
Sindrom Lyell: apa itu?
Sindrom Lyell adalah gangguan dermatologi keradangan yang sangat mempengaruhi membran mukus dan kulit . Keadaan ini dicirikan oleh kemusnahan dan detasmen epitel kulit dan membran mukus ( dermo-epidermal necrolysis ), sekunder terhadap pengaktifan sistem imun yang tidak normal. Reaksi ini sangat luas, kerana sindrom Lyell melibatkan sekurang-kurangnya 30% kawasan permukaan badan .
Sindrom Lyell: sinonim dan istilah
Sindrom Lyell juga dikenali sebagai necrolysis epidermis toksik ( TEN, yang bermaksud " Toksik Epidermal Necrolysis "). Kurang kerap, keadaan ini dirujuk sebagai plak erythema multiforme.
Sindrom Lyell dianggap sebagai varian polimorfik paling parah.
Untuk mengetahui lebih lanjut: Erythema Polymorphic - Tanda, Jenis dan Punca Ciri »punca
Sindrom Lyell adalah keradangan muco-kutaneus yang disebabkan oleh tindak balas imun yang diselaraskan sel, yang mengakibatkan kerosakan tisu yang luas . Dalam amalan, necrolysis yang meluas berlaku yang membawa kepada kemusnahan dan detasmen epitel kulit dan membran mukus.
Kesan sindrom Lyell boleh menjadi sangat serius: orang yang terjejas disamakan dengan luka bakar.
Apa yang boleh mencetuskan Sindrom Lyell?
Dalam kira-kira 70% kes, sindrom Lyell adalah disebabkan oleh dadah; kurang kerap, nekrolisis epidermis toksik berkaitan dengan jangkitan, pemindahan tulang sumsum atau sebab lain. Kadang-kadang, bagaimanapun, sindrom Lyell adalah idiopatik, oleh sebab itu ia menyatakan dirinya tidak dapat dikenalpasti.
DADAH
Dalam kebanyakan kes, sindrom Lyell berkaitan dengan penggunaan ubat-ubatan.
Risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan nekrolisis epidermis toksik dikaitkan khususnya dengan ubat berikut:
- allopurinol;
- Anti-infeksi dan antibiotik:
- Sulfonamides (cotrimoxazole dan sulfasalazine);
- nevirapine;
- Ubat Antiepileptik:
- carbamazepine;
- phenobarbital;
- phenytoin;
- Lamotrigine;
- Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID keluarga yang berasal dari oxicam);
Ubat-ubatan yang berpotensi menyebabkan sindrom Lyell juga termasuk:
- Amoxicillin, ampicillin dan penisilin lain;
- cephalosporins;
- Asid Valproic;
- barbiturat;
- Quinolone.
Kurang kerap, necrolysis epidermis telah ditemui selepas pentadbiran difteria, tetanus, cacar, hepatitis B, poliomielitis dan vaksin tuberkulosis.
MAKLUMAT LAIN
Sindrom Lyell juga boleh disebabkan oleh:
- Jangkitan (herpes simplex virus dan Mycoplasma pneumoniae );
- alahan;
- Pemindahan sumsum tulang;
- Sistemik lupus erythematosus.
Sindrom Lyell: mekanisme patogenetik
Mekanisme yang mendasari permulaan nekrolik epidermis toksik belum diketahui sepenuhnya, tetapi beberapa faktor nampaknya terlibat.
Sindrom Lyell yang disebabkan oleh dadah nampaknya dicetuskan oleh tindak balas imun yang tidak normal kepada ubat tertentu ( tindak balas hipersensitiviti atau alahan ) atau kepada metabolit tertentu yang diperoleh daripadanya.
Produk-produk reaktif ini menentukan pengeluaran perantara radang, faktor nekrosis tumor alfa (TNF-α), yang mampu menyebabkan kerosakan dan luka tisu secara langsung (melalui induksi apoptosis dalam keratinosit, iaitu kematian di mana detasmen kulit), dan tidak langsung (merekrut komponen lain sistem imun, seperti sitokin, chemokin, sel T sitotoksik dan NK).
