definisi
Mujurlah jarang, angioedema keturunan adalah salah satu penyakit genetik berpotensi maut: ia adalah penyakit yang melibatkan kulit, membran mukus dan organ dalaman, dan mewujudkan bengkak, kesakitan dan kemerahan dalam tapak anatomi yang cedera.
punca
Angioedema keturunan diturunkan secara genetik, oleh itu sebab pencetus terletak pada perubahan gen, yang bertanggungjawab ke atas fungsi beberapa protein yang sangat penting (C1-INH) yang terlibat dalam pengawalan sistem imun; dalam keadaan yang sama, badan tidak dapat menjamin kuantiti protein yang mencukupi, mencipta kerosakan.
Protein yang diubah (C1-INH) terbabit dalam pengaktifan kompleks beberapa mediator penting kebolehtelapan vaskular, seperti Bradykinin. Pesakit dengan angioedema keturunan mempunyai tahap keradangan yang tinggi, iaitu nonapeptide dengan sifat vasodilatory.
gejala
Angioedema keturunan menyebabkan pembengkakan muka, kaki, lengan, kaki, alat kelamin, saluran penghadaman dan saluran udara secara tiba-tiba; hanya jarang angioedema disertai dengan gatal-gatal dan gatal-gatal. Antara simptom lain yang kurang berulang yang boleh menyebabkan angioedema keturunan, kita ingat kekejangan abdomen yang kuat dan kesukaran bernafas.
Maklumat mengenai angioedema keturunan - ubat untuk rawatan angioedema keturunan tidak bertujuan menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa dengan doktor dan / atau pakar anda sebelum mengambil Angioedema keturunan - Pengubatan Edema Angio-edema.
dadah
Seperti yang dianalisis, angioedema keturunan boleh ditularkan hanya secara genetik, oleh itu tiada ubat yang dapat diselesaikan sepenuhnya yang mampu membalikkan patologi yang telah dikenalpasti. Matlamat rawatan ini adalah untuk mencegah atau menghentikan pembentukan bengkak dan edema baru, yang boleh membahayakan secara serius kehidupan pesakit yang terjejas, terutamanya semasa pembengkakan angioedema laringjar keturunan.
Antihistamin dan kortikosteroid, berkesan dalam rawatan urtikaria dan angioedema akut, benar-benar tidak berkesan dalam rawatan angioedema keturunan. Secara amnya, beberapa ubat containing androgen (dapat mengawal tahap protein dalam darah) dan beberapa derivatif plasma (mengandungi C1-INH concentrate) dari penderma manusia yang sihat digunakan untuk meringankan gejala.
- Icatibant (contohnya Firazyr): blok ubat bradykinin reseptor, melegakan edema. Ubat yang ditunjukkan untuk mengawal gejala angioedema keturunan pada orang dewasa, boleh didapati sebagai penyelesaian untuk suntikan: disyorkan untuk menyuntik ubat secara perlahan (30 mg), mungkin di bahagian perut. Sekiranya perlu, ulangi permohonan 1-2 kali, pada selang 6 jam. Jangan melebihi tiga suntikan dalam masa 24 jam.
- Conestat Alfa (contohnya Ruconest): inhibitor esterase C1 digunakan dalam terapi untuk merawat gejala angioedema keturunan pada pesakit yang terjejas berumur 18 tahun atau lebih. Ubat yang diberikan secara eksklusif oleh pakar, harus diambil untuk suntikan intravena lambat selama 5 menit. Dos yang perlu ditetapkan berdasarkan berat badan pesakit. Jangan berikan lebih daripada dua dos ubat sehari; dalam kebanyakan kes, dos aktif tunggal cukup untuk menenangkan simptom-simptom.
- C1-Inhibitor (manusia) (cth. Cinryze): ia adalah protein yang diekstrak daripada darah subjek yang sihat, yang digunakan dalam terapi untuk merawat gejala angioedema keturunan, berkat keupayaan untuk menghalang keradangan dan edema; dalam erti kata lain, ubat mengawal sistem pelengkap dan hubungan yang, dalam angioedema keturunan, dibawa ke lebihan dan bertanggungjawab untuk keradangan. Adalah disyorkan untuk mengendalikan ubat yang bermula dari simptom pertama penyakit: kira-kira, doktor boleh menyuntik secara intravena 1000 unit aktif kepada pesakit yang terjejas; jika gejala tidak bertambah baik dalam masa satu jam dari pentadbiran, mungkin untuk meneruskan dos tambahan aktif. Untuk pencegahan, disyorkan untuk mengendalikan ubat pada dos yang dijelaskan pada setiap 3-4 hari.
- Ecallantide (misalnya Kalbitor): ubat ini digunakan dalam terapi untuk menenangkan serangan angioedema keturunan; prinsip aktif adalah perencat rekombinasi kallikrein dalam plasma (enzim proteolitik yang bertindak pada globulin α-2, protein plasma). Bagi orang dewasa dengan angioedema keturunan, disyorkan untuk mengambil 30 mg ubat subkutan (3 suntikan 10 mg setiap satu). Sekiranya serangan berterusan, tambah lagi 30 mg selama 24 jam. Malah kanak-kanak dengan angioedema keturunan dapat mengambil ubat yang sama.
