Artikel berkaitan: Pheochromocytoma
definisi
Pheochromocytoma adalah katakolamine-penyembuh tumor yang berkembang dari sel-sel kromaffin, biasanya terletak di kelenjar adrenal. Catecholamine yang disembuhkan utama termasuk, dalam proporsi yang berbeza, noradrenaline, adrenalin dan dopamin, yang menentukan kesan fisiologi yang berbeza bergantung kepada reseptor periferi yang dirangsang.
Sekitar 90% daripada pheochromocytomas terletak pada tahap medula adrenal, tetapi mungkin berasal dari mana-mana nukleus sel kromaffin yang berasal dari neuroectoderm; nukleus ini hadir di bahagian lain badan (carotid glomus, paraganglia yang dikaitkan dengan sistem saraf bersimpati, pembengkakan aorta abdomen, ganglia mediastinal posterior, dan sebagainya).
Pheochromocytoma selalunya sporadis, namun terdapat beberapa gangguan genetik yang memihak kepada permulaannya (contohnya MEN 2A dan 2B). Tumor juga boleh berkembang pada pesakit dengan jenis 1 neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen) dan boleh dikaitkan dengan karsinoma buah pinggang, seperti penyakit von Hippel-Lindau.
Pheochromocytomas yang terletak di medullary kelenjar adrenal sama-sama menjejaskan kedua-dua jantina dan boleh berlaku di mana-mana umur, walaupun insiden puncak adalah antara 20 dan 50 tahun.
Pheochromocytoma adalah tumor yang umumnya benigna dengan dimensi berubah-ubah (saiz purata jisim neoplastik berbeza-beza antara diameter 5 dan 6 cm). Dalam kira-kira 10% kes, sebaliknya, malignan; evolusi ini lebih kerap berlaku dalam tumor tambahan adrenal, di kalangan keluarga dan di seks wanita.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- aritmia
- Pembakaran retrosternal
- berdebar-debar
- nafas yg sulit
- glycosuria
- rintangan insulin
- hiperglisemia
- hiperhidrosis
- hyperreflexia
- tekanan darah tinggi
- Hipotensi ortostatik
- Livedo Reticularis
- Sakit perut
- Sakit kepala
- marasma
- loya
- pucat
- paresthesia
- Berat badan
- sembelit
- Strie rubre
- Peluh sejuk
- tachycardia
- tachypnoea
- gegaran
- pening
- Penglihatan kabur
- muntah
Tanda-tanda lanjut
Manifestasi klinikal adalah disebabkan oleh jenis rembesan dan kuantiti katekolamin yang dihasilkan.
Tanda utama pheochromocitroma adalah hipertensi arteri, yang boleh stabil pada nilai tinggi atau muncul dalam cara episodik (paroxysmal). Serangan paroxysmal boleh disebabkan oleh palpasi tumor, perubahan kedudukan, mampatan abdomen dan trauma emosi.
Hipertensi yang berkaitan dengan pheochromocitroma adalah tahan terhadap ubat-ubatan anti-hipertensi biasa dan kerap disertai oleh manifestasi kardiovaskular, seperti takikardia, sakit kepala yang teruk, peluh sejuk dan pucat.
Gejala termasuk hipotensi ortostatik, pening, penglihatan kabur, tachypnea, palpitasi, loya, muntah, epigastralgia, dyspnea, paresthesia dan sembelit. Di samping itu, pheochromocytoma boleh mengakibatkan peningkatan ketahanan insulin, diabetes mellitus dan aritmia jantung.
Diagnosis pheochromocytoma adalah berdasarkan demonstrasi peningkatan pengeluaran catecholamine. Ini boleh dicapai dengan dos darah dan kencing catecholamines dan metabolit mereka. Pemeriksaan fizikal, kecuali untuk melegakan hipertensi, biasanya normal. Teknik pengimejan, terutamanya pengiraan tomografi dan pengimejan resonans magnetik, membantu mencari tumor.
Rawatan pheochromocytoma terdiri, jika mungkin, dalam penghapusan jisim neoplastik. Walau bagaimanapun, pembedahan mesti didahului oleh terapi ubat yang bertujuan untuk menstabilkan keadaan kardiovaskular pesakit.
