Sindrom Poland

keluasan

Sindrom Poland, atau anomali Poland, adalah satu set yang salah satu bentuk kecacatan fizikal yang melibatkan otot-otot pectoral separuh daripada toraks dan anggota atas (termasuk tangan) bersempadan.

Contoh jelas sindrom Poland dengan ketiadaan lendir dada kanan. Dari laman web ini: washingtonianplasticsurgery.com

Sebab-sebab yang tepat tetap misteri; Walau bagaimanapun doktor mempunyai beberapa syak wasangka. Malah, mereka percaya bahawa kecacatan tipikal sindrom Poland disebabkan oleh kelainan peredaran darah di sepanjang salah satu daripada dua arteri subclavian. Terletak satu di sebelah kanan dan satu di sebelah kiri, arteri subclavian membekalkan darah ke bahagian atas dan beberapa arteri yang sampai ke kepala.

Manifestasi tipikal sindrom Poland: keabnormalan otot dada, sindactyly kulit, brachydactyly dan anomali sinus.

Terapi ini pada dasarnya terdiri daripada rawatan pembedahan rekonstruktif, bertujuan untuk memulihkan simetri badan tertentu.

Apakah sindrom Poland?

Sindrom Poland, juga dikenali sebagai anomali Poland, adalah satu set anomali kongenital anomali yang terletak di satu sisi badan sahaja, tepatnya antara otot-otot dada yang separuh daripada toraks dan bahagian atas sebelah atas (tangan khususnya).

Dalam erti kata lain, seorang individu dengan sindrom Poland mempunyai kecacatan fizikal unilateral, yang mempengaruhi satu setengah dada dan satu atau lebih elemen-elemen berikut: bahu, lengan dan tangan.

Nota: istilah "kongenital" yang dikaitkan dengan patologi menunjukkan bahawa yang terakhir ada sejak lahir.

ORIGIN NAMA

Sindrom Poland berhutang namanya kepada Alfred Poland tertentu, yang berhak mendapat kredit kerana menggambarkan ciri-ciri klinikal utama dahulu, setakat 1841. Dilahirkan di Great Britain, Poland bekerja sebagai ahli anatomi dan pakar bedah oleh profesion.

rasa ingin tahu

Untuk syiling nama sindrom Poland adalah Patrick Clarkson, pakar bedah plastik oleh profesion, pada tahun 1962.

Clarkson menggunakan istilah ini setelah mencari, dalam tiga pesakitnya, kecacatan fizikal yang sama yang digambarkan oleh Poland, dalam karyanya, lebih dari seratus tahun sebelum ini.

Adakah SYNDROME POLAND MEMPUNYAI SEBAGAI BADAN FAVORIT?

Atas alasan yang tidak diketahui, sindrom Poland menjejaskan bahagian kanan badan lebih kerap. Untuk menjadi lebih tepat, ia dua kali lebih umum seperti sebelah kanan.

Epidemiologi

Pada masa ini, terdapat kekurangan data yang tepat mengenai penyebaran sindrom Poland dalam populasi umum. Kekurangan ini disebabkan oleh fakta bahawa sesetengah bentuk penyakit adalah begitu sedikit sehingga mereka tidak disedari jika tidak untuk hidup, sekurang-kurangnya untuk bahagian tertentu.

Mengikut beberapa anggaran anggaran, sindrom Poland akan mempunyai insiden antara satu kes bagi setiap 10, 000 dan satu kes bagi setiap 100, 000 bayi baru lahir.

punca

Walaupun banyak penyelidikan mengenai subjek ini, punca sindrom Poland tetap menjadi misteri.

Doktor-doktor telah mencadangkan dua teori sebab-sebab yang berbeza, yang bagaimanapun bermula dari konsep asas yang sama: kehadiran perubahan aliran darah di sepanjang arteri subclavian, terletak di sisi tubuh gejala (iaitu menunjukkan tanda-tanda penyakit klinikal).

Arteri subclavian kanan dan arteri subclavian kiri adalah dua saluran arteri penting yang membekalkan darah masing-masing:

• Bahagian atas thorax kanan dan bahagian atas thorax kiri.
• Bahagian atas kanan dan bahagian atas kiri.
• Arteri vertebra kanan dan arteri vertebral kiri, terletak di leher dan dengan tugas membekalkan darah ke bahagian kepala.

