Artikel berkaitan: Hiperthermia ganas
definisi
Hiperthermia ganas adalah sindrom ubat-genetik yang dicirikan oleh ketinggian suhu badan yang mengancam nyawa.
Keadaan patologi ini secara amnya menengah kepada tindak balas hipermetabolis kepada pentadbiran bersama dengan peretas otot depolarizing (seperti succinylcholine) dan anestetik dihidu yang kuat (gas halogenasi, seperti halothane, sevoflurane dan desflurane). Jarang sekali, pada manusia ia berlaku selepas tekanan fizikal sekunder untuk latihan berlebihan atau panas.
Hiperthermia ganas mengakui kecenderungan genetik dan diwarisi sebagai ciri dominan autosomal. Dalam kebanyakan kes, penyebab gangguan ini adalah mutasi yang melibatkan resin rianodine (protein saluran kalsium retikulum sarcoplasmic dari serat muskuloskeletal), yang dikodkan dalam rantau q12-q13.2 kromosom 19. Walau bagaimanapun, mereka Lebih daripada 22 perubahan genetik yang berbeza yang terlibat dalam sindrom telah dikenalpasti.
Dalam pesakit yang terdedah, mekanisme yang mendasari hiperthermia ganas boleh dikaitkan dengan peningkatan yang tidak terkawal, yang disebabkan oleh anestetik, kebocoran kalsium dari retikulum sarcoplasmic otot rangka.
Akibatnya, tindak balas biokimia yang dicetuskan oleh kalsium dipercepat, menghasilkan pengecutan otot yang teruk dan meningkatkan kadar metabolik.
Hiperthermia ganas berpotensi membunuh.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Asidosis pernafasan
- aritmia
- Coma
- hiperkapnia
- hyperkalaemia
- hypocalcemia
- hipoksia
- rhabdomyolysis
- Kekukuhan pada otot belakang dan leher
- Kekejangan otot
- tachycardia
- tachypnoea
- Air kencing gelap
Tanda-tanda lanjut
Individu yang terdedah secara genetik, hyperthermia malignan berlaku, semasa anestesia (dari 10 minit hingga beberapa jam selepas pentadbiran bersamaan dengan gas anestetik yang tidak menentu dan relaxer otot depolarizing) atau dalam tempoh selepas operasi (segera selepas campur tangan).
Gambar klinikal adalah berubah-ubah dan bergantung kepada kombinasi dadah dan kecenderungan pesakit.
Manifestasi termasuk kekakuan otot (terutama di rantau maxillary), takikardia, aritmia dan tachypnea. Hyperthermia ditandakan: suhu badan biasanya di atas atau sama dengan 40 ° C dan kadang-kadang boleh menjadi sangat tinggi (iaitu> 43 ° C).
Tanda-tanda lazim juga adalah peningkatan dalam karbon dioksida yang telah tamat tempoh (hypercapnia) dan penggunaan oksigen (hipoksemia).
Urine mungkin kelihatan coklat atau terang ematurik dalam hal rhabdomyolysis (pemusnahan banyak serabut otot).
Komplikasi hiperthermia yang mungkin merangkumi asidosis pernafasan dan metabolik, hiperkalemia (peningkatan kalium dalam darah), hipokalsemia, myoglobinuria dan ketidakstabilan pembekuan (khususnya, penyebaran intravaskular yang tersebar).
Diagnosisnya adalah klinikal dan didasarkan pada pengesanan vitro penguncupan otot pada biopsi sebagai tindak balas kepada halothane, kafein dan bahan-bahan lain.
Pesakit yang berisiko, atas dasar sejarah keluarga gangguan atau reaksi buruk sebelumnya terhadap anestesia umum, boleh menjalani ujian genetik yang menilai kemungkinan kerentanan terhadap hiperthermia ganas.
Dalam kes hyperthermia malignan, rawatan keutamaan tinggi terdiri daripada penyejukan pantas untuk mengelakkan kerosakan pada sistem saraf pusat dan dalam langkah sokongan untuk membetulkan keabnormalan metabolik yang hadir. Dalam sesetengah pesakit, intubasi trakea dan koma farmakologi diperlukan untuk mengawal gejala dan memberi sokongan yang diperlukan untuk fungsi penting.
Hiperthermia ganas mempunyai kadar kematian yang tinggi dan mungkin tidak memberi respons kepada terapi, walaupun ia ditubuhkan lebih awal dan agresif.
