keluasan
Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung kongenital, yang mengubah struktur jantung dan menjejaskan fungsi normalnya. Pesakit yang terjejas hadir, sejak lahir, dengan rupa kebiruan: ia adalah sianosis yang dipanggil.
Satu-satunya terapi berkesan adalah pembedahan, yang bertujuan untuk menyelesaikan kelainan jantung. Tanpa operasi ini, pesakit tidak boleh menjalani kehidupan yang normal.
Rujukan ringkas kepada anatomi jantung
Sebelum menerangkan tetralogi Fallot, berguna untuk mengingati beberapa unsur anatomi hati. Dengan bantuan imej, pembaca diingatkan bahawa:
- Hati dibahagikan kepada dua bahagian, kanan dan kiri. Hati yang betul terdiri daripada atrium kanan dan ventrikel kanan di bawah. Hati kiri terdiri daripada atrium kiri dan ventrikel kiri di bawah. Setiap atrium disambungkan ke ventrikel bawah dengan cara injap.
- Atrium kanan menerima darah tanpa oksigen melalui urat berongga, dan menolak ke dalam ventrikel kanan.
- Ventrikel kanan mengepam darah ke arteri pulmonari, yang membawa darah ke paru-paru. Dalam paru-paru, darah dikenakan oksigen.
- Atrium kiri menerima darah oksigen, kembali dari paru-paru, melalui vena pulmonari, dan menolak ke ventrikel kiri.
- Ventrikel kiri mengepam darah oksigen ke organ dan tisu badan manusia, melalui aorta .
Apakah tetralogi Fallot?
The tetralogy of Fallot adalah kecacatan jantung, dicirikan oleh empat anomali anatomis. Kesalahan ini adalah kongenital, iaitu, pada saat lahir, dan mengubah aliran darah normal yang melewati tubuh manusia.
Aspek kebiruan, iaitu sianosis, pesakit merupakan salah satu tanda ciri tetralogy of Fallot.
Sekarang mari kita lihat apa anomali anatomi jantung yang bertanggungjawab untuk sianosis.
EMPAT ANOMOMAL ANATOMIK. Pathophysiology
- Mengetatkan (atau stenosis) injap pulmonal dan bahagian ventrikel kanan mengelilingi injap itu sendiri.
Kesan: mengurangkan aliran darah yang memasuki arteri pulmonari dan kemudian mencapai paru-paru.
Akibatnya: ada stagnasi darah di ventrikel kanan dan perkadaran darah oksigen lebih rendah daripada kuota normal.
- Kecacatan septum interventricular . Separum interentrikular memisahkan ventrikel kanan dari kiri. Kecacatan ini terdiri daripada lubang dalam septum.
Kesan: dua ventrikel berkomunikasi satu sama lain.
Akibatnya: genangan darah yang tidak oksigen dari ventrikel kanan dan bercampur dengan darah beroksigen (darah campuran) dari ventrikel kiri. Ia adalah apa yang dipanggil " shunt dari kanan ke kiri".
NB: dalam perubatan, istilah shunt menunjukkan lubang atau laluan, yang membolehkan pemindahan cecair dari satu petak ke petak yang lain.
- Asal biventricular aorta (aorta a cavaliere) . Aorta menduduki kedudukan yang berbeza daripada hati yang normal. Ia sedikit berpindah ke kanan. Oleh itu, juga kerana lubang hadir dalam septum interventricular, ia berkomunikasi secara langsung dengan ventrikel kanan.
Kesan: darah bercampur (oksigen dan tidak oksigen) mengambil aorta dan sampai ke tisu badan manusia.
Akibat: warna sianotik.
- Hypertrophy dari ventrikel kanan . Kerana stenosis injap pulmonal, lebih banyak daya diperlukan untuk menolak darah tanpa oksigen ke dalam paru-paru. Untuk melakukan ini, otot ventrikel tumbuh dan menguatkan.
Kesan: dinding ventrikel menebal.
Akibat: otot ventrikel kehilangan keanjalan dan mengeras.
Epidemiologi
Kejadian tetralogi Fallot adalah 1 kes setiap 3, 600 bayi baru lahir. Ia adalah kecacatan kongenital jantung yang paling biasa, di kalangan mereka yang menyebabkan sianosis. Ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita secara sama rata.
punca
Penyebab tepat tetralogy of Fallot tidak diketahui. Walau bagaimanapun, dua jenis faktor penyokong disyaki:
- Faktor genetik
- Faktor alam sekitar
Untuk menentukan malformasi jantung yang berkaitan dengan tetralogy of Fallot, alam sekitar dan genetik boleh bertindak secara individu, atau menggabungkan dan bertindak secara konsert.
