definisi
Anemia hemolitik autoimun adalah gangguan darah yang disifatkan oleh kehadiran antibodi yang tidak normal yang diarahkan ke sel darah merah; sel-sel imun ini mengikat ke membran sel darah merah, mengurangkan kelangsungan hidup mereka dan menyebabkan kemusnahan prematur oleh hemolisis.
Bentuk anemia hemolitik yang berasal dari imun mengakui pelbagai sebab.
Bergantung pada kereaktifan pada suhu di mana antibodi mengikat sel darah merah adalah mungkin untuk membezakan anemia hemolitik daripada autoantibodi panas (di mana antibodi aktif pada suhu yang sama dengan atau melebihi 37 ° C), penyakit antibodi sejuk (yang tindak balas berlaku pada suhu yang lebih rendah) dan bentuk campuran.
- Anemia hemolitik daripada autoantibodies panas adalah bentuk anemia hemolitik autoimun yang paling biasa; penyakit ini boleh berlaku secara spontan (idiopatik atau primitif) atau berkaitan dengan penyakit tertentu (termasuk limfoma, leukemia limfa kronik, SLE dan penyakit autoimun lain). Untuk sebahagian besar, auto-antibodi adalah IgG dengan kekhususan terhad; hemolisis berlaku terutamanya dalam limpa.
- Juga anemia autoantibodies sejuk boleh menjadi idiopatik (primitif) atau sekunder untuk sindrom limfoproliferatif dan jangkitan (terutama mycoplasma pneumonias atau mononucleosis). Jangkitan cenderung menimbulkan penyakit akut, sementara bentuk idiopatik cenderung menjadi kronik. Antibodi secara amnya IgM dan hemolisis berlaku terutamanya dalam sistem extravascular fagosit mononuklear di hati. Anemia autoantibody sejuk termasuk penyakit agglutinin sejuk dan hemoglobinuria goreng paroxysmal.
Lisis eritrosit imunologi juga boleh berlaku kerana campur tangan alloantibodies dalam tindak balas hemolitik transfusi (selepas pemindahan darah dari penderma yang tidak sesuai) dan dalam penyakit haemolytic bayi yang baru lahir .
Akhir sekali, terdapat kes-kes (kira-kira 10%) secara imunologi yang boleh dikaitkan dengan pengambilan dadah sebelumnya. Mekanisme yang merosakkan eritrosit dan menyebabkan hemolisis mungkin berbeza (sesetengah ubat merangsang pengeluaran autoantibodies terhadap antigen Rh, yang lain mengikat sel membran sel darah merah sementara bertindak sebagai haptens). Kemungkinan dadah yang boleh menyebabkan anemia hemolitik termasuk a-methyldopa, levodopa, penisilin dos tinggi, cephalosporins, quinidine dan sulfonamides.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- adynamia
- anemia
- asthenia
- menggigil
- sianosis
- nafas yg sulit
- Kesakitan abdomen
- hemoglobinuria
- hepatomegali
- demam
- Sesak nafas
- hypotension
- Jaundis
- Sakit belakang
- Sakit kepala
- pucat
- Sindrom Raynaud
- splenomegaly
- pengsan
- tachycardia
- Air kencing gelap
- pening
Tanda-tanda lanjut
Anemia hemolitik autoimun boleh berlaku secara tiba-tiba atau berkembang secara beransur-ansur.
Bergantung pada keparahan hemolisis, demam tinggi, asthenia yang teruk, sakit bisu, sakit kepala dan rasa sakit lumbal wilayah yang teruk boleh berlaku. Kelemahan yang disebabkan oleh anemia haemolytic boleh dikaitkan dengan takikardia dan dyspnea semasa pengerjaan dan, kadangkala, syncope. Di samping itu, jaundis, pelepasan air kencing coklat gelap, hemoglobinuria dan hepatosplenomegali mungkin berlaku.
Dalam penyakit autoantibody sejuk, tanda-tanda lain mungkin hadir sekunder untuk pendedahan yang berpanjangan kepada sejuk, seperti acrocyanosis, sindrom Raynaud atau kemalangan iskemia yang berkaitan dengan suhu rendah.
Diagnosis berdasarkan bukti klinikal atau makmal hemolisis. Rawatan bergantung kepada punca tertentu; Pendekatan yang mungkin termasuk kortikosteroid, imunoglobulin IV, penggunaan imunosupresan, dan splenectomy. Dalam kes yang disebabkan oleh dadah, adalah mungkin untuk menilai gangguan pentadbiran agen penyebab untuk mendapatkan remisi penyakit.