TEORI PERTAMA

Menurut teori penyebab pertama, perubahan aliran darah di sepanjang arteri subclavian akan disebabkan oleh perkembangan tulang rusuk yang tidak betul, yang terletak di sisi badan gejala.

Dalam erti kata lain, berkembang secara tidak normal, tulang rusuk atas setengah sangkar tulang rusuk akan memampatkan arteri subclavian yang mendasari, menghalang aliran darah dalaman.

TEORI KEDUA

Menurut teori kausal kedua, perubahan aliran darah di sepanjang arteri subclavian akan dikaitkan dengan anomali embrio yang mempengaruhi arteri subclavian yang sama (atau sebaliknya yang akan menimbulkan arteri subclavian) dan ramuannya ( yang membawa darah ke otot, lengan dan tangan dada).

APAKAH TEORI YANG PALING DITERIMA?

Pakar percaya bahawa teori yang paling dipercayai, antara kedua-dua setakat ini, adalah yang kedua.

Walau bagaimanapun, kajian lanjut diperlukan, kerana data saintifik yang ada sekarang tidak mencukupi.

POLAND SYNDROME DAN FAMILIARITY

Menurut para doktor dan ahli genetik, sindrom Poland hampir selalu menjadi hasil dari peluang - oleh itu peristiwa sporadis - dan jarang sekali keadaan keturunan.

Untuk mengesahkan teori ini, terdapat pelbagai pemerhatian klinikal, yang dikumpulkan semasa pelbagai penyiasatan diagnostik.

Gejala dan Komplikasi

Malformasi fizikal unilateral yang mencirikan sindrom Poland ialah:

• Ketidakseimbangan atau ketiadaan pectoralis utama utama pectoralis . Bagi mereka yang mengabaikannya, otot-otot utama pectoralis dan otot-otot dada kecil terletak di bahagian atas dada, di mana payudara berada.
• Kesatuan gagal otot-otot dada (besar dan / atau kecil) kepada sternum . Untuk menjamin kesatuan ini adalah sistem tendon.
• Ketidakselesaan atau ketidakhadiran puting, isola dan, pada wanita, tisu kelenjar mamma (atau kelenjar susu) .
• Jari pendek dan disatukan hanya melalui kulit . Keadaan pertama dipanggil brachydactyly, sementara yang kedua dikenali sebagai syndactyly kutaneus .
• Kekurangan rambut axillary .
• Kelainan skapula dan bahu .

Tidak semua pesakit menunjukkan gambaran keseluruhan gejala ini: ada beberapa yang hanya keabnormalan semasa dalam otot dada; lain-lain yang juga mempunyai keabnormalan kulit dan ketidakstabilan scapula, dsb.

Dari laman web ini: www.riedlteach.com

Oleh itu, setiap individu dengan sindrom Poland mewakili kes itu sendiri.

MUNGKIN TIGA YANG BERKAITAN LAIN

Semasa pelbagai penyiasatan klinikal dan terima kasih kepada penerangan pelbagai kes, para doktor telah dapat memastikan bahawa individu yang mempunyai sindrom Poland, selain membentangkan tanda-tanda yang disebutkan di atas, juga boleh memperlihatkan kecacatan anatomi yang kurang biasa.

Dengan bantuan jadual di bawah, pembaca dapat melihat apa kecacatan ini dan mengetahui kekerapan penampilan mereka.

diagnosis

Secara umum, doktor mendiagnosis sindrom Poland dengan pemeriksaan fizikal yang teliti .

Sekiranya mereka mengambil peperiksaan instrumental lebih lanjut, ini adalah untuk menyiasat beberapa ciri-ciri keadaan seperti contoh anomali anatomi lain yang tidak dapat dilihat dengan mata kasar, dan sebagainya.

OBJEKTIF PEPERIKSAAN

Peperiksaan fizikal yang menyeluruh memerlukan doktor untuk melawat pesakit, menilai keseluruhan keadaan gejala. Tanda-tanda klinikal khas sindrom Poland adalah asas, dari sudut pandangan diagnostik; oleh itu maklum balas mereka mengarahkan doktor ke kesimpulan yang kerap sangat tepat dan pasti.