FAKTOR GENETIK
Tetralogy of Fallot sering dikaitkan dengan beberapa penyakit genetik:
- Sindrom DiGeorge
- Sindrom Down
- Fenilketonuria ibu
Jadual berikut menunjukkan ciri-ciri utama penyakit genetik yang disebutkan di atas:
| Penyakit genetik | Tapak mutasi | Jenis mutasi |
| Sindrom DiGeorge | Kromosom 22 | Ketidakhadiran (penghapusan) sebahagian daripada kromosom 22 |
| Sindrom Down | Kromosom 21 | Trisomi, iaitu tiga salinan kromosom 21 |
| fenilketonuria | Kromosom 12 | Mutasi mata beberapa asas DNA |
FAKTOR PERSEKITARAN
Hubungan telah diperhatikan antara beberapa keadaan persekitaran dan tetralogi Fallot. Mereka adalah:
- Alkohol ibu. Kanak-kanak menjadi sakit dengan sindrom alkohol janin
- Sesetengah penyakit virus ibu, yang timbul semasa kehamilan (contohnya, rubella)
- Ibu berusia lebih 40 tahun
- Mengambil hidantoin oleh seorang wanita hamil untuk mengurangkan kejang epilepsi. Anak itu dilahirkan dengan sindrom janin hidantoin
KETIKA MELAKUKAN MALFORMASI? APA YANG MENERIMA?
Ketidakpastian muncul dalam usia pra-natal, iaitu sebelum lahir. Terima kasih kepada teknik diagnostik moden, ia telah dikenal pasti proses yang mana berasal dari empat anomali jantung tetralogi Fallot. Ia adalah penjajaran yang tidak sepatutnya septum aorta-pulmonari semasa fasa embrio pembentukan jantung (septum aorta-paru adalah pemotongan yang memisahkan jantung yang betul dari hati kiri, ia membezakan aorta dari arteri pulmonari dan memisahkan kedua ventrikel).
Penjajaran yang tidak sepatutnya septum aorta-pulmonari menentukan tiga keabnormalan pertama yang diterangkan di atas. Anomali keempat, hipertrofi dari ventrikel kanan, adalah akibat daripada tiga yang lain.
Gejala, tanda dan persatuan
Seperti yang disebutkan, anomali anatomi di dalam hati menentukan pembentukan dan pembebasan darah campuran (oksigen dan bukan oksigen) ke dalam peredaran. Darah campuran, mencapai tisu-tisu tubuh manusia, menentukan tanda utama tetralogy of Fallot: sianosis .
Tanda-tanda / tanda-tanda tetralogi yang lain dari Fallot banyak. Oleh itu, untuk memudahkan pemahaman, ia telah memutuskan untuk membahagikannya kepada:
- umum
- jantung
- Ophthalmologicals
SYMPTOMS DAN TANDA UMUM
Cyanosis menentukan aspek kebiruan ( warna sianotik) pesakit, sama ada baru lahir atau dewasa. Semakin besar pemindahan darah tanpa oksigen dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (" shunt dari kanan ke kiri"), semakin besar kulit sianotik. Apabila sianosis teruk, ia menyebabkan krisis asphyxiated (kerana kekurangan oksigen dalam darah), hasilnya adalah mematikan.
Gejala / tanda am yang lain adalah:
- Berat lahir rendah
- pergolakan
- Pertumbuhan dan penangguhan akil baligh
- Dyspnea, sesak nafas dan keletihan. Khususnya, semasa menyusu atau selepas menangis yang berpanjangan
- Kecenderungan untuk mengambil kedudukan berjongkok. Pesakit menyedari bahawa dia bernafas lebih baik dan berasa lega
- Mengepam fisi, kerana kekurangan ( agenesis ) atau hypoplasia otot depresi di sudut mulut.
SYMPTOMS DAN TANDA HATI
Ini adalah wahyu yang disuburkan oleh ahli kardiologi. Mereka adalah puffs, atau bunyi, yang datang dari hati yang cacat; daripada bunyi-bunyi ini, murmur sistol pulmonari (iaitu yang dihasilkan oleh laluan darah melalui injap pulmonari stenosis) adalah yang paling penting. Malah, berdasarkan keamatannya, ahli kardiologi boleh menganggarkan tahap stenosis dan sejauh mana lubang interventricular .
