definisi
Kecacatan pembekuan darah adalah akibat perubahan fungsi sistem pembekuan hemostatic. Di bawah keadaan fisiologi, sistem ini menyebabkan pendarahan berhenti di dalam saluran darah yang rosak (hemostasis); ini berkemungkinan berkat aktiviti gabungan faktor vaskular, platelet dan plasma. Mekanisme pengawalseliaan yang sangat penting biasanya menyimpan darah dalam keadaan cair, sementara mereka mendorong pembentukan bekuan hemostatic hanya dengan kehadiran kerosakan vaskular (hanya di tapak lesi dan hanya untuk masa yang diperlukan). Bergantung kepada kes itu, perubahan keseimbangan yang halus ini boleh menyebabkan pendarahan yang mudah (pendarahan menjadi spontan dan tidak sekunder untuk luka atau trauma yang ketara) atau pembekuan yang berlebihan. Dalam erti kata lain, keabnormalan haemostasis boleh membawa kepada keadaan di mana darah mengalami kesukaran menggabungkan, seperti yang berlaku dalam hemofilia, atau dalam keadaan yang bertentangan di mana pembekuan darah berlaku walaupun tidak. Dalam kes yang kedua, pembentukan terbentuk yang boleh menyebabkan pembuluh darah pada titik di mana mereka terbentuk (trombosis arteri atau vena) atau dalam saluran jauh (embolisme). Halangan dari arteri, contohnya di dalam otak atau jantung, boleh membawa kesan yang sangat serius (contohnya angin ahmar dan angin ahmar).
Gangguan pembekuan boleh diambil atau turun temurun.
Penyebab utama koagulopati yang diperoleh adalah kekurangan vitamin K, kencing manis, penyebaran intravaskular yang tersebar (pengaktifan proses pembekuan darah yang tidak normal) dan berlebihan antikoagulan oral, seperti warfarin atau heparin. Walaupun penyakit hati yang teruk (contohnya sirosis dan hepatitis fulminant) boleh mengganggu hemostasis yang menjejaskan sintesis faktor koagulasi (biasanya disintesis di dalam hati).
Mengenai bentuk keturunan, gangguan yang paling terkenal ialah haemophilia, penyakit yang biasanya lelaki (walaupun wanita boleh menjadi pembawa yang sihat) kerana kekurangan faktor VIII (hemophilia A) atau faktor IX (hemofilia B). Koagulopati keturunan lain adalah penyakit Von Willebrand dan beberapa bentuk gangguan platelet, disebabkan oleh perubahan fungsi intrinsik platelet.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- lebam
- haemarthrosis
- Pendarahan selepas bersalin
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorrhagia
- metrorrhagia
- priapism
- penyakit sendi
- Nosebleed
- Darah dari anno
- Darah dalam ejakulasi
- Darah dalam Saliva
- Pendarahan faraj
- Gusi pendarahan
- thrombocytosis
Tanda-tanda lanjut
Seperti yang dijangkakan, dengan adanya gangguan kapasiti pembekuan dikurangkan, manifestasi haemorrhagic adalah tipikal: ekchymoses (lebam) dan hematoma subkutaneus boleh muncul walaupun selepas trauma kecil.
Di antara pendarahan mukosa, kita mengingatkan epistaxis (pendarahan yang sering berulang dan berulang dari hidung) dan pendarahan dalam rongga mulut (lidah, pipi dan gusi). Kurang kerap adalah gangguan darah (darah dalam air kencing) dan, lebih jarang lagi, pendarahan saluran gastrousus.
Diagnosis dibuat oleh kiraan darah dengan jumlah platelet dan pemeriksaan morfologi, kajian fungsi pembekuan, faktor von Willebrand dan faktor pembekuan lain. Rawatan jelas bergantung kepada penyakit asas yang menyokong fenomena pembekuan abnormal.
Secara umum, campur tangan tempatan boleh digunakan (contohnya nasal tamponade dalam epistaksis), rawatan kejadian trombotik (heparin, coumadin dan anticoagulants lain) dan terapi gantian dengan plasma dan / atau konsentrat platelet (plasma yang berasal atau rekombinan).