PEPERIKSAAN INSTRUMENTAL

Mereka membantu doktor untuk menjelaskan ciri-ciri sindrom Poland:

• Pemeriksaan sinar-X di rantau anatomi yang membentangkan kecacatan
• A TAC
• Resonans magnet nuklear (RMN)

Maklumat yang diberikan oleh prosedur ini juga membolehkan anda merancang rawatan pembedahan yang paling sesuai.

LAGI DIAGNOSIS DALAM PERISTIWA BORANG SLIGHT

Sederhana bentuk sindrom Poland kadang-kadang sukar untuk didiagnosis, sekurang-kurangnya sehingga akil baligh atau pada akhirnya, apabila tubuh telah menyelesaikan sebahagian daripada perkembangannya.

Satu contoh lambang mengenai apa yang baru saja dikatakan melihat wanita dan perkembangan payudara sebagai protagonis: individu wanita dengan bentuk sindrom yang tidak teruk mungkin mendapati diri mereka menderita penyakit yang disebutkan di atas, hanya setelah melihat bahawa salah satu daripada dua kelenjar susu belum selesai pembangunan.

rawatan

Terima kasih kepada kemajuan dalam bidang perubatan, hari ini adalah mungkin untuk merawat sebahagian daripada kecacatan dan anomali yang mencirikan sindrom Poland.

Rawatan yang dijangkakan terdiri daripada campur tangan pembedahan, bertujuan untuk membina semula kawasan-kawasan anatomi yang membentangkan anomali.

Pada masa ini, intervensi ini - yang terletak di bawah cawangan pembedahan yang dikenali sebagai pembedahan rekonstruktif - membolehkan untuk merawat:

• Ketiadaan atau anomali pectoralis utama utama pectoralis .

  Operasi termasuk pengambilan, dari kawasan lain badan, beberapa serat otot dan pemindahan mereka pada tahap dada (jelas pada titik di mana malformasi otot berada). Tujuan terakhir doktor adalah untuk mewujudkan simetri tertentu di antara sisi badan yang sihat dan sisi badan yang gejala.

  Apabila lebih baik untuk campur tangan: menurut doktor, lelaki harus menjalani pembedahan pada usia 13 tahun, sedangkan wanita pada akhir perkembangan, khususnya, ketika payudara telah menyelesaikan pertumbuhannya (ini memungkinkan untuk merekonstruksi payudara yang cacat dan menjadikannya sangat serupa dengan yang sihat).

• Kulit sindactyly .

  Rawatan untuk masalah ini terdiri daripada pemisahan jari yang disambungkan melalui kulit. Kesukaran dalam melakukan operasi tersebut bergantung kepada keterukan sindiket kulit: jika ia sangat parah (contohnya ia termasuk beberapa jari), prosedur menjadi rumit dan lebih sukar dilakukan.

  Apabila lebih baik untuk campur tangan: pada amnya, doktor percaya bahawa ia adalah baik untuk beroperasi pada bulan-bulan pertama kehidupan. Alasannya adalah sangat mudah: operasi awal sedemikian mengurangkan risiko mengembangkan malformasi lagi pada sendi tangan atau jari-jari itu sendiri.

• Kecacatan sangkar tulang rusuk .

  Hari ini adalah mungkin untuk membina semula atau menormalkan beberapa bahagian sangkar thoracic, dengan menggunakan penyisipan tulang rawan bio-kejuruteraan. Ini adalah pendekatan generasi baru, yang memberikan hasil yang cukup memuaskan.

  Apabila lebih baik untuk campur tangan: doktor percaya bahawa masa terbaik untuk mencuba penyelesaian terapeutik ini adalah pada akhir perkembangan tubuh.

prognosis

Prognosis bergantung kepada keterukan keadaan: tidak seperti pesakit yang mempunyai bentuk yang teruk, mereka yang mempunyai bentuk ringan sindrom Poland dapat menikmati kehidupan yang hampir normal, terutama jika terapi terapi yang tepat.