Maklumat lanjut - Kriteria penilaian untuk murmur pulmonari systolic:
- Semakin rendah intensitas bunyi murmur sistolik pulmonari, semakin besar stenosis dan jumlah darah yang dipindahkan di ventrikel kiri. Kulit sianotik lebih sengit.
- Sebaliknya, semakin murmur lebih kuat, semakin kecil stenosis dan jumlah darah yang dipindahkan di ventrikel kiri. Kulit sianotik kurang sengit.
SYMPTOM DAN TANDA OPHTHALOGOLOGI
Pada pesakit dengan tetralogy of Fallot, kesesakan saluran darah retina dapat diperhatikan.
LAIN-LAIN PENGHASILAN YANG LAIN
Dalam hubungan dengan tetralogi Fallot, anomali lain mungkin berlaku, jantung atau tidak. Salah satu daripadanya adalah atresia pulmonari . Sangat serius, ia terdiri daripada halangan lengkap saluran yang membolehkan darah melarikan diri dari ventrikel kanan, iaitu arteri pulmonari. Satu-satunya cara ke hadapan adalah yang dicipta oleh lubang interventricular: pemindahan darah (" shunt dari kanan ke kiri") selesai dan sianosis menjadi teruk.
Jadual berikut menunjukkan gangguan berkaitan utama:
| Ketidaksuburan yang berkaitan dengan tetralogi Fallot: | Peratusan penampilan |
| Kekurangan septum atrium (dengan penampilannya, kita bercakap mengenai pentalogy Fallot) | 10% |
| Gerbang Aortik diposisikan ke kanan (bukan kiri) | 25% |
| Injap pulmonari Bicuspid | 60% |
| Keabnormalan arteri koronari | 10% |
| Atresia pulmonari (atau batang arteri pseudo) | tidak diketahui |
| scoliosis | tidak diketahui |
diagnosis
Kulit sianotik semasa kelahiran dan murmur sistolik pulmonari sudah dua petunjuk yang sah, yang menunjukkan tetralogi Fallot.
Hari ini, untuk mendapatkan pengesahan syak ini, ujian yang berbeza boleh digunakan. Pada satu masa, sebaliknya, alternatif-alternatif adalah sedikit dan kami bergantung pada radiografi dada, dengan batasan dan kontraindikasi. Oleh itu, ujian yang mungkin untuk diagnosis tetralogy of Fallot adalah:
- Echocardiography janin dan trans-thoracic
- Elektrokardiogram (ECG)
- Ujian ultrabunyi dan tri ujian pra-natal
- Ujian darah
- X-ray dada
- Pengukuran tahap oksigen
- Catheterization jantung
ECOCARDIOGRAFI FETAL DAN TRANS-THORACIC
Echocardiography adalah pemeriksaan pilihan untuk tetralogi Fallot. Kelebihan ujian diagnostik ini adalah: kelajuan, ketiadaan sinaran berbahaya dan kemungkinan melaksanakannya pada usia pra-natal ( echocardiography janin ).
Melalui echocardiography, janin dan trans-thoracic, doktor memperoleh penerangan komprehensif tentang anatomi dalaman jantung: keadaan septum interventricular, stenosis injap pulmonal, kedudukan aorta, hipertrofi dari ventrikel kanan.
elektrokardiogram
Jejak ECG jelas menunjukkan hypertrophy ventrikel kanan. Kelebihan: ia bukan invasif.
NB: hipertrofi ventrikel kanan berlaku kemudian dan menjadi lebih teruk dengan masa, kerana ia adalah akibat dari tiga anomali pertama.
E-KRISTUS DAN UJIAN UJIAN TRI
Ultrasound pra-natal dan tiga ujian adalah dua ujian yang dilakukan pada ibu hamil, untuk menilai kehadiran, dalam janin, keabnormalan kromosom yang mungkin. Salah satu anomali ini ialah sindrom Down, keadaan yang sering dikaitkan dengan tetralogi Fallot.
Kelebihan: tidak berbahaya, tidak juga untuk ibu atau janin.
UJIAN DARAH
Adalah biasa bagi pesakit untuk mempunyai sejumlah besar sel darah merah ( erythrocytosis ). Dalam hal ini kita meneruskan ujian darah yang mudah.
CHEST RADIOGRAPHY
Sekali, tanpa teknik moden, ia adalah pemeriksaan yang paling boleh dipercayai. Dari gambar radiografi, jantung pesakit dengan tetralogi Fallot menganggap bentuk yang serupa dengan boot (" boot berbentuk jantung ").