Baru-baru ini, ia telah diperhatikan bahawa pemusnahan selektif keratinocytes (apoptosis) semasa sindrom Lyell disebabkan oleh interaksi yang diubah antara reseptor membran FAS - bertanggungjawab terhadap bunuh diri yang diprogramkan sel-sel ini - dan ligan masing-masing ( FAS L atau CD95L), yang dinyatakan lebihan. Dalam istilah yang lebih mudah, sindrom Lyell akan menjadi akibat daripada pengaktifan mesej yang dibangkitkan daripada kematian epidermal yang diprogramkan, yang bertindak balas terhadap arahan dengan " bunuh diri massal ".
Kecenderungan untuk membangunkan reaksi ini mungkin mengiktiraf kecenderungan genetik. Perlu ditekankan bahawa, dalam setiap subjek individu, sindrom Lyell adalah khusus untuk ubat yang diberikan, maka tindak balas imun yang tidak normal hanya disebabkan apabila ubat tertentu atau analognya diambil.
Sindrom Lyell: bagaimana meluasnya?
Nasib baik, sindrom Lyell sangat jarang berlaku: kejadian adalah sekitar 1 / 1, 000, 000 kes setahun.
Gejala dan Komplikasi
Sindrom Lyell dicirikan oleh:
- Erosions lendir ;
- Kawasan luas dermo-epidermal detachment ;
Untuk menjadi jelas, pesakit dengan necrolysis epidermis beracun membentangkan keadaan yang sangat mirip dengan pembakaran besar . Atas sebab ini, Sindrom Lyell memerlukan diagnosis segera dan rawatan intensif yang memadai dalam rejim kecemasan.
Manifestasi prodromal Sindrom Lyell
Lesi yang mencirikan sindrom Lyell, iaitu penolakan tisu kulit yang jelas, diikuti dengan penglibatan mukosa, dijangkakan oleh gejala-gejala sistemik dan tidak khusus . Manifestasi prodromal ini kebanyakannya terdiri daripada demam dan kegelisahan umum .
Terdahulu, eritema dan edema tangan dan kaki yang menyakitkan juga mungkin muncul.
Masa permulaan Sindrom Lyell
- Apabila sindrom Lyell ditimbulkan oleh ubat, antara 4 dan 28 hari boleh berlarutan antara mengambil ubat yang bertanggungjawab dan tanda-tanda klinikal yang pertama.
- Luka sindrom Lyell termasuk ruam kulit dan detasmen epidermis, yang semuanya akut. Penglibatan mukosa, sebagai peraturan, serentak dengan penglibatan kutan.
Luka sindrom Lyell yang mempengaruhi kulit dan membran mukus
Selepas bermunculan gejala prodromal, sindrom Lyell melibatkan ruam, terdiri daripada patch merah, makula dan papules. Ini biasanya bermula dari muka, leher dan batang, dan kemudian menyebar ke seluruh badan.
Ruam diikuti oleh pembentukan lepuh atau lepuh, dan, dalam masa 1-3 hari, mengelupas kulit dan epidermal detachments bermula. Pada peringkat ini, ramai pesakit juga mungkin mengalami sensasi terbakar dan kulit gatal .
Tanda-tanda ini disertai dengan luka erosif membran mukus, yang melibatkan mulut, tekak, hidung, konjunktiva mata dan alat kelamin.
Sindrom Lyell: tapak mana yang terjejas?
Dalam sindrom Lyell, letusan kulit dan membran mukus mempengaruhi lebih daripada 30% permukaan badan.
Luka-luka ini terutamanya menjejaskan muka, anggota badan (belakang dan telapak tangan, permukaan extensor kaki dan tapak kaki) dan batang, tetapi penglibatan alat kelamin, mata dan epithelia dalaman adalah mungkin, seperti di saluran pernafasan atau saluran kencing.
Sindrom Lyell juga memberi kesan ke atas membran mukus rongga mulut, menyebabkan luka erosif, vesikel, sakit dan pembakaran pada bibir, palat dan gusi.
Komplikasi Sindrom Lyell
Detachment dermo-epidermal yang mencirikan Sindrom Lyell dapat menimbulkan pelbagai keadaan kecemasan, seperti:
- Kesan hemodinamik untuk kehilangan elektrolit, masalah pernafasan dan penyahhidratan;
- Kesakitan yang sangat sengit;
- Risiko septik;
- Kegagalan pelbagai organ.
Dermis ditemui terdedah kepada komplikasi berjangkit, termasuk sepsis.
Walaupun selepas penyembuhan, ia mungkin berlaku untuk sekuel sindrom Lyell, terutama di mata dan alat kelamin, seperti:
- trichiasis;
- Keratitis punctata (keradangan kornea);
- Simblefaron (kepatuhan antara konjunktiva palpebral dan bulbar);
- phimosis;
- Synechiae vagina.
diagnosis
Bagaimana Sindrom Lyell Diagnosis?
