keluasan
Pemphigus adalah penyakit autoimun yang serius yang menjejaskan kulit dan / atau membran mukus; ia adalah dermatosis bullous yang dicirikan oleh detasmen sel-sel epidermis yang membentuk epitel stratified (acantholysis). Pemphigus berkembang berikutan interaksi antara faktor endogen (genetik) dan faktor persekitaran. Kursus penyakit ini boleh subakut atau progresif secara kronik.
gejala
Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Pemphigus
Lesi utama pemphigus diwakili oleh gelembung yang sangat rapuh dari pelbagai dimensi (dari satu hingga beberapa sentimeter). Kandungan mereka jelas dan serupa dengan serum.
Lesi bullous pemphigus mempunyai dua ciri klinikal yang unik:
- mereka timbul pada kulit biasa, jadi mereka tidak dikaitkan dengan fenomena keradangan perilasan;
- menggosok kulit yang sihat berhampiran gelembung dengan jari, satu detasmen ciri epidermis ditunjukkan, yang dikenali sebagai tanda Nikolsky . Tindak balas ini menunjukkan kemerosotan kepadatan yang biasanya wujud antara sel-sel yang membentuk epidermis.
Secara amnya, lepuh muncul pada mulanya pada tahap membran mukus (50% pesakit mempunyai luka oral), atau mereka boleh menjejaskan kulit kepala, muka, batang, tali axillary atau kawasan inguinal. Lesi Pemphigus biasanya muncul pada kulit yang kelihatan sihat. Apabila gelembung memecahkan, ia menyebabkan permulaan erosi yang menyakitkan dan kawasan de-epiteli yang ditutupi dengan skrup. Pembentukan ini kekal sebagai kronik, sering menyakitkan, lesi untuk tempoh berubah dan boleh menjalani jangkitan. Mana-mana kawasan epitelium squamous stratified boleh dipengaruhi oleh pemphigus (contohnya, lesi boleh menjejaskan oropharynx dan bahagian atas esofagus), tetapi tahap lesi kulit dan penglibatan mukosa sangat berubah-ubah.
Sesetengah tanda dan gejala berbeza bergantung kepada varian klinikal:
- Pemphigus vulgaris dan pemphigus vegetatif: menjejaskan lapisan spinus epidermis. Bentuk-bentuk ini dicirikan oleh pembentukan lesi dalam membran mukus, dengan ulser yang menyakitkan, dan dalam kulit, dengan gelembung lembik (mirip dengan yang disebabkan oleh luka bakar) yang pecah dengan mudah dan meninggalkan kawasan epidermis rendah pada margin. Lesi boleh melokalisasi seluruh permukaan badan, tetapi terutamanya di kawasan yang mengalami geseran, seperti ketiak, kawasan inguinal dan kelamin. Pengosongan rongga mulut lebih sering hadir.
- Dalam pemphigus vulgaris, gelembung muncul pada mulanya pada membran mukus, mudah pecah, ditutup dengan kudis dan cenderung untuk menyelesaikan tanpa parut. Epidermis mudah terlepas dari lapisan asas (tanda Nikolsky) dan biopsi pada umumnya menunjukkan detasmen tipikal sel epidermal suprabasal.
- Dalam vegetatif pemphigus vulgaris, sebaliknya, selepas pecah, gelembung diduduki oleh tumbuh-tumbuhan yang lembut dan memancarkan, dibatasi oleh sempadan epitelium.
- Pemphigus foliaceus dan erythematosus pemphigus: Dalam fosaceus dan lesi erythematous pemphigus tidak berlaku di rantau suprabasal, tetapi di bahagian dangkal lapisan spinous dan di lapisan butiran.
- Dalam foliaceus pemphigus, gelembung cecair rendah, lembab dan lembap muncul, yang tidak cenderung untuk pecah, tetapi mengalir bersama-sama. Pada umumnya, pemphigus foliaceus tidak menjejaskan membran mukus: lepuh biasanya bermula pada muka dan kulit kepala, dan kemudian muncul pada dada dan belakang. Kecederaan biasanya tidak menyakitkan, tetapi kadang-kadang boleh gatal (apabila lepuh menjadi ditutupi dengan kudis). Tambahan pula, foliaceus pemphigus boleh mensimulasikan psoriasis, letusan dadah atau beberapa bentuk dermatitis.
- Pemphigus seborrheic atau erythematous mempunyai gelembung yang bertukar menjadi kerak squamous berminyak, terletak di laman web biasanya seborrheic dan dengan aspek serupa dengan dermatitis seborrheic dan subacute cutaneous lupus erythematosus.
diagnosis
Pemphigus tidak segera didiagnosis, kerana ia adalah penyakit yang jarang berlaku dan kehadiran lesi tidak mencukupi untuk menentukan patologi dengan pasti (kerana penampilan buih dan ulser kronik membran mukus mungkin dikaitkan dengan beberapa syarat lain). Diagnosis pemphigus didirikan berdasarkan penemuan histopatologi pada luka-luka dan dengan cara teknik immunofluoresensi pada serum atau kulit pesakit, yang menunjukkan kehadiran autoantibodies yang ditujukan terhadap desmogleins membran keratinocyte. Peperiksaan ini juga akan disiasat melalui ujian darah. Diagnosis pembezaan mesti dibuat berkenaan dengan luka ulseratif kronik lain rongga mulut dan dermatosis bullous lain.