Kelemahan: pelepasan radiasi pengionan berbahaya.
PENGUKURAN TAHAP OXYGEN
Melalui sensor yang digunakan pada jari tangan, tahap oksigen dalam darah dinilai.
Kelebihan: ia bukan invasif.
CATHETERISM CARDIAC
Catheterization jantung menggunakan kateter yang melewati kapal dan rongga jantung. Menyediakan maklumat tentang anatomi rongga dalaman jantung dan pada tahap oksigen yang hadir dalam darah.
Kelemahan: ia adalah invasif. Catheters boleh merosakkan dinding saluran darah.
terapi
The tetralogy of Fallot terpaksa memerlukan pembedahan . Malah, kecacatan jantung tidak serasi dengan kehidupan biasa.
Terdapat dua jenis campur tangan:
- Pembaikan intracardiac . Ia adalah operasi utama dan tegas.
- Prosedur paliatif . Ia adalah operasi dengan kesan sementara.
Tambahan pula, kes yang paling teruk memerlukan terapi kecemasan . Adalah penting untuk menyelamatkan nyawa bayi yang baru lahir sebelum menjalani pembedahan.
THERAPY EMERGENCY
Bayi dan anak-anak dengan sianosis yang teruk dan dengan serangan asphyxiated memerlukan rawatan kecemasan. Campurtangan dilakukan segera, kerana kehidupan pesakit berisiko tinggi. Dalam keadaan seperti itu, langkah-langkah terapeutik terdiri daripada terapi oksigen dan pentadbiran ubat-ubatan tertentu: beta-blocker, morfin, vasopressors dan prostaglandin E1 . Dengan mekanisme yang berbeza, ubat-ubatan ini menggalakkan pengoksigenan darah dan melemahkan krisis asfiksik.
PEMBAIKAN INTRACARDIAN
Pembaikan intracardiac adalah satu-satunya terapi yang boleh menyelesaikan malformasi jantung tetralogy of Fallot.
Operasi ini berlaku dengan hati yang terbuka.
Adalah dinasihatkan untuk mengamalkannya pada pesakit sekurang-kurangnya satu tahun. Pada bulan-bulan pertama kehidupan, sebenarnya, hati mesti berkembang, jadi campurtangan, pada tahap ini, mungkin sia-sia dan berbahaya. Walau bagaimanapun, beberapa kes serius mengenakan operasi walaupun pada bulan keenam atau kesembilan hidup.
Prosedur ini terdiri daripada:
- Pengurangan stenosis
- Pemakaian "patch" Gore-Tex ke lubang septum interventrikular
Jika berjaya:
- Meningkatkan tahap darah oksigen yang beredar
- Krisis sianosis dan asfiksik dikurangkan
PROSEDUR PALLIATIF
Prosedur paliatif adalah operasi pembedahan yang tidak konklusif. Ia sebenarnya merupakan langkah sementara, menunggu jantung kanak-kanak tumbuh dan bersedia untuk pembaikan intrakardiak.
Prosedur ini melibatkan penggunaan pintasan, atau shunt, yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonari. Komunikasi ini juga dipanggil anastomosis dan menggalakkan aliran darah ke paru-paru. Apabila anda memutuskan untuk campur tangan dengan pembaikan intracardiac, bypass itu dikeluarkan.
prognosis
Kepentingan pembedahan digariskan dengan data statistik berikut mengenai survival pesakit yang tidak beroperasi:
- 75% melebihi tahun pertama kehidupan
- 60% mencapai 4 tahun
- 30% melebihi 10 tahun hidup
- 5% hidup lebih daripada 40 tahun
Untuk peratusan ini, perlu ditambah bahawa kanak-kanak yang tidak dirawat mengalami perkembangan lambat dan setiap aktiviti fizikal (walaupun sederhana) mencetuskan kebimbangan. Oleh itu, ia kelihatan jelas bahawa kehidupan dikekalkan dengan kuat oleh kecacatan hati.
Prognosis tetralogy Fallot bertambah dengan ketara apabila pesakit menjalani pembedahan. Malah, kebanyakan pesakit, selepas pembedahan, tidak menunjukkan sebarang gejala dan menjalani kehidupan normal. Walau bagaimanapun, ahli keluarga dinasihatkan untuk menundukkan pesakit muda untuk pemeriksaan berkala, untuk mengelakkan komplikasi pasca operasi.
Kejayaan campur tangan bergantung kepada keparahan stenosis injap paru-paru dan pengalaman ahli bedah mengenai pembaikan intracardiac tetralogy of Fallot.