Diagnosis Sindrom Lyell adalah klinikal dan didasarkan pada pemeriksaan objektif pesakit, iaitu pada pemerhatian lesi pada tahap kulit dan membran mukus, mungkin dibantu oleh pemeriksaan histologi setelah melakukan biopsi kulit.
Jika perlu, untuk mengenal pasti punca sebenar sindrom Lyell, doktor anda mungkin menggunakan beberapa ujian sokongan, seperti:
- kiraan darah lengkap;
- Pengukuran urea dalam darah;
- Dosol elektrolit;
- VES;
- Ujian fungsi hati;
- Budaya mikrobiologi dari darah, air liur dan sampel yang diambil dari lesi;
- Ujian serologi untuk HSV, Mycoplasma pneumoniae atau mikroorganisma lain yang disyaki terlibat dalam patologi.
Malangnya, apabila sindrom Lyell masih dalam fasa awal dan menunjukkan dirinya sendiri dengan gejala prodromal yang tidak spesifik, diagnosis awal tidak selalu mungkin, di mana ia boleh mengakibatkan kelewatan dalam mengenal pasti punca dan rawatan.
Sindrom Lyell: apa yang harus dibezakan?
Sindrom Stevens-Johnson dianggap sebagai varian terhad sindrom Lyell: gambar gejala syarat-syarat ini sangat serupa antara satu sama lain, dengan perbezaan yang lebih luas dan teruk. Malah, sindrom Stevens-Johnson menjejaskan kurang daripada 10% daripada seluruh permukaan badan, sementara sindrom Lyell mungkin melibatkan lebih daripada 30% daripada yang sama .
Baca lebih lanjut: Stevens-Johnson Syndrome - Definisi, Gejala dan Punca »rawatan
Pesakit dengan sindrom Lyell perlu dimasukkan ke unit rawatan intensif atau wad untuk luka besar sebaik sahaja diagnosis disyaki.
Langkah pertolongan cemas dan sokongan
Sindrom Lyell memerlukan kemasukan ke hospital, dalam rawatan intensif, untuk mengelakkan timbulnya komplikasi yang mungkin membawa maut (seperti sepsis atau kegagalan multi-organ).
Pesakit disamakan dengan pembakaran besar dan, dengan demikian, dirawat, iaitu dengan asepsis kulit, pembetulan ketidakseimbangan elektrolit, rehidrasi dan pemberian makan secara intravena.
Operasi pertama yang perlu dialamatkan kepada pesakit yang menderita sindrom Lyell termasuk:
- Pentadbiran cecair intravena (nota: pendekatan vaskular dilakukan di kawasan yang sihat);
- Penyelenggaraan pesakit dalam persekitaran yang hangat, dengan suhu malar (antara 26 dan 28 ° C) untuk mengelakkan kehilangan haba;
- Mengawal tanda-tanda penting (denyutan jantung, output air kencing, dan lain-lain);
- Penilaian tahap detasmen epidermis;
- Penggantungan segera semua ubat (jika mungkin);
- Pemindahan masa singkat pesakit ke unit terbakar atau unit rawatan rapi.
Lesi kulit tipikal sindrom Lyell perlu dirawat setiap hari dengan cara yang sama seperti luka ketebalan separa. Necrolysis epidermis boleh menjadi sangat menyakitkan, oleh itu rawatan analgesik yang sesuai dapat diberikan tanpa ketiadaan kontraindikasi.
Untuk mengatasi semakin buruk gambaran klinikal, imunoglobulin intravena, siklosporin, cyclophosphamide, pentoxifylline dan thalidomide boleh digunakan. Penggunaan kortikosteroid sangat kontroversial dan, pada peringkat akhir sindrom Lyell, bahkan boleh membahayakan.
prognosis
- Prognosis sindrom Lyell tidak menguntungkan dan, secara umum, berkait rapat dengan sejauh mana detasmen dermo-epidermal. Keadaan ini dikaitkan dengan kadar kematian sekitar 25-40%.
- Sekiranya rawatan awal, sindrom Lyell boleh dikaitkan dengan evolusi yang menggalakkan. Dalam kes kedua, pertumbuhan semula kulit diperhatikan selepas beberapa minggu.
