Artikel berkaitan: Cryoglobulinemia
definisi
Cryoglobulinemia adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh kehadiran dalam plasma cryoglobulin, iaitu protein yang mampu membentuk imunokompleks yang boleh terbalik dan mendakan pada suhu rendah, dan kemudian solubilkan semula pada 37 ° C.
Cryoprecipitate ini boleh dibentuk, khususnya, oleh immunoglobulins IgG, IgA atau IgM, yang terdapat dalam bentuk monoklonal atau campuran, yang pengeluarannya berasal dari rangsangan kronik sistem imun, seperti yang berlaku semasa penyakit autoimun, radang dan berjangkit.
Cryoglobulinems boleh dikelaskan kepada tiga jenis:
- Jenis I cryoglobulinemia: dalam bentuk ini, cryoglobulin diwakili oleh imunoglobulin monoklonal yang umumnya dimiliki oleh kelas M, walaupun, kurang kerap, mereka boleh IgG, IgA atau rantai ringan. Dalam kebanyakan kes, jenis aku cryoglobulinemia dikaitkan dengan gangguan limfoproliferatif.
- Cryoglobulinemia jenis II : ia juga dikenali sebagai cryoglobulinemia campuran, kerana cryoglobulin terdiri daripada IgM-kappa monoklonal (dengan aktiviti faktor rheumatoid) dan IgG poliklonal. Borang ini mewakili 50-65% kes dan pencetus utama diwakili oleh jangkitan kronik dengan virus hepatitis C (HCV). Cryoglobulinemia jenis II juga boleh dikaitkan dengan penyakit autoimun, keradangan kronik dan gangguan limfoproliferatif.
- Tipe III cryoglobulinemia: dalam hal ini juga, cryoglobulin bercampur, tetapi, tidak seperti jenis II, IgM dan IgG adalah poliklonal. Ia didapati dalam perjalanan penyakit limfoproliferatif (seperti limfoma bukan Hodgkin), penyakit autoimun (contohnya lupus erythematosus sistemik, sindrom Sjögren dan sistemik sclerosis) dan berjangkit (seperti hepatitis C).
Cryoglobulinemia tanpa penyakit yang berkaitan dikenali sebagai penting atau idiopatik.
Kemungkinan cryoglobulin dari pencetus dan menyebabkan manifestasi klinikal bergantung kepada kepekatan mereka dan menurunkan suhu. Ini membawa kepada fenomena vasculitic dan kerosakan kepada pelbagai organ.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- asthenia
- sianosis
- nafas yg sulit
- Kesakitan abdomen
- Kesakitan dada
- Sakit sendi
- Sakit otot
- Pendarahan subungual
- hepatomegali
- erythema
- tekanan darah tinggi
- Nodus limfa bengkak
- Livedo Reticularis
- macules
- urtikaria
- pucat
- papules
- proteinuria
- Gatal Acquagenic
- Darah dalam air kencing
- Sindrom Raynaud
- Sindrom Nefrotik
- splenomegaly
- batuk
- Ulser kulit
- Pengaliran pleural
Tanda-tanda lanjut
Cryoglobulinemia berlaku terutamanya dalam kulit, buah pinggang dan neurologi.
Kebanyakan pesakit mempunyai asthenia, arthralgia, makula kecil erythematous atau papules ungu yang menyakitkan (purpura yang terlewat sekejap). Manifestasi terakhir kulit, yang berkaitan dengan pendedahan kepada selesema, sangat mempengaruhi anggota badan yang lebih rendah, tetapi mungkin juga melibatkan perut dan punggung.
Manifestasi kulit kelahiran vasculitis cryoglobulinemia. Imej diambil dari wikipedia.org
Gejala-gejala lain termasuk fenomena Raynaud, pendarahan subungual, reticularis hidup, akrosianosis dan lesi ulserat yang berasaskan iskemia.
Penglibatan buah pinggang, sebaliknya, menyebabkan hipertensi, glomerulonephritis dan kegagalan organ. Dalam cryoglobulinemia peripheral sensory atau sensory-motor neuropathies boleh didapati dengan sakit sengit, kelemahan umum atau multifocal dan disesthesia. Manifestasi lain termasuk pendarahan retina, trombosis arteri, hepatomegali, pembesaran limpa dan limfadenomegali.
Diagnosa cryoglobulinemia adalah berdasarkan kajian dan menaip cryoglobulin, tahap rendah C4 (bukti penggunaan pelengkap) dan mencari perubahan dalam fungsi hepatorenal (microematuria dan proteinuria). Tambahan pula, positif untuk faktor rheumatoid dan jangkitan HCV boleh didapati.
Rawatan ini bertujuan untuk mencetuskan sebab-sebab, untuk menghadkan cryoglobulinemia dan kesan keradangan yang diperoleh daripadanya. Terapi mungkin termasuk penggunaan ubat imunosupresif, steroid, cyclophosphamide dan plasmapheresis.