Data klinikal-anamnestic
Sejarah klinikal pesakit, kehadiran tanda-tanda pemeriksaan fizikal, penampilan dan pembahagian lesi kulit, dsb.
- Tanda Nikolsky . Doktor menggosok ke tepi kawasan kulit yang tidak berubah dengan kapas atau jari telinga: dalam kes pemphigus lapisan atas kulit mudah dipisahkan oleh detasmen dari yang dalam selepas tekanan sedikit.
- Tanda Asboe-Hansen. Ia terdiri daripada kemungkinan memperluaskan lesi bullous pemphigus, dengan menekan pada tepi sisi, untuk menunjukkan pembesarannya.
Cytodiagnostik pemeriksaan Tzanck dan histologi
Pemeriksaan cytodiagnostik Tzanck adalah pantas dan mudah dilakukan teknik diagnostik. Bahan yang akan diperiksa diperolehi dengan menjejaskan lesi atau dengan mengikis di pangkalannya. Sampel yang dikumpulkan kemudiannya merangkak pada slaid yang akan berwarna (biasanya dengan Mei Grunwald Giemsa atau Wright pewarnaan) untuk diperiksa oleh mikroskop cahaya.
Pemeriksaan cytodiagnostik Tzanck membolehkan mendapatkan banyak petunjuk diagnostik, termasuk:
- Sel-sel acantholytic, penemuan pemphigus yang biasa: mereka adalah keratinosit yang lebih besar daripada biasa, sama dengan yang asas, dengan nukleus pusat yang besar dan sitoplasma basofil yang terkondensasi.
- Susunan molekul keratinosit dan infiltrat keradangan yang lemah.
- Keratinocytes percuma dan beberapa hematia.
Dapatan ini membolehkan diagnosis pembezaan cepat antara patologi kumpulan pemphigus dan tindak balas yang dicirikan oleh gelembung subepidermal, seperti bullous pemphigoid dan dermatitis herpetiform. Biopsi lesi kulit boleh membantu mengesahkan diagnosis: pemeriksaan histologi (hematoxylin-eosin pewarnaan) membolehkan untuk mencirikan tahap kulit asal gelembung dan lokasinya.
Sebagai contoh:
- Pemphigus foliaceus : gelembung yang berasal secara dangkal, pada tahap lapisan berbutir;
- Pemphigus vulgaris : lesi yang timbul pada tahap epidermis mendalam, di atas lapisan basal.
Immunofluorescence langsung dan tidak langsung
Immunofluorescence adalah kaedah makmal berdasarkan penggunaan sara imun anti-immunoglobulin, dilabelkan dengan bahan pendarfluor yang membolehkan pengesanan mereka dengan mikroskop sumber UV khas.
- Cari autoantibodies yang beredar (immunofluorescence tidak langsung) : substrat yang diketahui digunakan (contohnya: kulit manusia atau esophagus monyet) dan diletakkan dalam hubungan dengan serum pesakit. Kemudian, antibodi Ig antibakteri yang dilabelkan dengan bahan pendarfluor ditambah. Jika serum pesakit mengandungi autoantibodies, kehadiran kedua akan didedahkan dengan kegigihan pendarfluor selepas elusi (iaitu operasi membasuh molekul bukan imunologi). Immunofluorescence secara tidak langsung juga membolehkan untuk melakukan pengukuran kuantitatif yang berguna, dengan titrasi: titre antibodi mungkin berkaitan dengan keparahan penyakit dan juga berguna untuk memantau kursus klinikal sebagai tindak balas terhadap terapi.
- Penyelidikan autoantibody tisu (imunofluoresensi langsung) : biopsi dilakukan pada tahap kulit perilyar (atau mukosa) dan diletakkan dalam hubungan dengan serum anti-Ig; jika autoantibodies hadir, ini akan didedahkan dengan kegigihan pendarfluor selepas elusi. Immunofluorescence langsung membolehkan untuk menyerlahkan reka bentuk "bersih" biasa (atau sarang), kerana IgG disusun di sekitar keratinosit, di ruang antara sel.
- Ujian darah. Antara siasatan diagnostik yang mengesahkan pemphigus, ujian ELISA baru-baru ini diperkenalkan , yang membolehkan pengesanan dan pengenalan antibodi anti-desmoglein hadir dalam sampel darah pesakit (tahap peningkatan fasa akut dan penurunan pergantungan kawalan terapeutik gejala).
