Artikel berkaitan: Amyloidosis
definisi
Amyloidosis adalah keadaan yang dicirikan oleh pengumpulan, selalunya di kawasan ekstraselular, bahan protein tak larut (dipanggil amiloid).
Bergantung kepada bentuk amyloidosis yang memberi kesan kepada pesakit, deposit amyloid dapat dikumpulkan secara tempatan, menyebabkan gejala yang terhad, atau dengan cara tersebar, mengganggu struktur dan fungsi organ-organ.
Faktor etiologis berpotensi berbeza-beza mengikut jenis amiloidosis: ia boleh menjadi primitif atau sekunder terhadap pelbagai jangkitan dan keadaan keradangan, genetik atau neoplastik.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Alus perubahan
- anuria
- aritmia
- ascites
- asthenia
- Mulut kering
- Cardiomegaly
- cirit-birit
- Mengurangkan peluh
- dysphagia
- nafas yg sulit
- edema
- hepatomegali
- Tingling di kaki
- Pecah tulang
- Pembengkakan bersama
- goiter
- hypohidrosis
- Hipotensi ortostatik
- Jaundis
- Lidah bercampur
- macroglossia
- Sakit belakang
- Nodul pulmonari tunggal
- Mata hitam
- paresthesia
- Berat badan
- polyuria
- proteinuria
- Buih dalam air kencing
- Sindrom Nefrotik
- splenomegaly
- sembelit
- berpeluh
- uremia
- Pembuangan Artikular
- Kesan pericardial
- pening
Tanda-tanda lanjut
Gejala dan keterukan penyakit bergantung kepada jenis amiloidosis dan pada organ yang paling banyak dipengaruhi oleh pengumpulan amiloid. Sebagai contoh, jika ia disimpan di dalam buah pinggang, ia boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang kronik, manakala penglibatan jantung berkompromi dengan keupayaan untuk membekalkan darah yang mencukupi kepada seluruh organisma, akhirnya menyebabkan kegagalan jantung. Penglibatan hepatik menyebabkan hepatomegali. Kadangkala terdapat hipertensi portal, akibatnya varices esofagus dan asites.
Amyloidosis berpotensi menyebabkan gejala berikut: kelemahan, kehilangan berat badan yang ketara, pengekalan cecair dengan edema (akibat kegagalan jantung atau sindrom nefrotik), irama jantung yang tidak normal (aritmia), pening, sesak nafas, keestesi jari dari tangan dan kaki, perubahan berpeluh. Macroglossia (pertumbuhan volumetrik lidah), gangguan pergerakan gastrousus, penyerapan nutrien yang lemah dan halangan usus juga mungkin berlaku. Gejala rheumatologi termasuk sindrom carpal tunnel dan sakit bahu kronik, pergelangan tangan dan jari. Patah patologi, terutamanya humerus dan femur, dan lesi kulit, seperti purpura dan ekzos, mungkin berlaku. Tiroid amyloidosis, sebaliknya, boleh menimbulkan kanser. Bentuk sistem amiloidosis boleh menyebabkan kegagalan pelbagai organ yang teruk.
Diagnosis ditakrifkan oleh biopsi, memeriksa sampel kecil tisu yang terjejas di bawah mikroskop. Terapi berubah mengikut jenis amiloidosis. Secara umumnya, rawatan yang ada membantu untuk menguruskan gejala, serta mengehadkan pengeluaran amiloid.
