Apa itu pheochromocytoma
Pheochromicitoma adalah tumor yang berkembang dalam kelenjar adrenal, yang secara amnya mempengaruhi bahagian paling dalamnya, yang dikenali sebagai medulla, di mana terdapat sel-sel kromaffin. Ia adalah neoplasma yang agak jarang berlaku, dengan anggaran kejadian antara 2 dan 8 kes per juta penduduk; pheochromocytoma mengiktiraf predisposisi keluarga tertentu dan lebih kerap berlaku di kalangan orang dewasa muda dan kumpulan usia pertengahan.
Kelenjar adrenal dan katekolamin
Kelenjar adrenal, diletakkan seperti topi di atas buah pinggang, menghasilkan bahagian tengah mereka dua hormon yang sangat penting, masing-masing dipanggil adrenalin dan noradrenalin, atau lebih umum katekolamin. Bersama-sama, mereka mengawal tindak balas badan terhadap tekanan psikofisis, menyiapkannya untuk serangan yang dipanggil dan tindak balas penerbangan. Dalam keadaan sedemikian, terima kasih kepada rembesan besar-besaran hormon ini, jantung meningkatkan kekuatan dan kekerapan kontraksi, bronkus, murid dan saluran darah sistem apenden dan koronari membesar, sementara pada paras hati glikogenolisis dirangsang.
Pada masa yang sama, sekali lagi dengan tujuan penyediaan badan untuk aktiviti fizikal yang akan berlaku, proses pencernaan amat perlahan, sementara saluran darah kulit dan perifer menjadi terbatas dan tekanan arteri meningkat; pundi kencing melegakan, sementara sferis urethral sempit (menghalang kencing).
gejala
Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala-gejala Pheochromocytoma
Oleh kerana pheochromocytoma adalah tumor yang menyembuhkan catecholamine, ia sering disertai dengan hipertensi (manifestasi klinikal asas) dan gejala seperti sakit kepala yang tiba-tiba, pucat, berpeluh yang berlimpah, sakit dada, penurunan berat badan, ketegangan, kebimbangan, keresahan, gegaran, berdebar-debar dan sensasi denyutan jantung yang lebih bertenaga. Kadang-kadang ia boleh menjadi tanpa gejala.
Kadang-kadang gejala pheochromicotoma termasuk gangguan gastrointestinal, seperti sakit abdomen, mual dan muntah, dan perubahan metabolisme glukosa, seperti toleransi glukosa yang berkurangan atau bebas diabetes.
Berkaitan dengan pembebasan catecholamines dari tumor, gejala dapat terjadi dengan cara aksesori (serangan secara tiba-tiba dan ganas, yang berlangsung kurang dari satu jam) atau berterusan. Tambahan pula, akibat hipertensi arteri pada organ sasaran (contohnya masalah retina) boleh ditambah kepada semua simptom ini.
Gejala-gejala pheochromocytoma secara tiba-tiba boleh bertambah menimbulkan krisis hipertensi; ini berlaku di atas semua tekanan atau kebimbangan emosional, anestesia pembedahan atau usaha fizikal yang menyebabkan tekanan tertentu pada tumor (perubahan kedudukan, aktiviti sukan, manuver diagnostik (catheterization), mengangkat berat badan, buang air besar, kencing, kehamilan, dan lain-lain) . Gejala-gejala pheomocrocytoma juga boleh diperburuk dengan penggunaan ubat, dadah (amphetamine, kafein tinggi dos, ephedrine, decongestants, antihistamin, kokain, dan sebagainya) dan makanan (yang kaya dengan tyramine), yang menimbulkan tekanan darah. Penggunaan metoclopramide, atropin dan ubat penghalang MAO (risiko krisis hipertensi dengan kerosakan jantung) juga harus dielakkan dengan kehadiran pheochromycoma; Antara yang disebutkan ialah isocarbossazide, phenelzine, selegiline, moclobemide dan tranylcypromine. Krisis hipertensi boleh dikawal dengan ubat-ubatan seperti nitrogliserin dan derivatif.
diagnosis
Lihat juga: Metanephrine Urin
Diagnosis pheochromocytoma adalah berdasarkan dos adrenalin dan noradrenalin, dan metabolit yang berkaitan (metanephrines), dalam darah dan air kencing. Jika tahap tinggi, penyetempatan pheochromocytoma yang tepat dikesan oleh imbasan CT, resonans magnet perut, PET dengan fluorodopamine 6 (18F), atau melalui skintigrafia dengan meta-iodobenzilguanidina (MIBG) atau dengan analog yang ditandai dengan somatostatin (octreoscan).
rawatan
Rawatan pilihan, apabila praktik, adalah pembedahan.
Malah, dengan penghapusan kelenjar adrenal yang terjejas oleh pheochromocytoma, gejala-gejala cenderung hilang dalam kebanyakan kes; Tekanan jantung juga kembali normal. Sekiranya neoplasma melibatkan kedua-dua kelenjar, maka perlu mengeluarkan kedua-dua adrenal; Malangnya, adrenalektomi dua hala memerlukan terapi penggantian kronik untuk menggantikan pelbagai hormon adrenal, seperti kortisol dan aldosteron.
Sekiranya mungkin, pembedahan dilakukan secara laparoskopi, iaitu dengan memasukkan instrumen ketepatan tipis ke dalam incisions kecil yang dibuat di perut pesakit.
Tidak diperlukan, sementara menunggu campur tangan dan sebagai persediaan untuknya, pengambilan alpha dan beta blockers dan, jika perlu, ubat-ubatan lain untuk mengawal tekanan darah dan pelbagai gejala yang dicetuskan oleh pheochromocytoma.
